中西医结合诊治原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，病因及发病机制目前尚未完全清楚，要发生于中年妇女(女性占90%以上)。临床表现主要有皮肤瘙痒、黄疸，皮肤瘙痒往往早于黄疸出现，可能与胆汁酸刺激皮肤末梢神经有关。同时伴有非特异性症状如乏力、纳差、色素沉着、右上腹痛等，以及肝硬化失代偿期表现如腹水、全身浮肿、食道静脉曲张、消化道出血等。肝功能检查碱性磷酸酶、谷氨酰转酞酶显著增高达正常上限5倍以上，谷丙转氨酶、谷草转氨酶轻度增高，胆汁酸增高，胆红素早期正常而晚期进行性上升(提示予后不好)，免疫球蛋白IgM升高，抗线粒体抗体特别是M2亚型抗体升高最具诊断价值。肝组织活检显示肝内小胆管损伤和炎症，影像学检查胆道系统无阻塞。我们最近诊治了1例多次误诊的原发性胆汁性肝硬化，用中西医结合方法取得了满意疗效。
患者高某某，女，56岁。2004年1月28日入院。患者三年前出现乏力，消瘦，皮肤瘙痒，皮肤苔藓样变，当时查血常规正常，肝功正常，脾大，IgM升高，在外院诊断为“IgM血症”，皮肤瘙痒诊断为“神经性皮炎”。近三年乏力、纳差逐渐加重，入院前半月双下肢浮肿，由双足渐及腰部，目睛黄染，腹胀，乏力，纳差，恶心，二便正常，睡眠正常。低热，体温37.5℃左右。查体：Bp120/75mmHg，神清，精神可，胸部见一蜘蛛痣，肝掌(+)，全身皮肤黏膜未见出血点。巩膜黄染，皮肤黏膜未见黄染，但有色素沉着，苔癣样变及搔抓痕，浅表淋巴结不大，甲状腺不大，两肺(-)，心界不大，心率87次/分，律齐，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下3cm，质中等无触痛，肝脾无叩痛，腹水征(+)，下肢浮肿连及腰骶。舌质淡红有瘀斑，苔白腻，脉沉细。辅助检查：抗核抗体(+)，抗平滑肌抗体(-)，抗线粒体抗体(+++)，抗线粒体M2亚型抗体(+++)。血常规：WBC2.9×109/L，HB75g/L，PLT94×109/L。免疫生化检查：IgG23.6g/L，IgM19.2g/L，RF(+)，直接胆红素19μmol/L，总胆红素31.6μmol/L，胆汁酸21.3μmol/L，谷丙转氨酶44μ/L，谷氨酰转酞酶307μ/L，碱性磷酸酶161μ/L，白蛋白25.8g/L，谷草转氨酶64μ/L。乙肝全套检查(-)，抗丙肝抗体(-)，凝血酶原时间15.1秒，凝血酶原活动度73%。B超：肝脏弥漫性病变，脾大，胆囊炎，胆囊结石。腹部核磁共振示：肝硬化，腹水，脾大，胆囊炎，胆结石。上消化道造影：食管中度静脉曲胀。血沉：121mm/h。
, 百拇医药
根据该患者有肝内淤胆的临床症状和体征，生化检查有肝内淤胆的特征，抗线粒体抗体及M2亚型抗体阳性，影像学检查无胆道系统阻塞，故可以诊断为原发性胆汁性肝硬化，并为肝功能失代偿期、脾功能亢进、门静脉高压、脾大、腹水、食道静脉曲胀、低蛋白血症、胆囊炎、胆结石。中医诊断为水肿(脾肾俱虚，水湿停滞)、黄疸(肝胆郁滞，气血痰湿阻滞)。
本病需要与以下疾病进行鉴别诊断：1.自身免疫性肝炎：抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，以肝功损害而不是以肝内淤胆为主要表现，抗核抗体(+)，抗平滑肌抗体(+)，而该患者肝功损害较轻，肝内淤胆较重，抗平滑肌抗体(-)；2.原发性硬化性胆管炎：男性为主，影像学检查可见大胆管炎性狭窄，该患者检查核磁共振检查除外了本病；3.淤胆性药物性肝病，病人有服药病史，但抗线粒体抗体及M2亚型抗体阴性，此与该患者不符；故可鉴别。
本病的西医治疗关键是抑制异常的免疫反应，减轻淤积胆汁的毒性作用。
, http://www.100md.com 目前常用药物是熊去氧胆酸，根据情况可配合消胆胺、强的松、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、秋水仙碱、纳络酮等加强治疗。我们因考虑到西药有可能引发的副作用而未用这些药物，仅保肝对症治疗，主要用中医药辨证施治。治以健脾补肾，利水渗湿，兼理气活血。处方：党参20g，茯苓30g，炒白术20g，炙甘草10g，炒山药30g，杜仲15g，桑寄生15g，山萸肉30g，猪苓30g，泽泻20g，木瓜10g，大腹皮10g，丹参30g，三七粉3g。同时配合皮科外用冰黄散止痒。西药予多种维生素、肌苷保肝，并予小剂量利尿剂、升白安、利血生、叶酸，维生素B12、维生素K等对症治疗。一周后水肿、乏力、腹胀减轻，皮肤瘙痒消失，纳食好转。舌质淡红，苔薄白，脉沉细。上方加茵陈30g、虎杖30g、郁金20g。连服2周，诸症消失，体检巩膜黄染消失，腹水及下肢浮肿消失，直接胆红素降至13.8μmol/L，总胆红素降至22.1μmol/L，胆汁酸降至14.7μmol/L，血常规、白蛋白等恢复正常。
患者为中老年女性，脏腑虚弱，尤以脾肾虚为主。脾失健运则水湿不化，肾气不足则气化不利，水湿不能从膀胱排出，水湿停聚体内，故见下肢浮肿，腹水；脾虚水谷精微化生不足，气血生化乏源，故见贫血、乏力；水湿停滞中焦，中焦气机不利，肝胆疏泄不畅，胆气上泛，故见目睛黄染；肝胃不和，胃失和降，故恶心、纳差、腹胀。舌淡红有瘀斑，苔白腻，脉沉细为脾肾虚弱，水湿内停，兼有气滞血瘀之象。纵观舌脉及证候表现，本病病位在肝胆，涉及脾肾胃等多个脏腑。病性为本虚标实。其本虚为脾肾气虚，标实为气滞、血瘀、湿阻。治疗应标本兼治，治以健脾补肾，化湿利水，并理气活血、疏利肝胆。方中党参、茯苓、炒白术、炒山药为君药，健脾益肾，补气化湿；杜仲、桑寄生、山萸肉、猪苓、泽泻为臣药，辅助君药以补肾健脾，利水渗湿；佐以木瓜、大腹皮、郁金、丹参、三七粉、茵陈、虎杖理气活血、疏肝利胆；炙甘草为使药，健脾和中，调和诸药。诸药共达健脾补肾、利水渗湿、理气活血之功，使本病诸症消失，各项指标正常。(王 星 第四军医大学研究生), http://www.100md.com
患者高某某，女，56岁。2004年1月28日入院。患者三年前出现乏力，消瘦，皮肤瘙痒，皮肤苔藓样变，当时查血常规正常，肝功正常，脾大，IgM升高，在外院诊断为“IgM血症”，皮肤瘙痒诊断为“神经性皮炎”。近三年乏力、纳差逐渐加重，入院前半月双下肢浮肿，由双足渐及腰部，目睛黄染，腹胀，乏力，纳差，恶心，二便正常，睡眠正常。低热，体温37.5℃左右。查体：Bp120/75mmHg，神清，精神可，胸部见一蜘蛛痣，肝掌(+)，全身皮肤黏膜未见出血点。巩膜黄染，皮肤黏膜未见黄染，但有色素沉着，苔癣样变及搔抓痕，浅表淋巴结不大，甲状腺不大，两肺(-)，心界不大，心率87次/分，律齐，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下3cm，质中等无触痛，肝脾无叩痛，腹水征(+)，下肢浮肿连及腰骶。舌质淡红有瘀斑，苔白腻，脉沉细。辅助检查：抗核抗体(+)，抗平滑肌抗体(-)，抗线粒体抗体(+++)，抗线粒体M2亚型抗体(+++)。血常规：WBC2.9×109/L，HB75g/L，PLT94×109/L。免疫生化检查：IgG23.6g/L，IgM19.2g/L，RF(+)，直接胆红素19μmol/L，总胆红素31.6μmol/L，胆汁酸21.3μmol/L，谷丙转氨酶44μ/L，谷氨酰转酞酶307μ/L，碱性磷酸酶161μ/L，白蛋白25.8g/L，谷草转氨酶64μ/L。乙肝全套检查(-)，抗丙肝抗体(-)，凝血酶原时间15.1秒，凝血酶原活动度73%。B超：肝脏弥漫性病变，脾大，胆囊炎，胆囊结石。腹部核磁共振示：肝硬化，腹水，脾大，胆囊炎，胆结石。上消化道造影：食管中度静脉曲胀。血沉：121mm/h。
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根据该患者有肝内淤胆的临床症状和体征，生化检查有肝内淤胆的特征，抗线粒体抗体及M2亚型抗体阳性，影像学检查无胆道系统阻塞，故可以诊断为原发性胆汁性肝硬化，并为肝功能失代偿期、脾功能亢进、门静脉高压、脾大、腹水、食道静脉曲胀、低蛋白血症、胆囊炎、胆结石。中医诊断为水肿(脾肾俱虚，水湿停滞)、黄疸(肝胆郁滞，气血痰湿阻滞)。
本病需要与以下疾病进行鉴别诊断：1.自身免疫性肝炎：抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，以肝功损害而不是以肝内淤胆为主要表现，抗核抗体(+)，抗平滑肌抗体(+)，而该患者肝功损害较轻，肝内淤胆较重，抗平滑肌抗体(-)；2.原发性硬化性胆管炎：男性为主，影像学检查可见大胆管炎性狭窄，该患者检查核磁共振检查除外了本病；3.淤胆性药物性肝病，病人有服药病史，但抗线粒体抗体及M2亚型抗体阴性，此与该患者不符；故可鉴别。
本病的西医治疗关键是抑制异常的免疫反应，减轻淤积胆汁的毒性作用。
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患者为中老年女性，脏腑虚弱，尤以脾肾虚为主。脾失健运则水湿不化，肾气不足则气化不利，水湿不能从膀胱排出，水湿停聚体内，故见下肢浮肿，腹水；脾虚水谷精微化生不足，气血生化乏源，故见贫血、乏力；水湿停滞中焦，中焦气机不利，肝胆疏泄不畅，胆气上泛，故见目睛黄染；肝胃不和，胃失和降，故恶心、纳差、腹胀。舌淡红有瘀斑，苔白腻，脉沉细为脾肾虚弱，水湿内停，兼有气滞血瘀之象。纵观舌脉及证候表现，本病病位在肝胆，涉及脾肾胃等多个脏腑。病性为本虚标实。其本虚为脾肾气虚，标实为气滞、血瘀、湿阻。治疗应标本兼治，治以健脾补肾，化湿利水，并理气活血、疏利肝胆。方中党参、茯苓、炒白术、炒山药为君药，健脾益肾，补气化湿；杜仲、桑寄生、山萸肉、猪苓、泽泻为臣药，辅助君药以补肾健脾，利水渗湿；佐以木瓜、大腹皮、郁金、丹参、三七粉、茵陈、虎杖理气活血、疏肝利胆；炙甘草为使药，健脾和中，调和诸药。诸药共达健脾补肾、利水渗湿、理气活血之功，使本病诸症消失，各项指标正常。(王 星 第四军医大学研究生), http://www.100md.com
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