新生儿肺透明膜病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)21-3030-02
1 病历摘要
患儿，39周孕剖宫产，体重2.4kg，青紫窒息10min入院。正压通气(CAPA)、人工呼吸15min后Apgar评分9分(肌张力扣1分)。CAPA及对症处理2h，患儿逐渐出现呼吸困难、气促，呼吸音明显下降，22h出现呼吸不规则，呼吸暂定，心率减慢(48次/min)，27h后死于呼吸衰竭。体查:患儿反应差，哭声欠洪亮，阵阵呻吟。全身皮肤发绀。鼻翼轻扇动，鼻唇沟青紫，唇及唇周轻发绀。双肺呼吸动度一致，无吸气性三凹征。双肺呼吸音粗，偶闻粗湿罗音。心音有力，律齐，未闻及杂音。吸吮反射(+)，体温不升。R56次/min，P116次/min。实验室检查:WBC9.5×10 9 /L，Hb188g/L，Cr94.6μmol/L，BUN7.9mmol/L，K + 6.15mmol/L，Na + 123.2mmol/L，Cl - 96.7mmol/L血气分析:PaO 2 58mmHg，PaCO 2 48mmHg，SaO 287.9%，pH7.3。X线表现:两肺透光度降低，呈磨玻璃样改变，双肺纹理增多，可见细网状改变，以中下肺内、中带明显，并可见少量散在小结节状及颗粒状影。双侧支气管树充气显影。双膈面稍模糊。X线诊断:新生儿肺透明膜病。尸检病理诊断:肺略呈暗红色，质地坚实，边缘锐利，放入水中即沉，挤压无气泡。镜下见肺泡壁、肺泡管、终末呼吸细支气管壁上复有一层均匀一致无结构物质。肺泡、肺泡管萎陷。诊断:肺透明膜病。
2 讨论
肺透明膜病(NPHMD)，又称新生儿特发性呼吸窘迫症，是一种病理改变，可由不同因素引起。而新生儿肺透明膜病和肺的发育是否成熟有一定关系，故常见于早产儿。剖宫产及产妇患糖尿病亦易导致本病的发生。主要系肺泡未发育成熟，缺乏肺泡表面活性物质，该物质由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生，能降低肺泡内壁液体的表面张力，增大肺顺应性而有利于肺泡扩张。肺泡表面活性物质缺乏，可导致肺 泡萎陷，血浆渗入肺泡腔内，产生纤维素沉着而形成肺透明膜。临床上，患儿出后1～2h即出现呼吸急促和困难，并呈进行性加重。全身青紫、低温、昏迷，于几小时或几天内死于呼吸衰竭。X线表现呈两肺野透光度普遍降低，形似磨玻璃样改变。病变也可以局限一侧肺野或一个区域。肺野内中带有细小颗粒状或小结节和网状阴影。由于肺泡萎陷，吸气时气体不能进入肺泡而滞留于气道，在两肺野密度性增加的对比下显示支气管树充气征像。
X线检查对NPHMD的诊断有较大的实用价值。但经CAPA或其它通气方法辅助治疗后则胸部的典型X线征象会消失或减弱，与临床病情发展可以不一致，在未进入临床白肺期和X线表现无白肺样改变时，患儿就有可能死于呼吸衰竭或其他并发症，给X线诊断带来一定的困难。
本病需与新生儿肺膨胀不全、肺出血、胎吸综合征、新生儿湿肺等鉴别。
作者单位:400062重庆市第五人民医院放射科
(编辑维 兰), 百拇医药(刘小维)
1 病历摘要
患儿，39周孕剖宫产，体重2.4kg，青紫窒息10min入院。正压通气(CAPA)、人工呼吸15min后Apgar评分9分(肌张力扣1分)。CAPA及对症处理2h，患儿逐渐出现呼吸困难、气促，呼吸音明显下降，22h出现呼吸不规则，呼吸暂定，心率减慢(48次/min)，27h后死于呼吸衰竭。体查:患儿反应差，哭声欠洪亮，阵阵呻吟。全身皮肤发绀。鼻翼轻扇动，鼻唇沟青紫，唇及唇周轻发绀。双肺呼吸动度一致，无吸气性三凹征。双肺呼吸音粗，偶闻粗湿罗音。心音有力，律齐，未闻及杂音。吸吮反射(+)，体温不升。R56次/min，P116次/min。实验室检查:WBC9.5×10 9 /L，Hb188g/L，Cr94.6μmol/L，BUN7.9mmol/L，K + 6.15mmol/L，Na + 123.2mmol/L，Cl - 96.7mmol/L血气分析:PaO 2 58mmHg，PaCO 2 48mmHg，SaO 287.9%，pH7.3。X线表现:两肺透光度降低，呈磨玻璃样改变，双肺纹理增多，可见细网状改变，以中下肺内、中带明显，并可见少量散在小结节状及颗粒状影。双侧支气管树充气显影。双膈面稍模糊。X线诊断:新生儿肺透明膜病。尸检病理诊断:肺略呈暗红色，质地坚实，边缘锐利，放入水中即沉，挤压无气泡。镜下见肺泡壁、肺泡管、终末呼吸细支气管壁上复有一层均匀一致无结构物质。肺泡、肺泡管萎陷。诊断:肺透明膜病。
2 讨论
肺透明膜病(NPHMD)，又称新生儿特发性呼吸窘迫症，是一种病理改变，可由不同因素引起。而新生儿肺透明膜病和肺的发育是否成熟有一定关系，故常见于早产儿。剖宫产及产妇患糖尿病亦易导致本病的发生。主要系肺泡未发育成熟，缺乏肺泡表面活性物质，该物质由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生，能降低肺泡内壁液体的表面张力，增大肺顺应性而有利于肺泡扩张。肺泡表面活性物质缺乏，可导致肺 泡萎陷，血浆渗入肺泡腔内，产生纤维素沉着而形成肺透明膜。临床上，患儿出后1～2h即出现呼吸急促和困难，并呈进行性加重。全身青紫、低温、昏迷，于几小时或几天内死于呼吸衰竭。X线表现呈两肺野透光度普遍降低，形似磨玻璃样改变。病变也可以局限一侧肺野或一个区域。肺野内中带有细小颗粒状或小结节和网状阴影。由于肺泡萎陷，吸气时气体不能进入肺泡而滞留于气道，在两肺野密度性增加的对比下显示支气管树充气征像。
X线检查对NPHMD的诊断有较大的实用价值。但经CAPA或其它通气方法辅助治疗后则胸部的典型X线征象会消失或减弱，与临床病情发展可以不一致，在未进入临床白肺期和X线表现无白肺样改变时，患儿就有可能死于呼吸衰竭或其他并发症，给X线诊断带来一定的困难。
本病需与新生儿肺膨胀不全、肺出血、胎吸综合征、新生儿湿肺等鉴别。
作者单位:400062重庆市第五人民医院放射科
(编辑维 兰), 百拇医药(刘小维)