皮肤粘膜淋巴结综合征
http://www.100md.com
青囊医学
皮肤粘膜淋巴结综合征，又称川崎病，自1967年日本医生川崎富首次报道以来，已成为儿科的常见病，发病率有逐年增高的趋势，已成为我国儿童主要的后天性心脏病。川崎病是一种以变应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热出疹性疾病。血管炎可侵犯全身各个系统，最严重的是引起冠状动脉病变。
一、临床表现
1.发热：为最早出现的症状，体温常高达38-40度以上，可持续 1-2周。
2.肢端变化：在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，后期手掌、脚底出现弥漫性红斑和膜状脱皮，严重病人指甲也会脱落。
3.皮疹：常在发热同时或发热后不久全身出现荨麻疹、深红麻疹样斑丘疹和猩红热样皮疹等。
4.粘膜表现：患儿双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪。口唇红而干燥、皲裂、出血或结痂，舌头上可见舌乳头突起呈杨梅舌。有的孩子甚至肛门口充血、皲裂和结痂。
5.淋巴结肿大：大部分病人在发热同时或发热后3天内出现淋巴结肿大，常位于单侧颈部，少数为双侧。有时枕后或耳后淋巴结也可肿大。这种肿大的淋巴结质硬，不化脓，表面皮肤一般不发红。
6.心脏变化：发病后短则1周，长则数年可出现心脏的病变。轻者心音低纯，心律失常；重者可发生冠状动脉炎，伴有动脉瘤、血栓阻塞，可发生心肌梗死，甚至造成猝死。
二、诊断要点
国际上提出六条诊断标准：
1.持续发热5天以上；
2.两眼球结膜充血；
3.上、下唇鲜红、皲裂和杨梅舌；
4.手足硬肿、指趾红肿、指趾脱皮；
5.多形性红斑样皮疹；
6.颈部淋巴结肿大。
以上六条中具备包括发热在内的五条即可确诊。此外二维超声心动图或冠状动脉造影可发现冠状动脉瘤或扩张。
三、治疗方案
1.家庭护理：川崎病患儿在急性期应卧床休息，以减少体力消耗。若发热持续时间长，血白细胞特别高，心电图有异常，需绝对卧床休息，以免出现冠状动脉病变。饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物，供给充足的各种维生素，禁食过热和辛辣等刺激性食物。患儿的衣服要柔软，每日更换清洗。饭后用生理盐水漱口。鼓励少量多次饮白开水。口唇及鼻孔粘膜干裂可涂些液体石蜡。眼结膜充血可滴眼药水。便后及时清洗，保持外阴部清洁。
2.药物治疗：在医生指导下用药物及早控制血管炎，防止冠状动脉瘤形成是治疗川崎病的关键。首选的药物是阿司匹林，目的是消炎、抗凝和防止冠状动脉内血栓形成。急性期主张大剂量使用两个月，如怀疑有冠状动脉瘤的患儿可持续用药6个月。大部分冠状动脉瘤在病程1～2年内可完全恢复。目前主张在发病10日内静脉注射大剂量丙种球蛋白，连用5日，可减少冠状动脉瘤的形成，但不主张使用激素。
3.随访：本病需长期随访，一般半年到1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图一次，直至病愈。, http://www.100md.com
一、临床表现
1.发热：为最早出现的症状，体温常高达38-40度以上，可持续 1-2周。
2.肢端变化：在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，后期手掌、脚底出现弥漫性红斑和膜状脱皮，严重病人指甲也会脱落。
3.皮疹：常在发热同时或发热后不久全身出现荨麻疹、深红麻疹样斑丘疹和猩红热样皮疹等。
4.粘膜表现：患儿双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪。口唇红而干燥、皲裂、出血或结痂，舌头上可见舌乳头突起呈杨梅舌。有的孩子甚至肛门口充血、皲裂和结痂。
5.淋巴结肿大：大部分病人在发热同时或发热后3天内出现淋巴结肿大，常位于单侧颈部，少数为双侧。有时枕后或耳后淋巴结也可肿大。这种肿大的淋巴结质硬，不化脓，表面皮肤一般不发红。
6.心脏变化：发病后短则1周，长则数年可出现心脏的病变。轻者心音低纯，心律失常；重者可发生冠状动脉炎，伴有动脉瘤、血栓阻塞，可发生心肌梗死，甚至造成猝死。
二、诊断要点
国际上提出六条诊断标准：
1.持续发热5天以上；
2.两眼球结膜充血；
3.上、下唇鲜红、皲裂和杨梅舌；
4.手足硬肿、指趾红肿、指趾脱皮；
5.多形性红斑样皮疹；
6.颈部淋巴结肿大。
以上六条中具备包括发热在内的五条即可确诊。此外二维超声心动图或冠状动脉造影可发现冠状动脉瘤或扩张。
三、治疗方案
1.家庭护理：川崎病患儿在急性期应卧床休息，以减少体力消耗。若发热持续时间长，血白细胞特别高，心电图有异常，需绝对卧床休息，以免出现冠状动脉病变。饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物，供给充足的各种维生素，禁食过热和辛辣等刺激性食物。患儿的衣服要柔软，每日更换清洗。饭后用生理盐水漱口。鼓励少量多次饮白开水。口唇及鼻孔粘膜干裂可涂些液体石蜡。眼结膜充血可滴眼药水。便后及时清洗，保持外阴部清洁。
2.药物治疗：在医生指导下用药物及早控制血管炎，防止冠状动脉瘤形成是治疗川崎病的关键。首选的药物是阿司匹林，目的是消炎、抗凝和防止冠状动脉内血栓形成。急性期主张大剂量使用两个月，如怀疑有冠状动脉瘤的患儿可持续用药6个月。大部分冠状动脉瘤在病程1～2年内可完全恢复。目前主张在发病10日内静脉注射大剂量丙种球蛋白，连用5日，可减少冠状动脉瘤的形成，但不主张使用激素。
3.随访：本病需长期随访，一般半年到1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图一次，直至病愈。, http://www.100md.com