伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告)
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福建省立医院泌尿外科 350001福州 叶烈夫；陈梓甫；何延瑜；张延榕；杨风光；林乐
结节性硬化症|肾肿瘤|血管平滑肌脂肪瘤
参见附件(59kb)。
福建省立医院泌尿外科 350001福州 叶烈夫；陈梓甫；何延瑜；张延榕；杨风光；林乐
关键词：结节性硬化症；肾肿瘤；血管平滑肌脂肪瘤
摘要：目的 探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。 方法 报告4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。男女各2例。年龄17～4 4岁。1例表现为典型"三联征",3例有典型面部皮疹,2例有癫痫发作史,3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶,3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶。 结果 3例患者经CT检查确诊,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,B超引导下穿刺活检确诊,因右肾肿瘤巨大行肾切除术。1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗,另2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转,随访6～36个月,肿瘤大小无变化,无症状复发。
福建省立医院泌尿外科 350001福州 叶烈夫；陈梓甫；何延瑜；张延榕；杨风光；林乐
关键词：结节性硬化症；肾肿瘤；血管平滑肌脂肪瘤
摘要：目的 探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。 方法 报告4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。男女各2例。年龄17～4 4岁。1例表现为典型"三联征",3例有典型面部皮疹,2例有癫痫发作史,3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶,3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶。 结果 3例患者经CT检查确诊,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,B超引导下穿刺活检确诊,因右肾肿瘤巨大行肾切除术。1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗,另2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转,随访6～36个月,肿瘤大小无变化,无症状复发。
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