狼疮肾炎的诊断与治疗方案
一、诊断标准:狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎
1、蛋白尿(>0.15g/24hr或>4mg/kg/hr)
2、血尿RBC>5个HPF离心尿
3、肾功能下降
4、肾小管功能异常
5、肾活检异常
二、临床分型:参照肾小球疾病临床分型
1、单纯性血尿和/或蛋白尿型
2、急性肾炎型
3、肾病综合征型
, 百拇医药 4、急进性肾炎型
5、慢性肾炎型
6、肾小管间质损害型
7、亚临床型
三、病理分型:参照ISKDC标准
Ⅰ型:正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和/或电镜有少量沉积物
Ⅱ型:单纯系膜病
a.系膜区增宽和/或轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
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Ⅲ型:局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c.硬化性病变
IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
V型:弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
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b.伴Ⅱ型病变(a或b)
c.伴Ⅲ型病变(a、b或c)
d.伴IV型病变(a、b、c或d)
VI型:进行性硬化性肾小球肾炎
四、治疗
治疗原则:
l)积极控制狼疮活动;
2)积极改善和阻止肾脏损害;
3)坚持长期、正规中西医结合,遵医嘱采用我院高效临床系列肾病新药治疗,以尽可能减少西药副作用,加强随访。
l、一般对症治疗:
, 百拇医药
与其它肾脏病的治疗原则相同。
2、一般临床表现为单纯血尿和/或蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型给予治疗;表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、IV型或V型治疗;急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理IV型治疗。建议采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗。
狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致,应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型,指导治疗。
3、根据病理分型治疗:
1)I型、Ⅱ型:除采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗外。按系统性狼疮的常规治疗;当尿蛋白>1g/d时,给予强的松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。
2)Ⅲ型、IV型:除采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗外。考虑强的松+免疫抑制剂联合应用。
, 百拇医药
强的松:1.5-2mg/kg/d,6-8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔 日),至相当于10-15mg/d或20-30mg/qod时维持至少2年。
初发时或疾病爆发时给予甲基强的松龙冲击15一30mg/kg/d,3天为一疗程,根据病情可重复l~3疗程。
免疫抑制剂:
CTX静脉冲击有2种方法可选择:.+3
(1)剂量750mg/M2/次,每月一次,共6次;继之为每2-3月一次,至完全缓解1年,但不超过3年。
(2)剂量8-10mg/kg/次,每2周连用二次,总剂量达到150mg/kg时逐渐 减为每3月连用2次,至完全缓解,再巩固1年,此期间内每半年 连用2次。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂(如:环胞菌素A、酶酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
3)V型:强的松1-1.5mg/kg/d,逐渐减量至10mg/d,维持1-2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
4)VI型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。, 百拇医药
1、蛋白尿(>0.15g/24hr或>4mg/kg/hr)
2、血尿RBC>5个HPF离心尿
3、肾功能下降
4、肾小管功能异常
5、肾活检异常
二、临床分型:参照肾小球疾病临床分型
1、单纯性血尿和/或蛋白尿型
2、急性肾炎型
3、肾病综合征型
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5、慢性肾炎型
6、肾小管间质损害型
7、亚临床型
三、病理分型:参照ISKDC标准
Ⅰ型:正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和/或电镜有少量沉积物
Ⅱ型:单纯系膜病
a.系膜区增宽和/或轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
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Ⅲ型:局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c.硬化性病变
IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
V型:弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
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b.伴Ⅱ型病变(a或b)
c.伴Ⅲ型病变(a、b或c)
d.伴IV型病变(a、b、c或d)
VI型:进行性硬化性肾小球肾炎
四、治疗
治疗原则:
l)积极控制狼疮活动;
2)积极改善和阻止肾脏损害;
3)坚持长期、正规中西医结合,遵医嘱采用我院高效临床系列肾病新药治疗,以尽可能减少西药副作用,加强随访。
l、一般对症治疗:
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与其它肾脏病的治疗原则相同。
2、一般临床表现为单纯血尿和/或蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型给予治疗;表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、IV型或V型治疗;急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理IV型治疗。建议采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗。
狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致,应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型,指导治疗。
3、根据病理分型治疗:
1)I型、Ⅱ型:除采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗外。按系统性狼疮的常规治疗;当尿蛋白>1g/d时,给予强的松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。
2)Ⅲ型、IV型:除采用高效临床系列肾病新药进行对应治疗外。考虑强的松+免疫抑制剂联合应用。
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强的松:1.5-2mg/kg/d,6-8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔 日),至相当于10-15mg/d或20-30mg/qod时维持至少2年。
初发时或疾病爆发时给予甲基强的松龙冲击15一30mg/kg/d,3天为一疗程,根据病情可重复l~3疗程。
免疫抑制剂:
CTX静脉冲击有2种方法可选择:.+3
(1)剂量750mg/M2/次,每月一次,共6次;继之为每2-3月一次,至完全缓解1年,但不超过3年。
(2)剂量8-10mg/kg/次,每2周连用二次,总剂量达到150mg/kg时逐渐 减为每3月连用2次,至完全缓解,再巩固1年,此期间内每半年 连用2次。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂(如:环胞菌素A、酶酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
3)V型:强的松1-1.5mg/kg/d,逐渐减量至10mg/d,维持1-2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
4)VI型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。, 百拇医药