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编号:10391872
疑为淋巴细胞性垂体炎1例
http://www.100md.com 《中华现代临床医学杂志》 2003年第2期
     【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2003)02-0169-02

    1 病历摘要

    患者,女,55岁,退休工人,因口渴、多饮、多尿4个多月于2002年10月21日入院。患者无明显诱因渐出现口渴、多饮,由原每天饮水1000ml增至每天10000ml;多尿,一天6~9次,夜尿每晚3~6次,尿量一天达6000~7000ml;食量由450g减至150g/天;体重下降2kg。当地诊为“尿崩症”,经治疗好转,饮水量及尿量减少一半。自行停药后于2002年9月21日再发,10月1日~3日肌注“长效尿崩停”3次,症状消失。2002年10月18日上述症状再发,并伴频繁恶心、呕吐,呕吐为非喷射性,来院就诊。既往从1993年起反复前额部疼痛,伴恶心、呕吐,服消炎镇痛药好转或“输液”好转。家族无类似病史。体格检查:消瘦,皮肤弹性差,余无异常发现。实验室检查:肝功能、肾功能、血糖、二氧化碳结合力正常,甲亢全套(-);腰穿、CSF常规及培养加药敏无异常;血沉45mm/h;血脂:TG、CHO、LDL-C增高;血LH、FSH稍减少,血GH稍增高,血PRL(-);随机同时测血渗透压和尿渗透压,血渗透压高,尿渗透压低;多次测尿比重固定在1.000~1.004;禁水-加压素试验结果为禁水10多小时尿比重为1.006,注射 加压素后,尿量明显减少,尿渗透压达1.011,较注射前增加近1倍。9月21日头颅MRI报告为:(1)垂体及双侧海绵窦改变:①感染性病变;②垂体腺瘤侵及海绵窦;(2)蝶筛窦感染性病变。10月11日头颅MRI报告为:垂体未见肿瘤征象,垂体上缘稍圆隆。胃镜:糜烂性胃炎、食道炎。
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    2 讨论

    对于一个持续多尿、多饮、低比重尿入院就诊的患者,通过多次测随机血渗透压和尿渗压可以将尿崩症与精神性多饮进行鉴别,通过禁水-加压素试验可以诊断该患者为中枢性尿崩症。因为“尿崩停”的作用时间约为5~7天,但该患者的作用时间持续达16天,所以考虑为中枢性尿崩症接近完全型,但仍存有部分分泌功能。中枢性尿崩症从病因上分为继发性、特发性和遗传性,该患者中枢性尿崩症的病因考虑为“淋巴细胞性垂体炎”(Lymphocytic hyˉpophysitis)。淋巴细胞性垂体炎是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,1962年Goudie和Pinkerton首次报道,因为没有确诊价值的血清学检查指标,所以报道较少,尤其是以尿崩症为突出临床表现的淋巴细胞性垂体炎。但近些年来研究者增多,认为发病率有所增加[1~3] 。该疾病主要累及女性,以垂体扩大、淋巴细胞浸润和垂体功能减退为特征。临床上出现下列表现要高度怀疑为淋巴细胞性垂体炎 [4,5] :(1)影像学垂体增大;(2)血沉明显增快;(3)合并其他自身免疫性疾病。该患者为55岁女性,两次头颅MRI均有垂体增大,血沉45mm/h,合并有胃炎及食道炎,而且有8年反复恶心、呕吐的病史,其中用消炎镇痛药可以好转。因此认为此患者可以考虑诊断为淋巴细胞性垂体炎。
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    淋巴细胞性垂体炎临床表现多样,主要与垂体腺瘤鉴别 [1] ,因为淋巴细胞性垂体炎不需要手术治疗,有报道此类患者用糖皮质激素治疗有效 [4] 。

    参考文献

    1 Abe T,Matsumoto K,Sanno N,et al.Lymphocytic hypophysitis:case reˉport.Y.Neurosurgery,1995,36(5):1016-1019.

    2 Folkerth RD,Price DL Jr,Schwartz M,et al.Xanthomatous hypophysitis.Am JSurg Pathol,1998,22(6):736-741.

    3 Nishioka H,Ito H,Sano T,ItOY.discussion290-1Two cases of lymˉphocytic hypophysitis presenting with diabetes insipidus:a variant of lymˉphocytic infund ibulo-neurohypophysitis.Surg Neurol,1996,46(3):285-290.

    4 张达青,胡绍文.下丘脑-垂体疾病.北京:科学技术文献出版社,2002,489-495.

    5 Surg Neurol,1996,46(3):285-290.

    (收稿日期:2003-04-15) (编辑 洋洋), http://www.100md.com(张娜)