克汀病
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青囊医学
克汀病是由于甲状腺分泌甲状腺素不足而引起的全身性疾病，又称呆小病。顾名思义，病人不仅身材矮小，而且智力发育差。呆小病分为地方性呆小病和散发性呆小病两种。前者是母亲在怀孕期间缺碘所致，出生后治疗效果不明显；后者是由于患儿先天性甲状腺功能不全所致，只要能早期发现，给予甲状腺素替代治疗.患儿是完全可以像正常人一样生活与工作的。
一、临床表现
呆小病以女孩多见，发病早晚与病情轻重程度取决于甲状腺组织及功能的多少。无甲状腺患儿于生后1-3个月内即出现症状，有部分腺体者多在6个月后，偶可至4-5岁后才渐显症状。
新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长。6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、吸吮困难、呼吸不畅等。随着年龄的增长，典型体征渐趋明显：①生理功能低下：如怕冷、体温低、无汗、少动、呼吸及脉搏缓慢、血压偏低、心率慢、肌张力低下、腹大伴脐疝等。②智能发育落后：反应迟钝、呆笨，语言滞后。③生长发育落后：身材矮小、四肢短而躯干相对长、头大、颈短、出牙及囟门闭合延迟等。④特殊面容：两眼距离增宽、鼻梁扁塌、鼻翼肥大、唇厚、舌大而宽、前额皱纹、眼睑水肿等。
二、诊断要点
1.临床表现有生理功能低下、智能发育落后、生长发育迟缓和特殊面容。
2.实验室检查：①骨龄落后于实际年龄；②血清T3、T4测定低于正常范围；③甲状腺碘[131]吸附率测定低于20%；④血清促甲状腺激素水平升高；⑤血清胆固醇可达4g/L以上。
三、治疗方案
一旦确诊为散发性呆小病，应立即给患儿终身服用甲状腺制剂，以替代体内甲状腺激素的分泌不足，维持正常的生理功能，促进生长发育。治疗开始时间越早，效果越好。服用甲状腺干粉片应在医生指导下进行，婴儿开始每天用5～10毫克，儿童10～20毫克，以后每隔2-4周增加5-10毫克，至患儿精神活泼、食欲好转、便秘消失、腹胀减轻、而又无甲状腺机能亢进的表现时，所用剂量作为维持量。此外，应定期去医院检查，调整剂量，一般在治疗两周后临床症状开始好转，2-3个月内症状完全消失。
预防呆小病的关键是做好孕期保健，母孕期应尽量避免感染及服用抗甲状腺药物。加强营养，避免疲劳。在甲状腺肿流行区食用碘化食盐对预防地方性呆小病的发生具有显著效果。对甲状腺肿的妇女要积极治疗；孕妇应适当增加含碘丰富的食物，如海带、紫菜等海产品。, http://www.100md.com
一、临床表现
呆小病以女孩多见，发病早晚与病情轻重程度取决于甲状腺组织及功能的多少。无甲状腺患儿于生后1-3个月内即出现症状，有部分腺体者多在6个月后，偶可至4-5岁后才渐显症状。
新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长。6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、吸吮困难、呼吸不畅等。随着年龄的增长，典型体征渐趋明显：①生理功能低下：如怕冷、体温低、无汗、少动、呼吸及脉搏缓慢、血压偏低、心率慢、肌张力低下、腹大伴脐疝等。②智能发育落后：反应迟钝、呆笨，语言滞后。③生长发育落后：身材矮小、四肢短而躯干相对长、头大、颈短、出牙及囟门闭合延迟等。④特殊面容：两眼距离增宽、鼻梁扁塌、鼻翼肥大、唇厚、舌大而宽、前额皱纹、眼睑水肿等。
二、诊断要点
1.临床表现有生理功能低下、智能发育落后、生长发育迟缓和特殊面容。
2.实验室检查：①骨龄落后于实际年龄；②血清T3、T4测定低于正常范围；③甲状腺碘[131]吸附率测定低于20%；④血清促甲状腺激素水平升高；⑤血清胆固醇可达4g/L以上。
三、治疗方案
一旦确诊为散发性呆小病，应立即给患儿终身服用甲状腺制剂，以替代体内甲状腺激素的分泌不足，维持正常的生理功能，促进生长发育。治疗开始时间越早，效果越好。服用甲状腺干粉片应在医生指导下进行，婴儿开始每天用5～10毫克，儿童10～20毫克，以后每隔2-4周增加5-10毫克，至患儿精神活泼、食欲好转、便秘消失、腹胀减轻、而又无甲状腺机能亢进的表现时，所用剂量作为维持量。此外，应定期去医院检查，调整剂量，一般在治疗两周后临床症状开始好转，2-3个月内症状完全消失。
预防呆小病的关键是做好孕期保健，母孕期应尽量避免感染及服用抗甲状腺药物。加强营养，避免疲劳。在甲状腺肿流行区食用碘化食盐对预防地方性呆小病的发生具有显著效果。对甲状腺肿的妇女要积极治疗；孕妇应适当增加含碘丰富的食物，如海带、紫菜等海产品。, http://www.100md.com