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国内首例终末期马凡氏综合征换心手术获成功
http://www.100md.com 2004年2月25日 医业网
     新华网2004年2月25日福州讯:日前,福建医科大学附属协和医院心脏外科、福建省胸心外科研究所为一例终末期马凡氏(Marfans)综合征患者成功地实施了换心手术。患者已恢复正常的心脏功能,即将痊愈出院。据悉,这是国内首例终末期马凡氏综合征患者接受换心手术。/, http://www.100md.com

    来自福建省霞浦县的小雁,今年18岁,因患马凡氏综合征饱受心脏病折磨长达9年。马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织病,具有家族遗传性,易合并心血管病变和晶状体脱位。小雁父亲3年前因患此病猝死。半年前小雁因患此病无法进行任何活动,在静息状态下也有心悸、气促等心功能衰竭,心脏是正常人的三倍大,所有的瓣膜都关闭不全。/, http://www.100md.com

    福建省内外多家医院均认为小雁已是马凡氏综合征合并心血管病变终末期,已丧失常规心脏手术机会,进行换心是救治病人的唯一希望。为此,家人带着小雁来到协和医院心外科求医,陈道中教授和陈良万主任医师认真研究病情后,拟定了详细而周密的手术方案,术中克服了心功能衰竭、巨大动脉瘤等带来的困难,顺利地为其施行换心手术。术后,协和医院医护人员密切观察、尽心护理并施行抗排异反应治疗。目前,小雁身体基本康复,近日将出院。/, http://www.100md.com

    据福建协和医院副院长、心脏外科专家陈良万博士介绍,像小雁这种马凡氏综合征患者,若能尽早治疗,用一般的心脏手术即可治好;待病发展到终末期,继发严重心肌病时则需施用换心手术。/, http://www.100md.com

    从1995年至今,协和医院心外科已为47名终末期心脏病患者成功地施行了原位心脏移植手术,长期存活38例。该科在临床心脏移植方面一直位居全国前列,创造了8个全国第一:心脏移植例数最多,移植手术成功率最高(100%),长期(>1年)存活率(81%)最高,移植受体病种最多,首例儿童心脏移植手术、首例心肾联合移植手术、首例终末期马凡氏综合征心脏移植手术、亚洲首例人工心脏置入术后心脏移植手术。