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编号:10469192
脑部运输系统的缺损与亨丁顿氏舞蹈症的关系
http://www.100md.com 2003年10月30日
     在圣地亚哥加利福尼亚大学医学院(UCSD)的研究人员,已经发现一种与脑部信息有关的蛋白质,可能导致神经元细胞死亡而造成运输系统的堵塞,使患者发生亨丁顿氏舞蹈症。

    这篇发表于2003年9月25日的《神经元》(Neuron)期刊上,研究人员针对果蝇进行研究,显示一种称为 huntingtin的蛋白质对于正常的神经元运输是很重要的。当蛋白质有缺陷时,会生理性地阻塞神经细胞之间的运输。

    尽管有缺陷的 huntingtin基因已知与亨丁顿氏舞蹈症有关,但这却是第一个说明那有缺陷的蛋白质可能阻碍运输而导致神经元受损的研究报告。

    这篇研究结果支持神经元的运输如果受到妨碍,将与一些神经退化性疾病有关。之前的研究(Nature,2001年12月6日和Neuron,2001年11月8日),证实阿兹海默症的蛋白斑聚积与细胞信息传递之间的阻滞有关。

    在目前的研究中,研究人员从果蝇幼虫移除或减少正常的huntingtin 基因。结果发现匡虫的轴索被破坏,显示huntingtin与信息传递有关。, 百拇医药