先心患儿就医启示 ------小雅的故事
1、罗毅 主任医师 北京安贞医院副院长 小儿心脏科主任 北京心肺血管疾病研究所副所长 从医20余年独立实施小儿心脏手术2000例 主持开展低年龄、低体重婴幼儿及新生儿复杂心脏畸形的手术治疗经验丰富。(左图)
2、冉宗瑜 主持人(右图)
主持人：观众朋友们，你们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目，今天我们来聊的是先心病方面的问题。
从您的资料上我们得知您给孩子们做的手术已经达到了2000多例，是这样么？
罗毅：从数字上来看确实不少了，但是实际上我们中国还有非常多的先心病的孩子，有研究表明在中国以及世界上的其他地区，先心病的发病率基本上是恒定的，大约在千分之五到千分之八这样一个范围。现在很多大医院都在陆续开展类似的业务也是为了为这一部分孩子服务。
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冉宗瑜：我这次接到这个选题后专程到安贞医院待了几天时间，我走访了每一个病房的每一个家长和患儿，通常一个孩子都会有3-4个家长陪同，而且他们都是从远道来，如山西的、内蒙的、江西的、广西的等。采访的时候我发现一对父母很少说话，并不像很多其他的患儿父母那样相互进行沟通，经过了解后我也带来了他们的故事。
主持人：来看一段片子：
冉宗瑜：5岁的小雅是一个性格羞涩的小姑娘，非常喜欢洋娃娃，她从山西阳泉来，已经是第二次来北京了，5年前她的降生给全家带来了无尽的欢乐。
母亲：1999年5月14日孩子出生后在医院待了5天，大夫都说好，然后出院了。回家后当时天比较热，孩子逐渐就没了哭声，有时候哭声很小，一哭就憋得青紫。满了一个月的时候就去了医院，做了彩超后医生说这个孩子很重，到时候去上海、北京做手术，医生写的是室缺(室间隔缺损)，在膜周部7毫米，最下面一句话就是肺动脉高压，能够诊断出来这是先心病，于是我们就拿着这个彩超结果又找那个医生，医生说没事，他说看过好几个都是吃卡托普利和新得安自然就愈合了，当时作为家长肯定都愿意往好的地方想，听了这个话后就塌实了。医生在每次复查的时候都说杂音越来越小，说明缺口在愈合，我们也很高兴。
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罗毅：先天性心脏病实际上是孩子在胚胎期的时候心脏和大血管方面形成了各种各样的畸形，有的病人在自己的心脏上还会有几种组合在一起的疾病。先心病的发病原因有很多因素，但是到目前为止还没有找到最确切的说法。但是有一点是肯定的，先天性心脏病不是遗传病，也就是说先心病患儿治愈后，将来生下来的孩子不一定会有问题。从另一个角度讲如果父母双方都是正常人，也不能够肯定生出的孩子就一定不会有先心病。
主持人：小雅的室缺是一种什么样的疾病？
罗毅：先心病虽然有很多种，但是其中有四种是最常见的，包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、四联症，这四种疾病加在一起占到了整个先心病的90%-95%。这四种病可以肯定的说都是可以治疗的，主要都是采取手术治疗或者结合一些介入性治疗，成功率是非常高的。其中四联症是最复杂的，按照目前的治疗水平死亡率也不会超过5%。绝大多数进行了治疗的先心病的孩子将来完全能够和正常人一样。小雅的室间隔缺损是一种比较常见的先心病，是可以治疗的。
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冉宗瑜：我发现在病房里的很多室间隔缺损的孩子根本就看不出来什么异常，但是他们确实是有室缺。怎样早些发现？
罗毅：实际上就是专家从表面上也看不出来异样，这也是这一类疾病的特点。先心病有一些类型是会有一些比如缺氧类型的表现，但是大多数病人是没有特殊的外在表现的。当然先心病患儿在整个生活过程中是会有一些特点的，比如哭的时候仿佛比别的孩子小。
主持人：先心病的杂音是怎么回事儿？
罗毅：因为先心病没有什么特殊表现，但是大多数先心病患儿都是由心脏杂音的，这是一个心脏示意图，显示的是室间隔缺损，室间隔从某种意义上来说就是一个隔断，出现缺损后血液会在压力推动下高速通过缺损区，这时候就会产生杂音。可以通过听诊器听出来。杂音逐渐变小甚至最后可能会消失至少有两个原因，一个是肺动脉压力增高，另外一个原因就是这个缺损逐渐闭合。自动愈合当然是我们都希望看到的，但这只是原因之一，并不是我们大家都愿意看到的。
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冉宗瑜：吃药可以治疗吗？
罗毅：先心病主要的治疗手段是通过手术，手术可以比较好地纠正畸形。最近这些年还发展了通过导管进行介入性治疗，药物本身并不能够直接治疗先心病。
主持人：小雅后来心脏杂音变小是什么原因呢？
罗毅：是肺动脉高压，是另外一种疾病。是往坏的方向发展了。心脏和肺的关系是很密切的，心脏很多问题比如先心病的病灶虽然在心脏上，但是在发展的过程中会引起肺的病变。
主持人：接下来看小雅的情况：
记者：经过四年的药物治疗小雅的先心病并没有达到预期的效果。
母亲：去年发现孩子只要是运动多了就会发紫，于是找了大夫。大夫说杂音没有了就应该好了，再检查彩超发现原来两个月的时候7毫米到了去年8月9日是10毫米。后来孩子父亲找到他后他也发现了问题的严重性，说赶紧去阜外医院。来到北京后做了个超声，大夫都怪怨我们来得太晚，而实际上我们当时也只能够相信当地的大夫。
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记者：小雅的父母后来先后住进了北京协和医院和安贞医院的小儿心脏科。但是得到的回答都是孩子已经失去了手术治疗时机，残酷的现实让他们无法接受。
主持人：为什么小雅现在不能手术了？
罗毅：这个病人在我们病房里进行了全面检查，经过详细讨论我们觉得她不适合手术的主要原因就是肺动脉高压。肺动脉高压的形成过程大约有几年的时间，只要没有形成右向左的分流就还有可能存在手术的机会。
冉宗瑜：应该说手术本身并没有太大的难度，但是很遗憾小雅错过了手术时机。
罗毅：实际上小雅原先是一个心脏的病变，但是经过这几年的变化又引起了另外的病变，而这个病是发生在肺部的。心脏的缺损是可以通过手术修补的，但是肺血管的病变和硬化目前都没有一个确切的治疗方法。孩子出院的时候我们也要求吃卡托普利，吃这个药是希望孩子肺血管硬化的过程能够减慢，但是药物本身无法逆转病理过程。我想强调的是先心病是一个很复杂的疾病，是一个由很多种疾病组成的大的系统，且不说那些复杂的，即便是室间隔缺损这一种疾病就可能产生很多种不同的严重表现。这是一个室间隔缺损，下一张也是一个室间隔缺损，但是两者差别很大，大小不一样，程度不一样，位置不一样，有很多因素会影响疾病的发生发展。实际上几乎任何疾病的治疗都是越早越好，但是对于先心病来说患儿越小抵抗手术打击的能力也就越小，应该是权衡一个最合适的治疗平衡点，这个平衡点一定要靠有经验的大夫在详细检查并且进行综合分析以后得出。
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主持人：那么具体说来先心病需要进行哪些具体检查？
罗毅：听杂音只是一个很简单的方法，最主要的检查方法有心电图、放射线照相、超声心动图(彩超)，其中彩超的检查没有痛苦，费用不高，大多数病人经过超声检查都可以确诊。还有一些特殊的情况还需要进一步的检查包括导管、磁共振等。我们要求先心病患儿在等待手术时机的时候一定要高度重视定期复查，以防失去治疗时机。
主持人：最后来看一封小雅父母交给我们栏目记者的一封信：
我们坚信自己的女儿能得救，我们以自己的亲身经历忠告天下父母，孩子有病，一定要到专科医院治疗，别像我们一样痛悔终生。
切切! ! !
患者小雅的父母 祁宏赢 冀秀芬
主持人：门诊时间 罗毅 周三下午；医院电话 (010)64412431——2374、2658, 百拇医药(回春)