喉淀粉样瘤1例报告
患者，女，26岁，因不明原因出现反复发作声音嘶哑，喉异物感1年，经按喉炎治疗后好转，近1月来症状加重，伴进食梗阻感，喉镜显示左杓状会厌皱襞见一不规则赘生物，累及左会厌根部，表面光滑，呈黄色，声带闭合不佳。喉CT平扫:层厚4ml，间隙4ml，于声门上区层面，左半喉有一不规则软组织块影，占据梨状窝与喉旁间隙及会厌前间隙位置并向左半喉前庭突出，大小约1.3cm×1.6cm，病灶边缘清晰，内见3枚散在小结节状钙化灶，喉软骨无受侵征象，局部淋巴结不肿大。经手术切除治疗。病理学所见:大体:左半喉切除标本，左侧杓会厌皱襞及喉旁间隙与会厌前间隙处结节状肿物，约1.2cm×1.5cm大小，表面光滑，切面呈灰白，质地中，边界欠清。病理结果:喉淀粉样变。
讨论:淀粉样变少见，近来认为其发生原因和机制是由于人体组织长期慢性炎症而引起的一种自身免疫过程，即在长期抗原刺激，免疫调节紊乱，血液循环和淋巴循环发生阻滞，局部蛋白质代谢紊乱和免疫球蛋白质聚积，免疫球蛋白进入细胞外腔，产生不溶性纤维蛋白沉着，为一种复合疾病 [1，2] 。本病初诊时组织学光镜常误为慢性炎症、息肉、乳头状瘤等。淀粉样物对蛋白溶解酶有强大抵抗力，一旦在组织内沉着就难移去。病变内常有粒状钙化小体。淀粉样变按其病理形态分为局限性和全身性两种类型，前者占15%(包括病变限于某一器官、局限组织、老年性)。可单独发生于喉部，病变多侵及喉前庭、室带及声门下区，血液和尿液中无单克隆蛋白，也不会转变为全身性，晚期喉气管多致纤维性狭窄;后者占80%～90%(包括特发性、与浆细胞病变有关者、反应性、家族性)，可为呼吸道或全身性淀粉样变性的表现之一，预后不佳 [2，3]。本例病变限于喉部，无前腹壁脂肪穿刺活检记录，身体它处未见异常，考虑属局限性。喉部淀粉瘤罕见，本例病变限于梨状窝与喉旁间隙及会厌前间隙位置并向左半喉前庭突出，CT表现为软组织密度肿物，内见不同程度钙化。本病难与恶性肿瘤鉴别，定性诊断还需依靠喉镜取活组织病理检查。若病变内见单发或多发小点状钙化灶对本病诊断有意义。
作者单位:351100福建省莆田学院附属医院CT诊断中心, http://www.100md.com
讨论:淀粉样变少见，近来认为其发生原因和机制是由于人体组织长期慢性炎症而引起的一种自身免疫过程，即在长期抗原刺激，免疫调节紊乱，血液循环和淋巴循环发生阻滞，局部蛋白质代谢紊乱和免疫球蛋白质聚积，免疫球蛋白进入细胞外腔，产生不溶性纤维蛋白沉着，为一种复合疾病 [1，2] 。本病初诊时组织学光镜常误为慢性炎症、息肉、乳头状瘤等。淀粉样物对蛋白溶解酶有强大抵抗力，一旦在组织内沉着就难移去。病变内常有粒状钙化小体。淀粉样变按其病理形态分为局限性和全身性两种类型，前者占15%(包括病变限于某一器官、局限组织、老年性)。可单独发生于喉部，病变多侵及喉前庭、室带及声门下区，血液和尿液中无单克隆蛋白，也不会转变为全身性，晚期喉气管多致纤维性狭窄;后者占80%～90%(包括特发性、与浆细胞病变有关者、反应性、家族性)，可为呼吸道或全身性淀粉样变性的表现之一，预后不佳 [2，3]。本例病变限于喉部，无前腹壁脂肪穿刺活检记录，身体它处未见异常，考虑属局限性。喉部淀粉瘤罕见，本例病变限于梨状窝与喉旁间隙及会厌前间隙位置并向左半喉前庭突出，CT表现为软组织密度肿物，内见不同程度钙化。本病难与恶性肿瘤鉴别，定性诊断还需依靠喉镜取活组织病理检查。若病变内见单发或多发小点状钙化灶对本病诊断有意义。
作者单位:351100福建省莆田学院附属医院CT诊断中心, http://www.100md.com