系统性硬化症
http://www.100md.com
青囊医学
系统性硬化症又称硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。
一、临床表现
1.皮肤表现：是最主要的受累部位，一般可分为三期：①硬性肿胀期：始发于手指、手背和颜面，呈硬性水肿状肿胀，压之无凹痕，手指有时像腊肠样。此期持续时间较短，常易被忽视；②硬化期：多由四肢，尤其是上肢和颜面开始，逐渐累及躯干。继肿胀逐渐消退之后，皮肤呈板样硬，有蜡样光泽，难以捏起或成皱褶。还可见色素沉着或色素减退、毛细血管扩张、脱毛和手指端紫绀；③萎缩期：皮肤、皮下组织和皮肤附属器均可发生萎缩，皮肤变薄，紧贴骨面。
2.关节表现：表现为多关节痛，呈对称性，主要累及指关节和大关节，较少累及颞颌、胸锁、髋关节和脊柱：
3.消化系统表现：从口腔到直肠均可受累，但以食管和肠病变为主：在皮肤病变发生之前就可有食管的功能紊乱，初起时进食固体食物后有胸骨后疼痛或积食、堵塞感，进而液体食物通过不畅，食物逆流。
, http://www.100md.com
4.肾脏表现：肾脏病变为本病的主要内脏病变。急进型者常突然起病，血压升高、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿，几周内即会因肾功能衰竭而死亡。慢性型者在硬皮病后多年里逐渐出现轻度蛋白尿或血尿，高血压及肾功能减退发生缓慢。
5.呼吸系统表现：以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变，可出现呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等。
6.心血管表现：心脏受累常出现于晚期，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。
7.雷诺现象：是由寒冷、情绪紧张等刺激引起的血管痉挛现象。手指苍白、青紫，后转为红色，该现象有时为硬皮病早期惟一的表现。
二、诊断要点
主要标准：手指和掌指关节以上皮肤出现对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及胸腹部。次要标准：①仅限于手指部位的皮肤病变；②手指有凹陷性瘢痕或指垫消失；③双侧肺基底纤维化，X线片呈弥漫性斑点或蜂窝状改变；双肺存在线形网状或线形结节状阴影。凡具有一项主要标准或两项以上次要标准者可诊断为系统性硬化症。
, 百拇医药
三、治疗方案
1.扩张血管药物，如硝苯吡啶、地尔硫卓等。此类药物虽能暂时扩张痉挛的血管，但效果有限：肾危象时用血管紧张素转化酶抑制剂巯甲丙脯酸有较好的疗效，不仅能控制肾危象，而且对其他症状也有一定的缓解作用。
2.皮质激素对解除骨骼肌的症状有一定帮助，对皮肤病变中的皮肤水肿有效，而对内脏病变无效，有肺纤维化和肾损害者应限制或不使用。
3. 抗纤维化药物中的青霉胺及秋水仙碱在治疗上受到广泛的重视。
4.保暖、避免过劳、物理疗法、主动和被动锻炼等均应列入治疗计划中。
[青囊主人提示]
以皮肤变硬为主要表现的疾患有好几种，除了系统性硬化症外，尚有：①硬皮病样综合征(是一种较良性的系统性硬化症，具有钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指硬化和毛细血管扩张等特征)；②嗜酸性筋膜炎(主要特征是筋膜肥厚，而且有大量嗜酸细胞浸润，对皮质激素效果良好)；③硬肿病(症状限于皮肤，内脏器官不受影响)等。它们的临床表现、预后和治疗均有所不同。, 百拇医药
一、临床表现
1.皮肤表现：是最主要的受累部位，一般可分为三期：①硬性肿胀期：始发于手指、手背和颜面，呈硬性水肿状肿胀，压之无凹痕，手指有时像腊肠样。此期持续时间较短，常易被忽视；②硬化期：多由四肢，尤其是上肢和颜面开始，逐渐累及躯干。继肿胀逐渐消退之后，皮肤呈板样硬，有蜡样光泽，难以捏起或成皱褶。还可见色素沉着或色素减退、毛细血管扩张、脱毛和手指端紫绀；③萎缩期：皮肤、皮下组织和皮肤附属器均可发生萎缩，皮肤变薄，紧贴骨面。
2.关节表现：表现为多关节痛，呈对称性，主要累及指关节和大关节，较少累及颞颌、胸锁、髋关节和脊柱：
3.消化系统表现：从口腔到直肠均可受累，但以食管和肠病变为主：在皮肤病变发生之前就可有食管的功能紊乱，初起时进食固体食物后有胸骨后疼痛或积食、堵塞感，进而液体食物通过不畅，食物逆流。
, http://www.100md.com
4.肾脏表现：肾脏病变为本病的主要内脏病变。急进型者常突然起病，血压升高、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿，几周内即会因肾功能衰竭而死亡。慢性型者在硬皮病后多年里逐渐出现轻度蛋白尿或血尿，高血压及肾功能减退发生缓慢。
5.呼吸系统表现：以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变，可出现呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等。
6.心血管表现：心脏受累常出现于晚期，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。
7.雷诺现象：是由寒冷、情绪紧张等刺激引起的血管痉挛现象。手指苍白、青紫，后转为红色，该现象有时为硬皮病早期惟一的表现。
二、诊断要点
主要标准：手指和掌指关节以上皮肤出现对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及胸腹部。次要标准：①仅限于手指部位的皮肤病变；②手指有凹陷性瘢痕或指垫消失；③双侧肺基底纤维化，X线片呈弥漫性斑点或蜂窝状改变；双肺存在线形网状或线形结节状阴影。凡具有一项主要标准或两项以上次要标准者可诊断为系统性硬化症。
, 百拇医药
三、治疗方案
1.扩张血管药物，如硝苯吡啶、地尔硫卓等。此类药物虽能暂时扩张痉挛的血管，但效果有限：肾危象时用血管紧张素转化酶抑制剂巯甲丙脯酸有较好的疗效，不仅能控制肾危象，而且对其他症状也有一定的缓解作用。
2.皮质激素对解除骨骼肌的症状有一定帮助，对皮肤病变中的皮肤水肿有效，而对内脏病变无效，有肺纤维化和肾损害者应限制或不使用。
3. 抗纤维化药物中的青霉胺及秋水仙碱在治疗上受到广泛的重视。
4.保暖、避免过劳、物理疗法、主动和被动锻炼等均应列入治疗计划中。
[青囊主人提示]
以皮肤变硬为主要表现的疾患有好几种，除了系统性硬化症外，尚有：①硬皮病样综合征(是一种较良性的系统性硬化症，具有钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指硬化和毛细血管扩张等特征)；②嗜酸性筋膜炎(主要特征是筋膜肥厚，而且有大量嗜酸细胞浸润，对皮质激素效果良好)；③硬肿病(症状限于皮肤，内脏器官不受影响)等。它们的临床表现、预后和治疗均有所不同。, 百拇医药