动力蛋白缺陷会导致肾病
根据德克萨斯大学西南医学中心的一项新研究难，一种负责组装细胞纤毛--细胞伸出的发丝状结构的蛋白质，可能会引起多囊肾。多囊肾是肾衰竭最常见的遗传起因。
这项研究发表在最新一期的美国《国家科学院院刊》(PNAS)上，是首次直接检查纤毛在多囊肾中的作用。这篇研究的高级作者、德克萨斯大学西南医学中心肾脏学主任Peter Igarashi博士说，早先已有研究提示二者可能有联系。
长久以来，肾纤毛一直被认为是无关紧要的细胞器，这项研究和早先的其它研究重新燃起了研究人员对纤毛正常情况下有什么功能以及纤毛内的异常如何引起疾病的兴趣。
全世界平均每500人就有1人患有多囊肾，该病会引起充满液体的囊泡在肾脏、肝脏以及其它器官内积聚。囊泡的形成导致进行性肾衰竭，需要透析或肾移植才能治疗。除此之外没有其它有效的治疗方法。
为查明阻止纤毛形成是否会引起多囊肾，研究人员创造出只有肾脏缺失Kif3基因的基因敲除小鼠。Kif3基因编码的是一种对于纤毛的形成和维持至为重要的动力蛋白。研究人员之所以只特异性敲除小鼠肾脏中的Kif3基因，是因为纤毛是胚胎发育所必需的。
基因敲除小鼠出生时肾脏正常，但研究人员发现，5天后开始出现肾囊泡，3周后引起肾衰竭。35天后解剖小鼠，发现小鼠肾脏变大，上有充满液体的囊泡，特点类似于多囊肾病人体内的囊泡。
“我们正试图了解囊泡形成的机制。”这项研究的第一作者、小儿科助理教授Fangming Lin博士说。“一旦你了解了这个机制，就会找到阻止或延缓囊泡形成的靶点，从而找到多囊肾的治疗靶点。”, 百拇医药
这项研究发表在最新一期的美国《国家科学院院刊》(PNAS)上，是首次直接检查纤毛在多囊肾中的作用。这篇研究的高级作者、德克萨斯大学西南医学中心肾脏学主任Peter Igarashi博士说，早先已有研究提示二者可能有联系。
长久以来，肾纤毛一直被认为是无关紧要的细胞器，这项研究和早先的其它研究重新燃起了研究人员对纤毛正常情况下有什么功能以及纤毛内的异常如何引起疾病的兴趣。
全世界平均每500人就有1人患有多囊肾，该病会引起充满液体的囊泡在肾脏、肝脏以及其它器官内积聚。囊泡的形成导致进行性肾衰竭，需要透析或肾移植才能治疗。除此之外没有其它有效的治疗方法。
为查明阻止纤毛形成是否会引起多囊肾，研究人员创造出只有肾脏缺失Kif3基因的基因敲除小鼠。Kif3基因编码的是一种对于纤毛的形成和维持至为重要的动力蛋白。研究人员之所以只特异性敲除小鼠肾脏中的Kif3基因，是因为纤毛是胚胎发育所必需的。
基因敲除小鼠出生时肾脏正常，但研究人员发现，5天后开始出现肾囊泡，3周后引起肾衰竭。35天后解剖小鼠，发现小鼠肾脏变大，上有充满液体的囊泡，特点类似于多囊肾病人体内的囊泡。
“我们正试图了解囊泡形成的机制。”这项研究的第一作者、小儿科助理教授Fangming Lin博士说。“一旦你了解了这个机制，就会找到阻止或延缓囊泡形成的靶点，从而找到多囊肾的治疗靶点。”, 百拇医药