http://www.100md.com
2004年1月3日
三十八、Lhermitte氏综合征
又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。
【病因和机理】 为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。
【临床表现】 特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常，对侧内直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震颤，一般在向两侧方注视时，外转眼的眼球震颤比内转眼显著。眼球向上方注视时，可见垂直性眼球震颤。
【鉴别诊断】
(一)多发性硬化(multiple sclerosis) 是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发交替，最多发病年龄在20～40岁间，30岁为高峰。亚急性起病为多，由于病损部位不同，因此临床征象不同，可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。
(二)桥脑肿瘤(pons tumor) 约占全部脑干肿瘤的半数以上，以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状，成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状，50%病人以外展神经麻痹最早出现，随肿瘤发展出现面神经、三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍，引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。
(三)颅内动脉瘤(intrac ranial aneurysm) 40～60岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状，其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影，一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影，但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。
(四)脑梅毒(brain syphilis) 系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑，实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。
(五)脑干脑炎(brain stem encephalitis) 青壮年居多，病前多有病毒感染史。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，迅速出现双侧颅神经麻痹，伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。约经7～8周治疗后80%病例好转。 (romance2003)
又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。
【病因和机理】 为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。
【临床表现】 特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常，对侧内直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震颤，一般在向两侧方注视时，外转眼的眼球震颤比内转眼显著。眼球向上方注视时，可见垂直性眼球震颤。
【鉴别诊断】
(一)多发性硬化(multiple sclerosis) 是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发交替，最多发病年龄在20～40岁间，30岁为高峰。亚急性起病为多，由于病损部位不同，因此临床征象不同，可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。
(二)桥脑肿瘤(pons tumor) 约占全部脑干肿瘤的半数以上，以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状，成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状，50%病人以外展神经麻痹最早出现，随肿瘤发展出现面神经、三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍，引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。
(三)颅内动脉瘤(intrac ranial aneurysm) 40～60岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状，其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影，一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影，但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。
(四)脑梅毒(brain syphilis) 系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑，实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。
(五)脑干脑炎(brain stem encephalitis) 青壮年居多，病前多有病毒感染史。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，迅速出现双侧颅神经麻痹，伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。约经7～8周治疗后80%病例好转。 (romance2003)