临床病例讨论——间断咳嗽、呼吸急促
病例摘要
患儿，男性，7岁因间断咳嗽、呼吸急促1个月余入院。
患儿于入院前1个月无明显诱因出现咳嗽、呼吸急促，伴干咳无痰。于入院前20余天出现低热，体温波动于37.5℃～37.8℃左右；无夜间盗汗，无胸痛、头痛、呕吐。病后11天曾住院治疗，当时拍X线胸片示双肺野透光度减低，沿肺纹理分布弥漫网点影，胸部CT示肺广泛网点状影，及肺内小斑片影。CRP<8 mg/L；ASO <200 IU/mk；ESR12 mm/h，诊断为“间质性肺炎”。应用阿齐霉素治疗1周，症状消失，X线胸片显示肺内病变基本吸收，遂出院。出院后4～5天，患儿再次出现咳嗽、呼吸促，情绪激动运动后明显，无发热。在外院门诊曾按哮喘治疗，未见好转。
既往史：2年前曾诊断为“心肌损害”，1年前患水痘；有鸽子接触史。
入院查体 T 36.7℃、P 96次/分、R 25次/分、BP 95/65 mmHg，神志清，精神反应可，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结未及肿大；咽无充血，扁桃体不大，颈无抵抗，无三凹征。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音；心率96次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，神经系统无阳性体征。
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辅助检查 X线胸片：肺纹理多，毛糙，两肺野透光度略减低，可见弥漫分布小点状影(图1)。胸部CT：肺窗：肺纹理粗多，模糊，可见弥漫性小网点状影，第14、15层右肺中叶有片状模糊密度增高影，第13层左肺上叶舌段有索条状密度增高影，气管、支气管通畅(图2)。纵隔窗：气管纵隔居中，第7层气管左侧有一片状高密度影，纵隔内未见明确淋巴结肿大影，两侧胸膜无增厚。印象：两肺轻度间质改变，右下肺炎。
图1
X线胸片
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图2
胸部CT
实验室检查 血常规：WBC 8.9×106/L，Hb 140 g/L，N 31.4%，L 55.8%，嗜酸细胞0.2×106/L。ESR：11 mm/1h，23 mm/2h，CRP<0.06 mg/L，ASO<25 IU/L。血气分析正常。四病毒抗体(-)，支原体抗体(-)，肺炎衣原体抗体(-)，自身抗体(-)。Ig系列：IgA 2.96 g /L，IgG 13.5 g/L，IgM 2.12g/L，IgE>800
IU/mk。T亚类：CD3
57%，CD4 26%， CD8
31%，CD4/CD8为0.8。
肺功能：⒈肺容量功能：吸气能力(IC)减低，呼气储备量(ERV)减低，肺活量(Vcmax)减低。⒉肺通气功能：最大肺活量(FVC)、一秒钟用力呼气量(FEV1)、最大呼气流量(PEF)均减低，用力呼出气流(FEF)50～75减低。IMP：混合性通气功能障碍。IOS：气道各阻力未见明显异常。
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病例讨论
该病例特点：(1)学龄期儿童，病史1个月；(2)主要表现为反复咳嗽、呼吸急促；(3)平静时呼吸平稳，无缺氧征，心肺腹查体未见明显阳性体征，无杵状指；(4)胸片和肺CT示间质性病变，以点网状阴影为主，伴有小叶中心浸润；(5)治疗反应：第一次入院治疗后一周症状和肺部影像学改变均消失，出院回家后不久症状及影像学改变再现。(6)既往史和家族史无特殊。
诊断分析：结合该患儿病史、体征及影像学表现，考虑诊断为肺间质性疾病，其原因待查。
肺间质性疾病(ILD)是指以肺泡壁为主要病变所引起的异质性疾病。
根据该患儿的特点：急性起病、症状间断性出现、症状出现和影像学表现出现快、消失快，且似与家庭环境有关；发病时无其他系统表现，无杵状指。病原体抗体检查阴性，血沉、CRP正常，嗜酸细胞正常，考虑环境吸入可能性大。进一步详细询问病史得知，患儿家中养有十数只鸽子，且患儿经常与之近距离接触，鸽子飞落患儿身上或患儿将鸽子拿在手中玩。进一步检查血清IgE升高，鸽粪特异性抗原阳性，结合患儿症状和影像学表现的规律特点(两次住院脱离家庭环境后很快好转，而回家后不久即再现)确诊为外源性变应性肺泡炎。
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外源性变应性肺泡炎为反复吸入具有抗原性的某种动物性或植物性有机粉尘所引起的肺泡壁(包括呼吸性细支气管)过敏性炎症，具有特殊的临床表现和肉芽肿性病变，并伴有纤维组织增生的过敏性肺疾病。从事农业、种植蘑菇、制造麦芽、饲养家禽等，以及室内安装湿化器或空调，吸入抗原易得此病。依抗原不同可称为农民肺、蘑菇肺、饲鸽者肺等。近年认为本病发病机制主要为Ⅲ型变态反应，即抗原-抗体复合物沉着于肺泡壁致肺泡炎症。此外，遗传因素及非免疫性炎症，也可能有关系。病理急性期表现为非干酪样肉芽肿性间质性肺炎，由上皮细胞、巨噬细胞和不同程度的纤维化组成，肺泡间隔肿胀，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
临床急性型发病急骤，病人常在吸入抗原4～12小时后出现发热不适、呼吸短促、干咳、紫绀，常伴有窦性心动过速，两肺有细罗音，哮鸣音少有。白细胞轻度增加，一般在脱离接触后数日至1周，症状消失。慢性型多因反复或持续接触抗原引起，起病隐袭，呼吸困难进行性加剧，严重者在静息时就有呼吸困难，紫绀明显，体重减轻，两肺可闻及弥漫性细罗音。晚期常并发呼吸衰竭或肺心病。
, 百拇医药
影像学改变：急性期中下肺野有弥漫性、细小、边缘模糊的结节状阴影，混有线状或片状间质性浸润，胸腔积液和胸膜增厚少见，肺门淋巴结不大。病变在脱离接触后数周可逆转；慢性期呈弥漫性间质性肺纤维化，索条状和网状结构的阴影增多，伴多发性小囊性透明区，呈蜂窝状。有些患者X线胸片为阴性表现，因此凡有接触史和临床症状者，即使X线胸片表现正常，亦不能排除活动性病变的可能。
肺功能检查：病人呈限制性通气障碍和弥散功能障碍；慢性期时病变累及小气道，FEV1/FVC和最大呼气中流速降低，肺间质纤维增生；肺活量、肺总量、一氧化碳弥散量均减低，肺功能多已不能逆转。有症状的饲鸽者肺泡炎的血清全部有沉淀抗体；无症状者，40%有沉淀素。抗体为IgG类尚有亚类IgG1、IgG2、IgG3。特异性IgM、IgA能查到。
支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例和IgG、IgM与白蛋白的比例均增高，但IgA、IgE、C4、C6与白蛋白的比例正常。
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饲鸽者肺为外源性变应性肺泡炎之一，1965年Reed等首先报告鸽饲养者发生过敏性肺泡炎。我国蒋鸿鑫于1983年报告饲鸽引起肺炎1例，为12岁儿童。本病抗原目前认为可能为鸽粪便及羽毛上的有机粉尘，临床表现均符合上述外源性变应性肺泡炎的一般特点，诊断依据主要为：⑴有密切的鸽子接触史；⑵临床表现干咳，呼吸困难；⑶X线胸片表现为肺弥漫性间质性病变；⑷肺功能为限制性通气障碍；⑸血清沉淀素试验阳性；⑹肺活检典型病理学改变。需与病毒性肺炎、粟粒性结核、细支气管炎、支气管哮喘、结节病、特发性肺纤维化等疾病相鉴别。
一旦起病，应立即脱离接触，呼吸困难者给予吸氧，继发感染时应用抗菌素。大剂量泼尼松60 mg/d，口服4周后逐渐减停。该病一般预后良好，脱离接触后可康复，但也有患者发展成亚急性或慢性。
本患儿入院后未用特殊药物治疗，第3天症状消失，X线胸片显示明显好转。随访患儿回家后未再接触鸽子，至今随访半年症状未再出现，复查胸片正常。, http://www.100md.com(王爱华 赵顺英 江载芳)
患儿，男性，7岁因间断咳嗽、呼吸急促1个月余入院。
患儿于入院前1个月无明显诱因出现咳嗽、呼吸急促，伴干咳无痰。于入院前20余天出现低热，体温波动于37.5℃～37.8℃左右；无夜间盗汗，无胸痛、头痛、呕吐。病后11天曾住院治疗，当时拍X线胸片示双肺野透光度减低，沿肺纹理分布弥漫网点影，胸部CT示肺广泛网点状影，及肺内小斑片影。CRP<8 mg/L；ASO <200 IU/mk；ESR12 mm/h，诊断为“间质性肺炎”。应用阿齐霉素治疗1周，症状消失，X线胸片显示肺内病变基本吸收，遂出院。出院后4～5天，患儿再次出现咳嗽、呼吸促，情绪激动运动后明显，无发热。在外院门诊曾按哮喘治疗，未见好转。
既往史：2年前曾诊断为“心肌损害”，1年前患水痘；有鸽子接触史。
入院查体 T 36.7℃、P 96次/分、R 25次/分、BP 95/65 mmHg，神志清，精神反应可，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结未及肿大；咽无充血，扁桃体不大，颈无抵抗，无三凹征。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音；心率96次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，神经系统无阳性体征。
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辅助检查 X线胸片：肺纹理多，毛糙，两肺野透光度略减低，可见弥漫分布小点状影(图1)。胸部CT：肺窗：肺纹理粗多，模糊，可见弥漫性小网点状影，第14、15层右肺中叶有片状模糊密度增高影，第13层左肺上叶舌段有索条状密度增高影，气管、支气管通畅(图2)。纵隔窗：气管纵隔居中，第7层气管左侧有一片状高密度影，纵隔内未见明确淋巴结肿大影，两侧胸膜无增厚。印象：两肺轻度间质改变，右下肺炎。
图1
X线胸片
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图2
胸部CT
实验室检查 血常规：WBC 8.9×106/L，Hb 140 g/L，N 31.4%，L 55.8%，嗜酸细胞0.2×106/L。ESR：11 mm/1h，23 mm/2h，CRP<0.06 mg/L，ASO<25 IU/L。血气分析正常。四病毒抗体(-)，支原体抗体(-)，肺炎衣原体抗体(-)，自身抗体(-)。Ig系列：IgA 2.96 g /L，IgG 13.5 g/L，IgM 2.12g/L，IgE>800
IU/mk。T亚类：CD3
57%，CD4 26%， CD8
31%，CD4/CD8为0.8。
肺功能：⒈肺容量功能：吸气能力(IC)减低，呼气储备量(ERV)减低，肺活量(Vcmax)减低。⒉肺通气功能：最大肺活量(FVC)、一秒钟用力呼气量(FEV1)、最大呼气流量(PEF)均减低，用力呼出气流(FEF)50～75减低。IMP：混合性通气功能障碍。IOS：气道各阻力未见明显异常。
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病例讨论
该病例特点：(1)学龄期儿童，病史1个月；(2)主要表现为反复咳嗽、呼吸急促；(3)平静时呼吸平稳，无缺氧征，心肺腹查体未见明显阳性体征，无杵状指；(4)胸片和肺CT示间质性病变，以点网状阴影为主，伴有小叶中心浸润；(5)治疗反应：第一次入院治疗后一周症状和肺部影像学改变均消失，出院回家后不久症状及影像学改变再现。(6)既往史和家族史无特殊。
诊断分析：结合该患儿病史、体征及影像学表现，考虑诊断为肺间质性疾病，其原因待查。
肺间质性疾病(ILD)是指以肺泡壁为主要病变所引起的异质性疾病。
根据该患儿的特点：急性起病、症状间断性出现、症状出现和影像学表现出现快、消失快，且似与家庭环境有关；发病时无其他系统表现，无杵状指。病原体抗体检查阴性，血沉、CRP正常，嗜酸细胞正常，考虑环境吸入可能性大。进一步详细询问病史得知，患儿家中养有十数只鸽子，且患儿经常与之近距离接触，鸽子飞落患儿身上或患儿将鸽子拿在手中玩。进一步检查血清IgE升高，鸽粪特异性抗原阳性，结合患儿症状和影像学表现的规律特点(两次住院脱离家庭环境后很快好转，而回家后不久即再现)确诊为外源性变应性肺泡炎。
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外源性变应性肺泡炎为反复吸入具有抗原性的某种动物性或植物性有机粉尘所引起的肺泡壁(包括呼吸性细支气管)过敏性炎症，具有特殊的临床表现和肉芽肿性病变，并伴有纤维组织增生的过敏性肺疾病。从事农业、种植蘑菇、制造麦芽、饲养家禽等，以及室内安装湿化器或空调，吸入抗原易得此病。依抗原不同可称为农民肺、蘑菇肺、饲鸽者肺等。近年认为本病发病机制主要为Ⅲ型变态反应，即抗原-抗体复合物沉着于肺泡壁致肺泡炎症。此外，遗传因素及非免疫性炎症，也可能有关系。病理急性期表现为非干酪样肉芽肿性间质性肺炎，由上皮细胞、巨噬细胞和不同程度的纤维化组成，肺泡间隔肿胀，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
临床急性型发病急骤，病人常在吸入抗原4～12小时后出现发热不适、呼吸短促、干咳、紫绀，常伴有窦性心动过速，两肺有细罗音，哮鸣音少有。白细胞轻度增加，一般在脱离接触后数日至1周，症状消失。慢性型多因反复或持续接触抗原引起，起病隐袭，呼吸困难进行性加剧，严重者在静息时就有呼吸困难，紫绀明显，体重减轻，两肺可闻及弥漫性细罗音。晚期常并发呼吸衰竭或肺心病。
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影像学改变：急性期中下肺野有弥漫性、细小、边缘模糊的结节状阴影，混有线状或片状间质性浸润，胸腔积液和胸膜增厚少见，肺门淋巴结不大。病变在脱离接触后数周可逆转；慢性期呈弥漫性间质性肺纤维化，索条状和网状结构的阴影增多，伴多发性小囊性透明区，呈蜂窝状。有些患者X线胸片为阴性表现，因此凡有接触史和临床症状者，即使X线胸片表现正常，亦不能排除活动性病变的可能。
肺功能检查：病人呈限制性通气障碍和弥散功能障碍；慢性期时病变累及小气道，FEV1/FVC和最大呼气中流速降低，肺间质纤维增生；肺活量、肺总量、一氧化碳弥散量均减低，肺功能多已不能逆转。有症状的饲鸽者肺泡炎的血清全部有沉淀抗体；无症状者，40%有沉淀素。抗体为IgG类尚有亚类IgG1、IgG2、IgG3。特异性IgM、IgA能查到。
支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例和IgG、IgM与白蛋白的比例均增高，但IgA、IgE、C4、C6与白蛋白的比例正常。
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饲鸽者肺为外源性变应性肺泡炎之一，1965年Reed等首先报告鸽饲养者发生过敏性肺泡炎。我国蒋鸿鑫于1983年报告饲鸽引起肺炎1例，为12岁儿童。本病抗原目前认为可能为鸽粪便及羽毛上的有机粉尘，临床表现均符合上述外源性变应性肺泡炎的一般特点，诊断依据主要为：⑴有密切的鸽子接触史；⑵临床表现干咳，呼吸困难；⑶X线胸片表现为肺弥漫性间质性病变；⑷肺功能为限制性通气障碍；⑸血清沉淀素试验阳性；⑹肺活检典型病理学改变。需与病毒性肺炎、粟粒性结核、细支气管炎、支气管哮喘、结节病、特发性肺纤维化等疾病相鉴别。
一旦起病，应立即脱离接触，呼吸困难者给予吸氧，继发感染时应用抗菌素。大剂量泼尼松60 mg/d，口服4周后逐渐减停。该病一般预后良好，脱离接触后可康复，但也有患者发展成亚急性或慢性。
本患儿入院后未用特殊药物治疗，第3天症状消失，X线胸片显示明显好转。随访患儿回家后未再接触鸽子，至今随访半年症状未再出现，复查胸片正常。, http://www.100md.com(王爱华 赵顺英 江载芳)