神经内科症状学(二十九)
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2004年1月3日
二十九、Foster–Kennedy氏综合征
又称，额叶基底部综合征。
【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。
【临床表现】 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。
【鉴别诊断】
(一)额叶肿瘤(tumor of frontal lobe) 额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。
(二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。
(三)蝶骨嵴脑膜瘤(sphenoidal creat meningioma) Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。, http://www.100md.com(romance2003)
又称，额叶基底部综合征。
【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。
【临床表现】 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。
【鉴别诊断】
(一)额叶肿瘤(tumor of frontal lobe) 额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。
(二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。
(三)蝶骨嵴脑膜瘤(sphenoidal creat meningioma) Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。, http://www.100md.com(romance2003)