复发性多软骨炎误诊哮喘1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)20-2939-01
1 病历摘要
患者，男，54岁。因反复发作咳嗽，气憋10年，加重1个月伴耳廓塌陷入院。查体:R24次/min。耳廓塌陷，口唇轻度紫绀，吸气时气管塌陷。胸廓无畸形，三凹征阳性，双肺散在干、湿罗音。因病人10年间病情反复发作并进行性加重，在当地医院诊断哮喘，予氨茶碱、β2 受体兴奋剂及间断激素治疗无效，结合病人体征，入院后行如下检查，结果:血WBC1.2×10 9 /L，中性粒细胞0.67，淋巴细胞0.31。血沉46mm/h。抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)、类风湿因子(RF)、补体正常。耳廓软骨活检示:软骨基质嗜碱性染色消失，软骨及周围结缔组织界面呈炎症表现。纤维支气管镜显示:粘膜炎症，软骨破坏及气管狭窄和塌陷。胸部CT可见主气管狭窄。肺功能示阻塞性通气功能障碍和小气道功能障碍。据临床特征及相关检查，诊断为复发性多软骨炎致呼吸系统损害。予强的松和氯苯砜联合治疗，病情缓解后出院。
2 讨论
复发性多软骨炎是耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和全身关节软骨组织多处受侵犯、破坏并进一步发展伴内耳、眼等病变的缓解与恶化反复发作的系统性炎性疾病。病因不明，有人推测为自身免疫性疾病。有人推测是在遗传因素的作用下，机体对Ⅱ型胶原的免疫导致了软骨及结缔组织的炎症，本病具有复发性和发作性特征。基于以上原因，本病无特异性的诊断手段。该病的诊断主要依据临床特征性表现。本文提出的病例，之所以造成长期的误诊，原因是:一对该病的认识不足，因该病在我国发病报道例数极少。二是该病的临床表现复杂多样，且有的病例只以单一系统的损害为突出表现。三是无特异性的诊断手段，而是靠临床特征性表现。但从本病例中，提醒临床医生注意的是，当病人出现气憋时，除考虑到COPD所致，还应结合具体病例，详细询问病情和查体，尤其是遇到本病例中以吸气性呼吸困难为主，用一般的解痉药物治疗效果不佳，又反复发作者，应积极行相关检查，结合临床表现作出正确的诊断，以免误诊误治。
作者单位:132011吉林省吉林市中心医院呼吸科
(编辑李年令), 百拇医药
1 病历摘要
患者，男，54岁。因反复发作咳嗽，气憋10年，加重1个月伴耳廓塌陷入院。查体:R24次/min。耳廓塌陷，口唇轻度紫绀，吸气时气管塌陷。胸廓无畸形，三凹征阳性，双肺散在干、湿罗音。因病人10年间病情反复发作并进行性加重，在当地医院诊断哮喘，予氨茶碱、β2 受体兴奋剂及间断激素治疗无效，结合病人体征，入院后行如下检查，结果:血WBC1.2×10 9 /L，中性粒细胞0.67，淋巴细胞0.31。血沉46mm/h。抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)、类风湿因子(RF)、补体正常。耳廓软骨活检示:软骨基质嗜碱性染色消失，软骨及周围结缔组织界面呈炎症表现。纤维支气管镜显示:粘膜炎症，软骨破坏及气管狭窄和塌陷。胸部CT可见主气管狭窄。肺功能示阻塞性通气功能障碍和小气道功能障碍。据临床特征及相关检查，诊断为复发性多软骨炎致呼吸系统损害。予强的松和氯苯砜联合治疗，病情缓解后出院。
2 讨论
复发性多软骨炎是耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和全身关节软骨组织多处受侵犯、破坏并进一步发展伴内耳、眼等病变的缓解与恶化反复发作的系统性炎性疾病。病因不明，有人推测为自身免疫性疾病。有人推测是在遗传因素的作用下，机体对Ⅱ型胶原的免疫导致了软骨及结缔组织的炎症，本病具有复发性和发作性特征。基于以上原因，本病无特异性的诊断手段。该病的诊断主要依据临床特征性表现。本文提出的病例，之所以造成长期的误诊，原因是:一对该病的认识不足，因该病在我国发病报道例数极少。二是该病的临床表现复杂多样，且有的病例只以单一系统的损害为突出表现。三是无特异性的诊断手段，而是靠临床特征性表现。但从本病例中，提醒临床医生注意的是，当病人出现气憋时，除考虑到COPD所致，还应结合具体病例，详细询问病情和查体，尤其是遇到本病例中以吸气性呼吸困难为主，用一般的解痉药物治疗效果不佳，又反复发作者，应积极行相关检查，结合临床表现作出正确的诊断，以免误诊误治。
作者单位:132011吉林省吉林市中心医院呼吸科
(编辑李年令), 百拇医药