多发性大动脉炎反复并发脑出血1例报告
453000河南省新乡市第一人民医院
1 病例
女，24岁。因头痛、右上下肢无力 2小时于1995年11月15日入院。6岁时体检发现双下肢动脉搏动消失，疑“无脉病” 。1989年发现“心脏扩大”，1990年发现血压异常，右上肢23/18 kPa,左上肢18/14 kPa。此后间断出现心悸、胸闷，自配中药治疗，症状可消失。1992年3月查超声心动图示：左心室内径增大，室间隔及左室后壁明显增厚，运动幅度偏低，腹主动脉内径偏窄，搏动振幅减低；彩色多普勒示左室阻力负荷增加，左室功能受损；胸部X线(左前斜位)片示左心室增大，心胸比率为0.55；DSA示多发性大动脉炎，累及(1)左锁骨下动脉，胸、腹主动脉及其分支(腹腔动脉、双肾动脉)，(2)左肺动脉尖后支部分分支。1995年4月初服强的松30 mg/d，后渐减至1 0 mg/d，同时服“尼群地平”，“复方降压片”等，血压维持在20/12 kPa。同年 8月26日因劳累突然出现左侧头痛，头颅CT检查为：左豆状核出血(出血量为7.5 ml)，经口服“脑血康口服液”症状消失。11月15日因劳累再次突发左侧头痛，继之右上下肢无力，立即静滴20%甘露醇150 ml后，头痛减轻，但肢体功能无恢复。2小时后头痛加重，伴恶心、呕吐。再次静点甘露醇，同时行头颅CT检查为左豆状核出血(出血量32 ml)。查体：右上肢血压18/13 kPa，左上肢血压测不出。发育正常，营养中等。心脏向左下扩大，心率80次/分，律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及SM 3/6，粗糙、不传导。双侧颈动脉搏动较著，右侧明显，卧位减轻。左侧桡动脉搏动减弱，双腹股沟动脉及其以下动脉搏动消失。神经系统：神志清晰，烦躁、失语，左瞳孔直径3.5 mm，右瞳孔直径4 mm，对光反射灵敏，右鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右侧上下肢肌力0级，肌张力低，腱反射(±)，右Babinski征(+)，双侧Chaddock征(+)，脑膜刺激征(-)。血WBC 15.15×109 /L，N 0.76，L 0.24，RBC 4.0×1012 /L，Hb 119 g/L，出凝血时间正常，血Na+105 mmol/L，余生化、血糖、尿、粪常规正常。IgM 0.6 g/L，IgG 10.3 g/L,IgA 1.14 g/L,类风湿因子(-)，补体C3 1.42 g/L,ANA(-)，ASO 833 U ，血清蛋白电泳：白蛋白53.6%，球蛋白α 14.8%，α2 9.9%，β 16.7%，γ 15%，总蛋白84.7 g/L，白蛋白36.4 g/L，球蛋白 48.3 g/L。ECG：左室肥厚及劳损。诊断：多发性大动脉炎并发脑出血。经脱水，控制原发病，防治感染，促脑细胞代谢治疗及对症处理，患者神经系体征逐渐恢复，血压平稳。语言功能恢复，颅神经(-)，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，心血管体征同前。复查头颅CT示：左侧脑出血吸收期，12月26日出院。
2 讨论
多发性大动脉炎又称缩窄性大动脉炎、无脉病、主动脉弓综合征等，系主动脉及其分支的慢性、进行性的炎症，其病因和发病机理尚不明确。临床表现以脑、肢体缺血症状、肾性高血压、血管杂音及眼底改变为主要特征，也可有低热、关节痛等全身表现，好发于青年女性。该病引起的脑部症状多因主动脉狭窄或闭塞所致，也有并发蛛网膜下腔出血的报道，但并发脑实质出血，尤其在短期内反复出血者罕见。文献报道，多发性大动炎常伴脑动脉瘤，多位于大脑中动脉，发病年龄早(魏岗之，等.中华心血管病杂志，1980)。本例年轻女性患者二次脑出血均在同一部位，可能为该病并发动脉瘤破裂所致。此外，本例长期高血压，可能对动脉瘤的形成有促发作用。该例疗效较满意，可能与患者年龄轻及治疗及时有关。, http://www.100md.com(王玉霞 郭维加 杨振中 杨福燕)
1 病例
女，24岁。因头痛、右上下肢无力 2小时于1995年11月15日入院。6岁时体检发现双下肢动脉搏动消失，疑“无脉病” 。1989年发现“心脏扩大”，1990年发现血压异常，右上肢23/18 kPa,左上肢18/14 kPa。此后间断出现心悸、胸闷，自配中药治疗，症状可消失。1992年3月查超声心动图示：左心室内径增大，室间隔及左室后壁明显增厚，运动幅度偏低，腹主动脉内径偏窄，搏动振幅减低；彩色多普勒示左室阻力负荷增加，左室功能受损；胸部X线(左前斜位)片示左心室增大，心胸比率为0.55；DSA示多发性大动脉炎，累及(1)左锁骨下动脉，胸、腹主动脉及其分支(腹腔动脉、双肾动脉)，(2)左肺动脉尖后支部分分支。1995年4月初服强的松30 mg/d，后渐减至1 0 mg/d，同时服“尼群地平”，“复方降压片”等，血压维持在20/12 kPa。同年 8月26日因劳累突然出现左侧头痛，头颅CT检查为：左豆状核出血(出血量为7.5 ml)，经口服“脑血康口服液”症状消失。11月15日因劳累再次突发左侧头痛，继之右上下肢无力，立即静滴20%甘露醇150 ml后，头痛减轻，但肢体功能无恢复。2小时后头痛加重，伴恶心、呕吐。再次静点甘露醇，同时行头颅CT检查为左豆状核出血(出血量32 ml)。查体：右上肢血压18/13 kPa，左上肢血压测不出。发育正常，营养中等。心脏向左下扩大，心率80次/分，律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及SM 3/6，粗糙、不传导。双侧颈动脉搏动较著，右侧明显，卧位减轻。左侧桡动脉搏动减弱，双腹股沟动脉及其以下动脉搏动消失。神经系统：神志清晰，烦躁、失语，左瞳孔直径3.5 mm，右瞳孔直径4 mm，对光反射灵敏，右鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右侧上下肢肌力0级，肌张力低，腱反射(±)，右Babinski征(+)，双侧Chaddock征(+)，脑膜刺激征(-)。血WBC 15.15×109 /L，N 0.76，L 0.24，RBC 4.0×1012 /L，Hb 119 g/L，出凝血时间正常，血Na+105 mmol/L，余生化、血糖、尿、粪常规正常。IgM 0.6 g/L，IgG 10.3 g/L,IgA 1.14 g/L,类风湿因子(-)，补体C3 1.42 g/L,ANA(-)，ASO 833 U ，血清蛋白电泳：白蛋白53.6%，球蛋白α 14.8%，α2 9.9%，β 16.7%，γ 15%，总蛋白84.7 g/L，白蛋白36.4 g/L，球蛋白 48.3 g/L。ECG：左室肥厚及劳损。诊断：多发性大动脉炎并发脑出血。经脱水，控制原发病，防治感染，促脑细胞代谢治疗及对症处理，患者神经系体征逐渐恢复，血压平稳。语言功能恢复，颅神经(-)，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，心血管体征同前。复查头颅CT示：左侧脑出血吸收期，12月26日出院。
2 讨论
多发性大动脉炎又称缩窄性大动脉炎、无脉病、主动脉弓综合征等，系主动脉及其分支的慢性、进行性的炎症，其病因和发病机理尚不明确。临床表现以脑、肢体缺血症状、肾性高血压、血管杂音及眼底改变为主要特征，也可有低热、关节痛等全身表现，好发于青年女性。该病引起的脑部症状多因主动脉狭窄或闭塞所致，也有并发蛛网膜下腔出血的报道，但并发脑实质出血，尤其在短期内反复出血者罕见。文献报道，多发性大动炎常伴脑动脉瘤，多位于大脑中动脉，发病年龄早(魏岗之，等.中华心血管病杂志，1980)。本例年轻女性患者二次脑出血均在同一部位，可能为该病并发动脉瘤破裂所致。此外，本例长期高血压，可能对动脉瘤的形成有促发作用。该例疗效较满意，可能与患者年龄轻及治疗及时有关。, http://www.100md.com(王玉霞 郭维加 杨振中 杨福燕)