激素抵抗型肾病综合征诊治进展
SRNS诊治的注意事项
美国洛杉矶加州大学Gkassock教授就激素抵抗型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome，SRNS)作了专题报告。他认为有以下几个方面需要注意：
第一，需要对患者年龄、病程以及治疗强度等因素进行综合考虑。年龄较大患者，即使病理类型为激素敏感型，通常也需要进行较长时间的治疗。成人往往需要接受24周的治疗，病情才能缓解，而儿童通常在8周内即缓解。
第二，不同的病理形态学表现，在预后及自然病程上有很大差别，有些可以自行缓解，有些则进行性发展，直至终末期肾病(ESRD)。
第三，应根据起病时的具体情况(包括肾功能、蛋白尿程度以及不可逆病理损害的程度)来选择不同的治疗方法(保守治疗或者强化治疗)；还应根据循证医学证据来选择不同的药物治疗如烷化剂、神经钙调素抑制剂或嘌呤抑制剂等。
, 百拇医药
在临床表现为肾病综合征的众多原发性肾脏疾病中，5%～15%的微小病变(MCD)、95%的膜性肾病(MN)、50%的局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)、80%～100%的膜增殖型肾小球肾炎(MPGN)、100%的纤维样肾小球肾炎(FGN)以及50%的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(包括IgA肾病)表现为激素抵抗型。而临床表现为SRNS的原发性肾小球疾病患者，如果就诊时的血清肌酐已经超过(267～309)μmok/L(3.0 mg/dk～3.5 mg/dk)，联合治疗通常无效，且将不可避免地进展为ESRD。
所有临床表现为SRNS的患者，血压均应控制在130/80 mmHg以下，降压药物应首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和/或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)。尿蛋白控制在1.0 g/d以内也应是治疗目标，达到该目标，将有助于延缓ESRD的进展。
局灶性节段性肾小球硬化治疗现状
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英国伯明翰伊丽莎白皇后医院Adu教授对局灶性阶段性肾小球硬化FSGS的治疗现状进行了分析。FSGS是SRNS常见的病理类型，可继发于多种病因，如肾实质减少、HIV感染或者其他肾病在肾脏出现瘢痕以后均可继发FSGS。足细胞相关基因突变也可引起FSGS，包括NPHS1(编码Nephrin)、NPHS2(编码Podocin)以及ACTN4(编码α辅肌动蛋白4)等。
表现为肾病综合征的特发性FSGS有经典型、细胞型、肾小球顶端型以及塌陷型等四类。关于病理分型与激素治疗的疗效或者肾功能的预后是否相关，目前尚未达成共识。一般认为，约30%～50%表现为肾病综合征的FSGS患者将在5-10年内发展为终末期肾功能衰竭。
在治疗方面，尚缺乏随机对照的临床研究。皮质激素治疗6个月可使30%～40%的病例病情缓解，治疗有效的患者其肾脏存活明显改善。对于激素抵抗的病例，两个随机临床研究表明，与单用激素治疗相比，采用环孢素与小剂量激素治疗可以提高患者缓解率，肾功能也维持较好。英国一项多中心的回顾性研究表明，与接受短疗程激素治疗的患者相比，接受相对较长疗程治疗患者的肾病综合征完全或者部分缓解的比例显著增加(23%对65%)。而临床缓解的患者发生终末期肾衰或者死亡的概率明显降低。对于激素治疗的疗效，病理表现为顶端型者明显优于发生多处节段性损害者。进行更多的FSGS治疗随机对照临床研究是当务之急。
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膜性肾病治疗进展
美国华盛顿大学Couser教授介绍了另一种常见的SRNS类型——膜性肾病(MN)的治疗进展。
MN发病机制研究进展很快，目前认为，自身抗体与足细胞膜抗原结合，使补体C5b-9对足细胞进行攻击，刺激局部免疫活性物质的产生。但是，将这些应用于MN治疗目前还为时尚早。目前没有检测免疫疾病活动性的可靠方法，蛋白尿可能是仅有的观察疾病状态的临床指标，但是，在免疫复合物停止沉积后，蛋白尿也会持续存在相当长一段时间。
几个前瞻性随机临床研究证实，单用激素治疗MN无效或者疗效非常有限。目前已明确，单用或者联合应用非特异性降尿蛋白药物ACEI或ARBs可延缓MN疾病的进展。诱导MN缓解方面，非特异性细胞毒类药物如环磷酰胺或者苯丁酸氮芥的作用也是关注的焦点，对某些经选择的患者，该治疗疗效明确，霉酚酸酯对少数患者有效。但是，这些药物大多有明显的毒副作用，尤其是对于有肾功能损害的患者。尽管经常复发，环孢素对诱导MN的缓解也有效。, 百拇医药
美国洛杉矶加州大学Gkassock教授就激素抵抗型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome，SRNS)作了专题报告。他认为有以下几个方面需要注意：
第一，需要对患者年龄、病程以及治疗强度等因素进行综合考虑。年龄较大患者，即使病理类型为激素敏感型，通常也需要进行较长时间的治疗。成人往往需要接受24周的治疗，病情才能缓解，而儿童通常在8周内即缓解。
第二，不同的病理形态学表现，在预后及自然病程上有很大差别，有些可以自行缓解，有些则进行性发展，直至终末期肾病(ESRD)。
第三，应根据起病时的具体情况(包括肾功能、蛋白尿程度以及不可逆病理损害的程度)来选择不同的治疗方法(保守治疗或者强化治疗)；还应根据循证医学证据来选择不同的药物治疗如烷化剂、神经钙调素抑制剂或嘌呤抑制剂等。
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在临床表现为肾病综合征的众多原发性肾脏疾病中，5%～15%的微小病变(MCD)、95%的膜性肾病(MN)、50%的局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)、80%～100%的膜增殖型肾小球肾炎(MPGN)、100%的纤维样肾小球肾炎(FGN)以及50%的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(包括IgA肾病)表现为激素抵抗型。而临床表现为SRNS的原发性肾小球疾病患者，如果就诊时的血清肌酐已经超过(267～309)μmok/L(3.0 mg/dk～3.5 mg/dk)，联合治疗通常无效，且将不可避免地进展为ESRD。
所有临床表现为SRNS的患者，血压均应控制在130/80 mmHg以下，降压药物应首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和/或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)。尿蛋白控制在1.0 g/d以内也应是治疗目标，达到该目标，将有助于延缓ESRD的进展。
局灶性节段性肾小球硬化治疗现状
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英国伯明翰伊丽莎白皇后医院Adu教授对局灶性阶段性肾小球硬化FSGS的治疗现状进行了分析。FSGS是SRNS常见的病理类型，可继发于多种病因，如肾实质减少、HIV感染或者其他肾病在肾脏出现瘢痕以后均可继发FSGS。足细胞相关基因突变也可引起FSGS，包括NPHS1(编码Nephrin)、NPHS2(编码Podocin)以及ACTN4(编码α辅肌动蛋白4)等。
表现为肾病综合征的特发性FSGS有经典型、细胞型、肾小球顶端型以及塌陷型等四类。关于病理分型与激素治疗的疗效或者肾功能的预后是否相关，目前尚未达成共识。一般认为，约30%～50%表现为肾病综合征的FSGS患者将在5-10年内发展为终末期肾功能衰竭。
在治疗方面，尚缺乏随机对照的临床研究。皮质激素治疗6个月可使30%～40%的病例病情缓解，治疗有效的患者其肾脏存活明显改善。对于激素抵抗的病例，两个随机临床研究表明，与单用激素治疗相比，采用环孢素与小剂量激素治疗可以提高患者缓解率，肾功能也维持较好。英国一项多中心的回顾性研究表明，与接受短疗程激素治疗的患者相比，接受相对较长疗程治疗患者的肾病综合征完全或者部分缓解的比例显著增加(23%对65%)。而临床缓解的患者发生终末期肾衰或者死亡的概率明显降低。对于激素治疗的疗效，病理表现为顶端型者明显优于发生多处节段性损害者。进行更多的FSGS治疗随机对照临床研究是当务之急。
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膜性肾病治疗进展
美国华盛顿大学Couser教授介绍了另一种常见的SRNS类型——膜性肾病(MN)的治疗进展。
MN发病机制研究进展很快，目前认为，自身抗体与足细胞膜抗原结合，使补体C5b-9对足细胞进行攻击，刺激局部免疫活性物质的产生。但是，将这些应用于MN治疗目前还为时尚早。目前没有检测免疫疾病活动性的可靠方法，蛋白尿可能是仅有的观察疾病状态的临床指标，但是，在免疫复合物停止沉积后，蛋白尿也会持续存在相当长一段时间。
几个前瞻性随机临床研究证实，单用激素治疗MN无效或者疗效非常有限。目前已明确，单用或者联合应用非特异性降尿蛋白药物ACEI或ARBs可延缓MN疾病的进展。诱导MN缓解方面，非特异性细胞毒类药物如环磷酰胺或者苯丁酸氮芥的作用也是关注的焦点，对某些经选择的患者，该治疗疗效明确，霉酚酸酯对少数患者有效。但是，这些药物大多有明显的毒副作用，尤其是对于有肾功能损害的患者。尽管经常复发，环孢素对诱导MN的缓解也有效。, 百拇医药