莫让大脑“烟雾”飘(《大病防治·烟雾病防治篇》)
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本报记者 江南雪 特约记者 张国清
编者按：一种凶险莫测的疾病，却冠以有趣的名字———烟雾病，它是因颅内血管在血管造影时，形态如袅袅烟雾而得名。此病轻者使患者丧失意识、导致偏瘫，重者会因脑出血致命。烟雾病发病率最高的是日本、韩国等东南亚地区，近年来在中国发病形势也日益严峻。日前，本报记者采访了北京解放军307医院神经外科主任孙伟建医生和副主任段炼医生，请他们对烟雾病的防治谈了自己的看法。
丧失意识因“烟雾” 颅内缺血颅外补 为他骑摩托车而高兴
日前，北京解放军307医院神经外科副主任段炼医生，在办公室接到曾是他的病人打来的电话，病人兴奋地告诉段医生，他在县城办事，而且是骑摩托车到达县城的。段医生为他能骑摩托车感到非常高兴，不禁感叹道，骑摩托车对正常人来说不是件很难的事，但对一位曾患烟雾病的病人来说就非同寻常了。
, http://www.100md.com 这位患者是浙江人，今年37岁，男性。因突发短暂意识丧失，随后出现偏盲、失读、智力和记忆力减退等症状。在当地医院做脑血管造影检查，可见双侧颈内动脉末端及大脑后动脉闭塞，并见颅底大量烟雾血管网，大脑前、中、后动脉均未显影，经核磁共振检查显示，双侧基底节区域多发性脑梗塞，左颞及双枕叶可见多个缺血区。发病4个月后经多方打听，于去年年底来到解放军307医院神经外科求治。
患者入院后，医生为他做了DSA、PET及脑功能核磁检查后，确诊为烟雾病。段炼医生依据检查结果，在对患者脑血流、脑功能、脑代谢进行综合评定的基础上，决定实施手术治疗。在该科孙伟建主任的指导下，根据病人脑缺血情况，选择右颞浅动脉顶支、左枕动脉为供血动脉，将颅外的血管巧妙越过颅骨、硬脑膜屏障，引至颅内，从而改善患者脑组织血液循环。术后第4天，患者感到视物较术前清晰，5天能认识个别常用字词，3个月后基本恢复了正常阅读并上班工作。
血管造影形态宛若袅袅炊烟 什么是“烟雾病”
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烟雾病的名字是怎么来的呢？307医院神经外科副主任段炼医生告诉记者，烟雾病是日本人最早发现的，是一种以双侧颈内动脉末端动脉内膜缓慢增厚动脉管腔，使其逐渐狭窄以至闭塞为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故而日本人形象地称之为烟雾病。其症状在儿童多表现为因脑缺血而引起的癫痫、头疼、智力减退等，在成人则常以脑出血发病，严重时脑出血和脑缺血症状并存。
烟雾病的发病率，男性略少于女性。纵观发病特征可分为两个高峰期，一是在4岁时的儿童期，其主要症状以脑缺血为主、常表现为癫痫；二是在34岁时的中年期，多以急性颅内出血起病。小儿与成人发病率比为5比2。有些学者认为，这种病可能与遗传有关，同胞的发病率比普通人群发病率要高出42倍，烟雾病患者子女的发病率比正常人高出37倍。
偏瘫失语 仔细检查 儿童中风：祸根多在烟雾病
近年来，儿童中风发病率渐有增多，其中突发性儿童中风很容易与病毒性脑炎、脑瘫等疾病相混淆。经专项调查发现，其病根多源于烟雾病。
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烟雾病属于先天性的脑血管病，近一半的患儿发生在10岁以下，女孩多于男孩。其发病有三种形式：
①突发中风，并在48小时内发生单侧肢体瘫痪。
②患儿出现一侧肢体瘫痪，一周或一个月后逐渐加重。
③患者反复发生左右交替的偏瘫。
由于目前中风出现低龄化的趋势，因此，父母们一旦发现孩子出现上述病症，应及时检查是否与烟雾病有关。这种病只要早期发现，及时治疗，一般预后良好。大部分患儿因偏瘫和失语到医院就诊，经脑血管造影、头部CT及核磁共振，可发现病变部位并明确诊断。部分患儿的偏瘫症状有时不治疗也可缓解或时有时无，或左右交替。专家认为这是由于脑血管的侧支循环重新建立，脑缺血逐渐得到缓解所致。当侧支循环供血不足时，偏瘫又会出现。在治疗上，主要是应用血管扩张剂，如烟酸、低分子右旋糖苷及中药丹参等改善脑血流。
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本病的预后与原发病的病因，发病年龄，病程长短及病情轻重等有关。本病病程可持续1年至数年，一旦脑底大动脉发生完全闭塞，侧支循环已建立时，病变即停止发展，一般预后较好，死亡率较低。如本病病程超过5年，约65%的患儿有智力减退，如发病年龄偏小且伴有高血压，预后较差。
段医师告诉记者，有不少患者是由于小时候得过脑部疾病而导致脑血管病变引发烟雾病。在他们逐渐成长的过程中，烟雾病给患者带来了巨大的痛苦，很多人为此而跑遍全国求治，甚至在网上都时常能看到烟雾病患者本人及亲属发出的求救信息。因此，每当他看到烟雾病患者在307医院得到救治并得以恢复，他就感到十分高兴。
一位21岁患左大脑半球发育不良伴烟雾现象的内蒙青年，1岁半时得了“结核性脑膜炎”，几次治疗后遗留下了左侧颈内动脉闭塞，右手右脚屈曲畸形，语言缓慢至今。今年3月慕名来到307医院神经外科，诊断左大脑半球发育不良伴烟雾现象，经充分术前准备，段炼为患者进行了左侧EDAS加颞肌覆盖术。术后第10天，患者右手增强的肌张力开始减低，右手手指能自主伸直，目前患者正按医生制定的计划积极进行康复训练。
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发病原因不明 治疗方法多样
307医院神经外科主任孙伟建向记者介绍说，烟雾病发病机理较为复杂，病因至今尚不十分清楚。过去有的学者认为可能与扁桃体炎、结膜炎及头颈部等的局部感染有关。但大宗病例统计分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映，主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，颅底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管，产生了脑缺血症状、出现腔隙性梗塞、脑萎缩、脑软化等。
烟雾病的临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者表现为头疼、癫痫及视力视野改变，重者出现大面积脑梗塞或脑出血。
烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌药进行对症治疗，但效果不明显。外科以手术治疗为主，以颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术报告较多，效果较好。由于儿童动脉细小，STA-MCA吻合术不易操作，故采用脑-颞肌吻合术(EMS)治疗儿童缺血性烟雾病，收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。
307医院脑外科从上世纪70年代末开始，在著名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颞肌贴敷、大网膜颅内移植及颅内、外血管的直接吻合等方法治疗了100余例烟雾病，积累了大量的治疗经验并获军队医疗成果奖。, http://www.100md.com