慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)是一类非常少见的白血病，在儿童未见相关报道。该病为嗜酸细胞的肿瘤性增生，临床特点类似慢性粒细胞白血病(CML)，目前有人认为这种高嗜酸细胞状态是Ph染色体阴性CML的一种特殊形式。CEL与特发性嗜酸细胞增多综合征(IHES)不易鉴别。

    病例特点

    患儿男性，6岁。因皮肤出血点半个月，低热、乏力8天于2003年2月入院。 入院后追问病史，患儿曾于3个月前体检时发现白细胞及嗜酸细胞偏高。患儿未到过疫区，无生食鱼虾史。

    入院查体 T37.4℃，轻度贫血貌，颈部少许出血点，浅表淋巴结无肿大，肝脾中重度肿大，质韧，心音钝，未闻杂音，肺部听诊及神经系统查体未见异常。

    实验室检查

    入院后血常规白细胞计数明显增高，以嗜酸细胞为主。骨髓常规：增生极度活跃，嗜酸细胞75%，原粒1%，早幼粒7%，以成熟嗜酸粒细胞增多为主，嗜酸细胞形态异常，颗粒粗大，分布不均，有些颗粒嗜碱性强，胞浆呈空泡，核分叶过多或不分叶(图1，2)。骨髓活检：嗜酸细胞明显增多，考虑IHES或CEL。骨髓细胞免疫分型：

    CD13、CD11b阳性。染色体：-B(5),-C(12),+G(21),+G(22)。未检测到Ph染色体及CB Fβ/MYH 11融合基因。心电图可见ST段下移，T波平坦、双向和倒置。心脏彩超正常，心肌酶正常。大便集卵、吸虫及弓形虫抗体均阴性。肠道病毒、巨细胞病毒、EB病毒和疱疹病毒抗体均阴性。胸片、四肢长骨片未见异常；头颅CT及MRI未见异常。血清IgE 0.3 Iu/mk，血生化多次血钾明显降低(最低1.46 mmok/L)。

    诊疗经过 根据患儿临床表现为发热、贫血及出血，肝脾明显肿大，外周血及骨髓中嗜酸细胞明显增多(以成熟型为主)，未检测到Ph染色体及CB Fβ/MYH 11融合基因，并除外感染、过敏及其他肿瘤引起的反应性嗜酸细胞增多，诊断为CEL。

    入院当天患儿头痛，频繁呕吐，对症治疗效果不佳；第4天予氢考200 mg/d静点 ......