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2004年1月3日
五、Arnold-Chiari氏综合征
又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】 头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ～Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。
本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3.寰枢椎脱位( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与 Arnold –Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。 (romance2003)
又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】 头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ～Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。
本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3.寰枢椎脱位( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与 Arnold –Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。 (romance2003)