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2004年1月3日
五十七、SMON氏综合征
SMON为Subacute myelo-optico neuropoathy(亚急性脊髓视神经痛)的缩写。
【病因和机理】 奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性,有时侵犯神经,而脊髓后束和侧束的变性最明显。
【临床表现】 有奎诺仿接触史,中年以后的女性多见,亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状,舌苔和大便呈绿色,逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍,直达腹部,受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进,跟腱反射减退或消失,可有病理反射,有时上肢远端可有感觉和运动障碍,视神经障碍在神经症状出现后1个月发生,两侧同时开始,视盘苍白,两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。
【鉴别诊断】
(一)视神经脊髓炎(neuromyelitis optica) 是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。20~40岁好发,脊髓与神经症状常先后(或后先)出现,脊髓病变胸段最多,多呈横贯性病征,此外可有阵发性剧烈抽搐,或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经为视乳头炎或球后视神经炎,表现为视力模糊、眼球胀痛、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小多见等。
(二)Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童,在6~12月内死亡,偶见于少年或成年。病孩消瘦,运动不能、肌张力降低或痉挛,腱反射消失,视神经萎缩,有时抽搐,成年患者的临床轻重变异甚大。 (romance2003)
SMON为Subacute myelo-optico neuropoathy(亚急性脊髓视神经痛)的缩写。
【病因和机理】 奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性,有时侵犯神经,而脊髓后束和侧束的变性最明显。
【临床表现】 有奎诺仿接触史,中年以后的女性多见,亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状,舌苔和大便呈绿色,逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍,直达腹部,受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进,跟腱反射减退或消失,可有病理反射,有时上肢远端可有感觉和运动障碍,视神经障碍在神经症状出现后1个月发生,两侧同时开始,视盘苍白,两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。
【鉴别诊断】
(一)视神经脊髓炎(neuromyelitis optica) 是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。20~40岁好发,脊髓与神经症状常先后(或后先)出现,脊髓病变胸段最多,多呈横贯性病征,此外可有阵发性剧烈抽搐,或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经为视乳头炎或球后视神经炎,表现为视力模糊、眼球胀痛、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小多见等。
(二)Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童,在6~12月内死亡,偶见于少年或成年。病孩消瘦,运动不能、肌张力降低或痉挛,腱反射消失,视神经萎缩,有时抽搐,成年患者的临床轻重变异甚大。 (romance2003)