中医专科·儿科：抽动-秽语综合征
抽动-秽语综合征又名Gilles dela Tourette Syndrome，简称TS，是一种染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病。本病大多起自儿童时期，一般5～7岁起病，90%的病例为10岁以前起病。男性多于女性，男女发病之比3～4∶1。 临床以多发性抽动(患儿挤眉、弄眼、耸鼻、咧嘴、噘嘴及面部肌肉抽动和扭脖子、摇头、抖肩、甩手、鼓肚子、踢腿等)、爆发性发声(喉中吭吭、尖鸣、抽泣)、猥秽语言、模仿言语伴奇癖生活方式为特征，呈复杂的、慢性神经精神疾病的表现。病程在1年以上，常有起伏波动的特点。
1825年Itard首次报道本病，1885年Gilles Della Tourette Syndrome对本病进行了系统描述，并获得以其名命名该病的荣誉。根据美国文献报道该病在整体人群的发病率为0.07%，年发病率为0.05/万，近年来有增多的趋势。
中医历代文献无此病名，历代中医学者将本病归于瘛疭、慢惊风、抽搐、筋惕肉瞤 、肝风证等范畴，也有将本病归于痉风、心悸、怔忡、胸痹、梅核气、郁证等范畴者，目前尚无统一病名。
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因近来本病发病有增高的趋势，西药氟哌啶醇等治疗后副作用明显，使治疗难以持久，而中医药治疗本病显示出明显的优势，且已取得较好疗效，前景良好。
病因
该病的确切病因尚未完全明了，既往认为精神因素、遗传因素、中枢神经递质代谢异常，特别是与多巴胺功能异常有关。近年来，随着神经生理、神经生化、神经内分泌和影像学技术的发展，认为与中枢神经系统的器质性损伤、性激素和兴奋性神经递质的作用有关。最近的研究认为，基底神经节和边缘系统的特殊部位的发育异常可能与TS有关，而这些发育异常均在性激素的控制之下，并间接地受兴奋性氨基酸(EAA)神经递质的影响。国外学者还发现γ-氨基丁酸(GABA)对中枢神经系统(CNS)具有普遍而强烈的抑制作用，亦确认了氨基酸的神经递质功能。进一步的研究表明，GABA直接作用于A类受体后选择性地开启氢离子通道，抑制正在兴奋的神经元，可达镇静、催眠效果，由此推测GABA的A类受体可能是焦虑障碍的原发部位。
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病机
小儿具有神气怯弱的生理特点，易受惊恐。由于调护失宜，使小儿胆气受损，胆小气怯，耐受紧张的能力下降而往往造成发生本病的内在因素。此时加之管教过于严厉，或学习负担过重，或由于玩游戏机，看武打、凶杀、足球比赛等导致情绪高度紧张，或长期精神紧张，或遭受惊恐等等，使五志过极，化火生风而致肝亢风动；或六淫引发，外风引动内风，脾虚生痰，风痰鼓动，上犯清窍，流窜经络而致。
各专家对该病的认识：
王立华、姚晶莹、沈之赠认为本病与风痰关系密切。风为阳邪，善行数变；痰为郁邪，作祟百病；风痰相搏，上扰清窍，流窜经络而成。毕可恩、卞国本则认为该病病机为肝肾阴虚，肝失所养，风动痰阻，本虚标实。苗晋则认为心肝血虚为本，痰热内蕴是标。肖淑琴将脾虚痰聚，肝脉失调作为本病主要病机。郑英珠认为脾虚化源不足，导致肝血虚挟瘀而见临床诸症。刘传珍也认为脾虚肝旺，本虚标实。甄德江则从脾虚立论，认为脾胃虚弱，气血化源不足，致虚风内动。李淑芹认为本病为郁证，肝气郁结，情志所伤，肝失条达，气机不畅。张洁帆认为肝郁日久化风，瘀痰潜居，风阳上扰。
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治疗
有关本病的治疗，文献介绍有心理疗法、休克疗法、二氧化碳吸入法、催眠、抗痉药及中枢兴奋剂疗法，以及最新的外科治疗，但均无肯定疗效。1961年国外学者Seignot首先对本征应用氟哌啶醇治疗获得明显效果。40多年来，氟哌啶醇已被公认为治疗本征的有效药物，疗效在66%～82.5%，其作用机理与突触后多巴胺受体阻滞有关，有一定的副作用。在治疗过程中，由于椎体系多巴胺含量减少而产生帕金森氏症状群，其次还出现嗜睡、视力模糊、疲乏恶心，使治疗难以持久。此外文献报道用哌迷清、泰必利、四苯嗪、可乐宁治疗本征，但疗效不十分肯定，且均有不同程度的副作用。
辨证论治：①肝亢风动证型：症见挤眉眨眼，耸鼻噘嘴，摇头抖肩，踢腿鼓腹，尖叫怪声。以平肝息风为法，给予羚角钩藤汤。
②痰火扰神证型：症见肌肉抽动，喉中怪声，烦躁不安，舌红苔黄，脉象滑数。以化痰息风为法，给予礞石滚痰丸。
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③脾虚肝亢证型：症见抽动无力，时发时止，精神倦怠，面色青黄，睡卧露睛，性情急躁，脉象弦细。以缓肝理脾为法，给予钩藤六君子。
④阴虚风动证型：症见挤眉眨眼，耸肩摇头，肢体震颤，徐徐而动，咽干作痒，吭吭作声，口渴唇红，脉象细数。以滋水涵木为法，给予大定风珠。
⑤胆气虚寒证型：症见挤眉眨眼，眼睑震颤，睡卧不宁，惊惕叫扰，心绪不宁，面色青暗，脉象散乱。以温胆宁神为法，给予温胆汤。
专方专药：本人用从肺论治方，以祛风通窍、清肺豁痰为法，从肺论治本病52例，痊愈8例，显效17例，有效5例，无效2例，总有效率为96.1%。基本方为辛夷、苍耳子、玄参、板蓝根、山豆根、半夏、钩藤、白芍。
此外，尚有各医家用药如下：
①沈之赠用半夏白术天麻汤，从风痰论治本病，用金水六君煎加党参、白术，扶正固本、剔除病根。
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②毕可恩用一贯煎滋养肝肾、舒肝气。
③卞国本用六味地黄汤滋肾柔肝，天麻钩藤饮合蜈蚣、全蝎、南星、菖蒲等熄风化痰，标本兼顾，虚实并调。
④苗晋用酸枣仁汤补养心肝，安神，加远志、菖蒲化痰开窍，加地龙、黄连通络化痰，清泻心火。
⑤肖淑琴用二陈汤健脾理气化痰，从脾胃论治。肝郁气滞加柴胡、枳壳；心血不足者加黄芪、太子参、当归、白芍增补气血，和阴滋肝；夹瘀者加丹参、红花、琥珀粉以活血化瘀祛风；胸阳不振加薤白、生姜以通阳散寒除满。
⑥刘传珍用黄芪赤风汤、生铁落饮合剂，融益气行血、熄风镇痉于一炉，攻补兼施，气血同治，肝脾并调。方为黄芪、赤芍、防风、白僵蚕、灵磁石、钩藤以铁锈水煎服。
⑦甄德江用玉真散补养气血，祛风通络、镇静安神并用。
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⑧张洁帆用血府逐瘀汤镇肝活血，化瘀豁痰，治疗本病3例，均获满意疗效。
调护
从临床实践中，我们确实感觉到小儿抽动-秽语综合征如果能得到良好的调护，对提高临床疗效，防止病情反复十分重要。俗话讲“三分治疗，七分调养”的原则也同样适用于本病。尤其对于抽动-秽语综合征患儿的康复期更为重要。此外，我们尚体会到缓解和减轻抽动-秽语综合征的抽搐与秽语症状并不特别困难，难的是控制和防止抽动-秽语综合征的复发。为此，我们进行了多年的实践和深入的探讨。首先，我们认识到精神紧张是抽动-秽语综合征的直接诱发因素，精神紧张往往导致抽动-秽语综合征复发和加重；同时，感冒也可以导致抽动-秽语综合征的复发和加重。因此，我们认为：必须使患儿及患儿家长充分理解“消除精神紧张”和“预防感冒”对于防治抽动-秽语综合征的重要性。
调护注意事项：
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①创造一种柔和的生活环境来消除患儿的紧张。经常让患儿听听轻音乐等以陶冶患儿的情操，保持良好的心态。家长教育孩子，应以说教为主，循循善诱，尽量避免打骂孩子。因家长及其他人的提醒和指责对于患儿的怪声和抽动毫无制止作用，相反会加重患儿的症状。
②要杜绝玩游戏机，因为玩游戏机会使患儿处于高度紧张状态。同时，要限制看电视的时间以减少电磁波对患儿的影响，并尽量采用说服的方式让患儿看一些刺激性较小的节目。
③随着天气的变化，及时给患儿增减衣物，以预防感冒。感冒流行季节，尽量少带患儿到公共场所，减少被传染的机会。
④饮食应以富于营养而又清淡为原则，达到既要保证小儿生长发育之需，又不过分滋腻，以防患儿因食滞而导致痰浊内生。
⑤积极治疗患儿鼻咽部的慢性炎症。
⑥重视锻炼患儿意志，逐步将患儿对紧张程度耐受力提高到接近或达到正常儿童的水平。
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展望
中医药治疗抽动-秽语综合征在获得疗效的同时，未发现毒副作用。近10年来，中医领域对于本病的临床研究有了较大进展，形成了各学者百家争鸣的局面。从所收集的资料来看，多数学者认为与风、痰有关，且有虚有实，或虚实夹杂，本虚标实，主要涉及肝、脾、心、肾。辨证施治用药中，使用频率较高的药物为钩藤、白芍、全蝎、半夏、陈皮等。钩藤、全蝎均有平肝息风镇痉之功；白芍柔肝平肝，敛阴养血；半夏、陈皮燥湿化痰醒脾。这佐证了本病与风、痰的关系密切。虽然中医治疗本病取得一定疗效，但也存在一些不足，如个案报道多，缺少大宗病例的观察与总结，缺乏规范的分型论治，尚无统一的疗效评定标准和量化指标，实验研究薄弱，适合儿童用药治疗本病的新剂型和新途径较少，目前的研究大多停留在临床疗效观察水平。
目前应着手解决的问题有：
①按中医证侯学建立该病规范的分型论证标准，确立统一的中医诊断病名。
②运用现代科研手段开展中医辨证施治与现代客观指标的相关研究。从建立动物模型入手，探讨本病的发病机理及中医药治疗本病的机理，为中医药治疗提供相关实验依据。
③筛选出针对病证特点，适用于辨证施治方法的系列中药制剂，研制出适合儿童服用的新剂型。
④及时关注现代医学对本病病因学及发病机理研究的新动态，以指导临床及实验研究。
⑤本病病因复杂，涉及遗传、精神因素等，故应进行长期追访。在强调对因、对症治疗的同时，对出现情绪、行为紊乱，学习困难和注意力障碍的患儿应开展心理咨询、行为教育等神经心理学治疗以减轻患儿精神压力。, http://www.100md.com(北京中医药大学 徐荣谦)
1825年Itard首次报道本病，1885年Gilles Della Tourette Syndrome对本病进行了系统描述，并获得以其名命名该病的荣誉。根据美国文献报道该病在整体人群的发病率为0.07%，年发病率为0.05/万，近年来有增多的趋势。
中医历代文献无此病名，历代中医学者将本病归于瘛疭、慢惊风、抽搐、筋惕肉瞤 、肝风证等范畴，也有将本病归于痉风、心悸、怔忡、胸痹、梅核气、郁证等范畴者，目前尚无统一病名。
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因近来本病发病有增高的趋势，西药氟哌啶醇等治疗后副作用明显，使治疗难以持久，而中医药治疗本病显示出明显的优势，且已取得较好疗效，前景良好。
病因
该病的确切病因尚未完全明了，既往认为精神因素、遗传因素、中枢神经递质代谢异常，特别是与多巴胺功能异常有关。近年来，随着神经生理、神经生化、神经内分泌和影像学技术的发展，认为与中枢神经系统的器质性损伤、性激素和兴奋性神经递质的作用有关。最近的研究认为，基底神经节和边缘系统的特殊部位的发育异常可能与TS有关，而这些发育异常均在性激素的控制之下，并间接地受兴奋性氨基酸(EAA)神经递质的影响。国外学者还发现γ-氨基丁酸(GABA)对中枢神经系统(CNS)具有普遍而强烈的抑制作用，亦确认了氨基酸的神经递质功能。进一步的研究表明，GABA直接作用于A类受体后选择性地开启氢离子通道，抑制正在兴奋的神经元，可达镇静、催眠效果，由此推测GABA的A类受体可能是焦虑障碍的原发部位。
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病机
小儿具有神气怯弱的生理特点，易受惊恐。由于调护失宜，使小儿胆气受损，胆小气怯，耐受紧张的能力下降而往往造成发生本病的内在因素。此时加之管教过于严厉，或学习负担过重，或由于玩游戏机，看武打、凶杀、足球比赛等导致情绪高度紧张，或长期精神紧张，或遭受惊恐等等，使五志过极，化火生风而致肝亢风动；或六淫引发，外风引动内风，脾虚生痰，风痰鼓动，上犯清窍，流窜经络而致。
各专家对该病的认识：
王立华、姚晶莹、沈之赠认为本病与风痰关系密切。风为阳邪，善行数变；痰为郁邪，作祟百病；风痰相搏，上扰清窍，流窜经络而成。毕可恩、卞国本则认为该病病机为肝肾阴虚，肝失所养，风动痰阻，本虚标实。苗晋则认为心肝血虚为本，痰热内蕴是标。肖淑琴将脾虚痰聚，肝脉失调作为本病主要病机。郑英珠认为脾虚化源不足，导致肝血虚挟瘀而见临床诸症。刘传珍也认为脾虚肝旺，本虚标实。甄德江则从脾虚立论，认为脾胃虚弱，气血化源不足，致虚风内动。李淑芹认为本病为郁证，肝气郁结，情志所伤，肝失条达，气机不畅。张洁帆认为肝郁日久化风，瘀痰潜居，风阳上扰。
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治疗
有关本病的治疗，文献介绍有心理疗法、休克疗法、二氧化碳吸入法、催眠、抗痉药及中枢兴奋剂疗法，以及最新的外科治疗，但均无肯定疗效。1961年国外学者Seignot首先对本征应用氟哌啶醇治疗获得明显效果。40多年来，氟哌啶醇已被公认为治疗本征的有效药物，疗效在66%～82.5%，其作用机理与突触后多巴胺受体阻滞有关，有一定的副作用。在治疗过程中，由于椎体系多巴胺含量减少而产生帕金森氏症状群，其次还出现嗜睡、视力模糊、疲乏恶心，使治疗难以持久。此外文献报道用哌迷清、泰必利、四苯嗪、可乐宁治疗本征，但疗效不十分肯定，且均有不同程度的副作用。
辨证论治：①肝亢风动证型：症见挤眉眨眼，耸鼻噘嘴，摇头抖肩，踢腿鼓腹，尖叫怪声。以平肝息风为法，给予羚角钩藤汤。
②痰火扰神证型：症见肌肉抽动，喉中怪声，烦躁不安，舌红苔黄，脉象滑数。以化痰息风为法，给予礞石滚痰丸。
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③脾虚肝亢证型：症见抽动无力，时发时止，精神倦怠，面色青黄，睡卧露睛，性情急躁，脉象弦细。以缓肝理脾为法，给予钩藤六君子。
④阴虚风动证型：症见挤眉眨眼，耸肩摇头，肢体震颤，徐徐而动，咽干作痒，吭吭作声，口渴唇红，脉象细数。以滋水涵木为法，给予大定风珠。
⑤胆气虚寒证型：症见挤眉眨眼，眼睑震颤，睡卧不宁，惊惕叫扰，心绪不宁，面色青暗，脉象散乱。以温胆宁神为法，给予温胆汤。
专方专药：本人用从肺论治方，以祛风通窍、清肺豁痰为法，从肺论治本病52例，痊愈8例，显效17例，有效5例，无效2例，总有效率为96.1%。基本方为辛夷、苍耳子、玄参、板蓝根、山豆根、半夏、钩藤、白芍。
此外，尚有各医家用药如下：
①沈之赠用半夏白术天麻汤，从风痰论治本病，用金水六君煎加党参、白术，扶正固本、剔除病根。
, 百拇医药
②毕可恩用一贯煎滋养肝肾、舒肝气。
③卞国本用六味地黄汤滋肾柔肝，天麻钩藤饮合蜈蚣、全蝎、南星、菖蒲等熄风化痰，标本兼顾，虚实并调。
④苗晋用酸枣仁汤补养心肝，安神，加远志、菖蒲化痰开窍，加地龙、黄连通络化痰，清泻心火。
⑤肖淑琴用二陈汤健脾理气化痰，从脾胃论治。肝郁气滞加柴胡、枳壳；心血不足者加黄芪、太子参、当归、白芍增补气血，和阴滋肝；夹瘀者加丹参、红花、琥珀粉以活血化瘀祛风；胸阳不振加薤白、生姜以通阳散寒除满。
⑥刘传珍用黄芪赤风汤、生铁落饮合剂，融益气行血、熄风镇痉于一炉，攻补兼施，气血同治，肝脾并调。方为黄芪、赤芍、防风、白僵蚕、灵磁石、钩藤以铁锈水煎服。
⑦甄德江用玉真散补养气血，祛风通络、镇静安神并用。
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⑧张洁帆用血府逐瘀汤镇肝活血，化瘀豁痰，治疗本病3例，均获满意疗效。
调护
从临床实践中，我们确实感觉到小儿抽动-秽语综合征如果能得到良好的调护，对提高临床疗效，防止病情反复十分重要。俗话讲“三分治疗，七分调养”的原则也同样适用于本病。尤其对于抽动-秽语综合征患儿的康复期更为重要。此外，我们尚体会到缓解和减轻抽动-秽语综合征的抽搐与秽语症状并不特别困难，难的是控制和防止抽动-秽语综合征的复发。为此，我们进行了多年的实践和深入的探讨。首先，我们认识到精神紧张是抽动-秽语综合征的直接诱发因素，精神紧张往往导致抽动-秽语综合征复发和加重；同时，感冒也可以导致抽动-秽语综合征的复发和加重。因此，我们认为：必须使患儿及患儿家长充分理解“消除精神紧张”和“预防感冒”对于防治抽动-秽语综合征的重要性。
调护注意事项：
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①创造一种柔和的生活环境来消除患儿的紧张。经常让患儿听听轻音乐等以陶冶患儿的情操，保持良好的心态。家长教育孩子，应以说教为主，循循善诱，尽量避免打骂孩子。因家长及其他人的提醒和指责对于患儿的怪声和抽动毫无制止作用，相反会加重患儿的症状。
②要杜绝玩游戏机，因为玩游戏机会使患儿处于高度紧张状态。同时，要限制看电视的时间以减少电磁波对患儿的影响，并尽量采用说服的方式让患儿看一些刺激性较小的节目。
③随着天气的变化，及时给患儿增减衣物，以预防感冒。感冒流行季节，尽量少带患儿到公共场所，减少被传染的机会。
④饮食应以富于营养而又清淡为原则，达到既要保证小儿生长发育之需，又不过分滋腻，以防患儿因食滞而导致痰浊内生。
⑤积极治疗患儿鼻咽部的慢性炎症。
⑥重视锻炼患儿意志，逐步将患儿对紧张程度耐受力提高到接近或达到正常儿童的水平。
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中医药治疗抽动-秽语综合征在获得疗效的同时，未发现毒副作用。近10年来，中医领域对于本病的临床研究有了较大进展，形成了各学者百家争鸣的局面。从所收集的资料来看，多数学者认为与风、痰有关，且有虚有实，或虚实夹杂，本虚标实，主要涉及肝、脾、心、肾。辨证施治用药中，使用频率较高的药物为钩藤、白芍、全蝎、半夏、陈皮等。钩藤、全蝎均有平肝息风镇痉之功；白芍柔肝平肝，敛阴养血；半夏、陈皮燥湿化痰醒脾。这佐证了本病与风、痰的关系密切。虽然中医治疗本病取得一定疗效，但也存在一些不足，如个案报道多，缺少大宗病例的观察与总结，缺乏规范的分型论治，尚无统一的疗效评定标准和量化指标，实验研究薄弱，适合儿童用药治疗本病的新剂型和新途径较少，目前的研究大多停留在临床疗效观察水平。
目前应着手解决的问题有：
①按中医证侯学建立该病规范的分型论证标准，确立统一的中医诊断病名。
②运用现代科研手段开展中医辨证施治与现代客观指标的相关研究。从建立动物模型入手，探讨本病的发病机理及中医药治疗本病的机理，为中医药治疗提供相关实验依据。
③筛选出针对病证特点，适用于辨证施治方法的系列中药制剂，研制出适合儿童服用的新剂型。
④及时关注现代医学对本病病因学及发病机理研究的新动态，以指导临床及实验研究。
⑤本病病因复杂，涉及遗传、精神因素等，故应进行长期追访。在强调对因、对症治疗的同时，对出现情绪、行为紊乱，学习困难和注意力障碍的患儿应开展心理咨询、行为教育等神经心理学治疗以减轻患儿精神压力。, http://www.100md.com(北京中医药大学 徐荣谦)