小心下丘脑错构瘤造成的性早熟
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2003年10月30日
一位因患下丘脑错构瘤，导致脸上长满“青春痘”，外生殖器发育如同成年男子，而实际年龄仅两岁的性早熟患儿，经过北京天坛医院神经外科罗世棋教授、马振宇主任医师采用开颅显微手术后，再现“童身”，该院8年来做了9例这样的手术。
人们不仅要问，这些孩子怎么1—2岁就长成了“小大人”？这与下丘脑和错构瘤有什么关系？
这一下往往把许多医生都问懵了。非专科医生一时难以解释清楚。
其实你只要弄清下丘脑的功能和错构瘤的特性，问题就完全明白了。简单形象点说就是：下丘脑是主管生长发育的“指挥部”，错构瘤是钻进指挥部的“造假团伙”，它们假传号令，导致了孩子性早熟。
以前你可能听说过，人体的生长发育主要由“内分泌”主管。那么，内分泌系统的中枢在哪里呢？你可能会说是脑垂体。似乎是垂体分泌生长激素，主管着人长高长矮；分泌促性腺激素，主管男女的性发育；它还能分泌促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素等，调节着人体新陈代谢以及人体对外界环境的应激和适应能力等……；然而，现在发现，垂体还不算是内分泌的高级中枢，它只不过是多种激素的生产车间，指挥它生产的指挥部却在下丘脑。
, 百拇医药
下丘脑是位于垂体上方的一块不大的脑组织，这里才是内分泌的最高中枢。。生产各种激素的指令就是在这里拟订并通过垂体柄及其门脉血管直接下达给垂体的。它的生产指令就是：促垂体激素的释放因子或抑制因子。比如接到了下丘脑的促生长激素释放因子，垂体才能生产分泌生长激素；接到下丘脑的促性腺激素释放因子，垂体才能生产促性腺激素。正常情况下，没有下丘脑的指令，垂体是不能擅自妄为的。
然而，不幸得很，错构瘤钻入下丘脑设点造假，下丘脑错构瘤有模仿下丘脑的神经元构成，还能合成类似促性腺激素释放因子的本事。促性腺激素再促进男性的睾丸和女性的卵巢过量分泌性激素：这样便过早地促使男孩的睾丸、附睾、输精管、阴茎等性器官生长发育，同时出现长高、肌肉发达、喉结突出、嗓音浑厚，生出胡须、阴毛等第二性征；在女性卵巢分泌雌性激素增加，会促使女孩输卵管、子宫、阴道、阴蒂等性器官生长发育，同时出现体态丰腴、乳房隆起、臀部浑圆、肩窄臀宽、嗓音尖细圆润等女性的第二性征表现。
一般认为，女孩在8岁以前，男孩在10岁以前有性成熟的表现，就可以诊为性早熟。上述两岁男孩不仅出现了嗓音粗哑、阴毛、青春痘等第二性征，而且生殖器已如同成年男子。看来系完全性性早熟，或称真性性早熟。这多因为下丘脑———垂体———性腺整个轴系提前活动造成的。如果，没有生殖器官的早熟(生精、排卵)，只有付性征提前出现，那叫假性性早熟，多半是因为用了某些补剂、激素类药物或某种原因刺激雄激素或雌激素分泌异常所致。
就像混入中枢要害部门的造假团伙很难侦破一样，上述这种下丘脑错构瘤也不易查出。普通X线片和CT扫描都查不到它；只有磁共振的三维成像才可查出占位病变大小，并可全面显示周围的神经结构，为手术全切除肿瘤提供了方便。也只有用先进的颅脑显微外科技术，才能将隐藏在以往被视为“禁区”的要害部位的“造假窝点”一举端掉。下丘脑错构瘤导致的儿童性早熟是一种罕见先天性畸形，国外至今报告的仅200余例。我们不能不为在天坛医院得到返老还童的“小大人”们感到幸运。(神经外科主任医师 王有国)
健康报, 百拇医药
人们不仅要问，这些孩子怎么1—2岁就长成了“小大人”？这与下丘脑和错构瘤有什么关系？
这一下往往把许多医生都问懵了。非专科医生一时难以解释清楚。
其实你只要弄清下丘脑的功能和错构瘤的特性，问题就完全明白了。简单形象点说就是：下丘脑是主管生长发育的“指挥部”，错构瘤是钻进指挥部的“造假团伙”，它们假传号令，导致了孩子性早熟。
以前你可能听说过，人体的生长发育主要由“内分泌”主管。那么，内分泌系统的中枢在哪里呢？你可能会说是脑垂体。似乎是垂体分泌生长激素，主管着人长高长矮；分泌促性腺激素，主管男女的性发育；它还能分泌促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素等，调节着人体新陈代谢以及人体对外界环境的应激和适应能力等……；然而，现在发现，垂体还不算是内分泌的高级中枢，它只不过是多种激素的生产车间，指挥它生产的指挥部却在下丘脑。
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下丘脑是位于垂体上方的一块不大的脑组织，这里才是内分泌的最高中枢。。生产各种激素的指令就是在这里拟订并通过垂体柄及其门脉血管直接下达给垂体的。它的生产指令就是：促垂体激素的释放因子或抑制因子。比如接到了下丘脑的促生长激素释放因子，垂体才能生产分泌生长激素；接到下丘脑的促性腺激素释放因子，垂体才能生产促性腺激素。正常情况下，没有下丘脑的指令，垂体是不能擅自妄为的。
然而，不幸得很，错构瘤钻入下丘脑设点造假，下丘脑错构瘤有模仿下丘脑的神经元构成，还能合成类似促性腺激素释放因子的本事。促性腺激素再促进男性的睾丸和女性的卵巢过量分泌性激素：这样便过早地促使男孩的睾丸、附睾、输精管、阴茎等性器官生长发育，同时出现长高、肌肉发达、喉结突出、嗓音浑厚，生出胡须、阴毛等第二性征；在女性卵巢分泌雌性激素增加，会促使女孩输卵管、子宫、阴道、阴蒂等性器官生长发育，同时出现体态丰腴、乳房隆起、臀部浑圆、肩窄臀宽、嗓音尖细圆润等女性的第二性征表现。
一般认为，女孩在8岁以前，男孩在10岁以前有性成熟的表现，就可以诊为性早熟。上述两岁男孩不仅出现了嗓音粗哑、阴毛、青春痘等第二性征，而且生殖器已如同成年男子。看来系完全性性早熟，或称真性性早熟。这多因为下丘脑———垂体———性腺整个轴系提前活动造成的。如果，没有生殖器官的早熟(生精、排卵)，只有付性征提前出现，那叫假性性早熟，多半是因为用了某些补剂、激素类药物或某种原因刺激雄激素或雌激素分泌异常所致。
就像混入中枢要害部门的造假团伙很难侦破一样，上述这种下丘脑错构瘤也不易查出。普通X线片和CT扫描都查不到它；只有磁共振的三维成像才可查出占位病变大小，并可全面显示周围的神经结构，为手术全切除肿瘤提供了方便。也只有用先进的颅脑显微外科技术，才能将隐藏在以往被视为“禁区”的要害部位的“造假窝点”一举端掉。下丘脑错构瘤导致的儿童性早熟是一种罕见先天性畸形，国外至今报告的仅200余例。我们不能不为在天坛医院得到返老还童的“小大人”们感到幸运。(神经外科主任医师 王有国)
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