复杂型先天性心脏病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)22-2105-02
患儿，女，12天，因生后喂养困难、呼吸浅促入院。患儿生后精神反应弱，呼吸急促，吃奶差，吃奶时有间歇，下肢发凉，哭闹时有阵发性紫绀。2天前出现呛奶、吐沫、声咳，无发热。因系抱养，孕产期情况不详。查体:呼吸68次/min，脉搏121次/min，发育营养欠佳(体重2.4kg)，精神反应弱，呼吸明显增快，全身皮肤轻度黄染，口周紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗糙，无罗音，心前区无隆起，心尖搏动不明显，无震颤，心音有力，律齐，P 2 亢进，胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间可闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音，向右传导，心率121次/min，肝不大，大腿外侧稍硬肿，末梢发凉，口唇、甲床略有紫绀，可见杵状指。心脏超声心动图提示:右房，右室内径明显增大，左心房略小，左心室腔内径极小，其内可见原始乳头肌，室间隔增厚，运动略平，主动脉前壁与室间隔连
续处回声脱失，约0.2cm，并可见主动脉骑跨于左、右心室，骑跨率约50%，收缩期可见来自右室蓝色血流流束分别进入小左室及主动脉，剑下四腔心切面可见近房顶部房间隔回声脱失约0.3cm，可见肺静脉红色血流流束经缺损进入右房。于肺动脉长轴切面可见舒张期一股红色血流流束自降主动脉沿未闭的动脉导管流入肺动脉，于二尖瓣区，可见增强回声光带，未见正常二尖瓣前、后叶，左室流入道未探及正常血流流束，三尖瓣形态、回声正常，活动尚可，可见三尖瓣中度返流流束，流速3～7m/s。估测肺动脉压力56mmHg，肺动脉内径增宽，主动脉内径正常。胸片示双肺纹理粗重、紊乱，肺动脉段突出，右心增大，心尖上翘。心电图示:窦性心律，电轴重度右偏，P波高尖，右心室肥厚，左室低电压。
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讨论:心脏彩超显示本例患儿为一复杂型先天性心脏病:二尖瓣闭锁;高位房间隔缺损;室间隔缺损;动脉导管未闭;左心室发育不良;主动脉骑跨;肺动脉高压。其血流动力学改变为:右心房、右心室成为功能上的单心腔，接受来自体循环和肺循环的混合血，收缩时一部分进入肺动脉，另一部分由室间隔缺损处进入左心室，然后进入主动脉，血流流向体循环之前又分出一小部分由未闭的动脉导管进入肺动脉。本患儿心脏畸形虽然复杂，但以二尖瓣闭锁为主。先天性二尖瓣闭锁是一非常罕见的复杂畸形，其发生率约占先天性心脏病的0.5%～2% [1] 。多合并有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，大血管错位，主动脉瓣闭锁，主动脉狭窄，主动脉弓发育不良，肺动脉口狭窄，肺静脉异位引流，左上腔静脉残留和腔静脉异位引流等畸形，如二尖瓣闭锁合并主动脉闭锁或狭窄和升主动脉发育不全时称左心室发育不全综合征 [2] 。Eliot根据有无左心室育不良，有无室间隔缺损以及和大动脉的关系分为2型:Ⅰ型，大动脉关系正常，左心室发育不良;Ⅱ型，大动脉转位，其中A型:单心室;B型2个心室，有室间隔缺损 [1] 。
, 百拇医药
本患儿是Ⅱ型中的 B型，临床上可见紫绀，喂养困难，呼吸急促，查体心脏有杂音。本病自然预后极差，大多数患儿在生后1个月内死亡，决定预后的主要因素为房间隔缺损的大小和肺血管病变的情况。有右室流出道狭窄者，肺动脉高压发生较晚，预后较好，目前尚无法根治，手术只能解除房间隔压力阶差，并控制适当的肺血流量，缓解患者症状 [3] 。本例患儿家长放弃治疗。因本例为抱养儿，其父母年龄、母孕期情况皆不详，无法分析导致患儿发生复杂型先天性心脏病的可能原因。
参考文献
1 陆，于明华，龚渭冰.二尖瓣闭锁.临床小儿心脏超声诊断学.广州:广东科技出版社，2002，221.
2 姜霞，刘治晏.小儿心脏病临床超声诊断学，武汉:湖北科学技术出版社，1998，245-246.
3 王惠玲.先天性二尖瓣闭锁.小儿先天性心脏病学，北京:北京出版社，1998，909.
作者单位:102401北京市房山区良乡医院儿科(B超室)
(编辑罗 彬), http://www.100md.com(黄立新)
患儿，女，12天，因生后喂养困难、呼吸浅促入院。患儿生后精神反应弱，呼吸急促，吃奶差，吃奶时有间歇，下肢发凉，哭闹时有阵发性紫绀。2天前出现呛奶、吐沫、声咳，无发热。因系抱养，孕产期情况不详。查体:呼吸68次/min，脉搏121次/min，发育营养欠佳(体重2.4kg)，精神反应弱，呼吸明显增快，全身皮肤轻度黄染，口周紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗糙，无罗音，心前区无隆起，心尖搏动不明显，无震颤，心音有力，律齐，P 2 亢进，胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间可闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音，向右传导，心率121次/min，肝不大，大腿外侧稍硬肿，末梢发凉，口唇、甲床略有紫绀，可见杵状指。心脏超声心动图提示:右房，右室内径明显增大，左心房略小，左心室腔内径极小，其内可见原始乳头肌，室间隔增厚，运动略平，主动脉前壁与室间隔连
续处回声脱失，约0.2cm，并可见主动脉骑跨于左、右心室，骑跨率约50%，收缩期可见来自右室蓝色血流流束分别进入小左室及主动脉，剑下四腔心切面可见近房顶部房间隔回声脱失约0.3cm，可见肺静脉红色血流流束经缺损进入右房。于肺动脉长轴切面可见舒张期一股红色血流流束自降主动脉沿未闭的动脉导管流入肺动脉，于二尖瓣区，可见增强回声光带，未见正常二尖瓣前、后叶，左室流入道未探及正常血流流束，三尖瓣形态、回声正常，活动尚可，可见三尖瓣中度返流流束，流速3～7m/s。估测肺动脉压力56mmHg，肺动脉内径增宽，主动脉内径正常。胸片示双肺纹理粗重、紊乱，肺动脉段突出，右心增大，心尖上翘。心电图示:窦性心律，电轴重度右偏，P波高尖，右心室肥厚，左室低电压。
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讨论:心脏彩超显示本例患儿为一复杂型先天性心脏病:二尖瓣闭锁;高位房间隔缺损;室间隔缺损;动脉导管未闭;左心室发育不良;主动脉骑跨;肺动脉高压。其血流动力学改变为:右心房、右心室成为功能上的单心腔，接受来自体循环和肺循环的混合血，收缩时一部分进入肺动脉，另一部分由室间隔缺损处进入左心室，然后进入主动脉，血流流向体循环之前又分出一小部分由未闭的动脉导管进入肺动脉。本患儿心脏畸形虽然复杂，但以二尖瓣闭锁为主。先天性二尖瓣闭锁是一非常罕见的复杂畸形，其发生率约占先天性心脏病的0.5%～2% [1] 。多合并有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，大血管错位，主动脉瓣闭锁，主动脉狭窄，主动脉弓发育不良，肺动脉口狭窄，肺静脉异位引流，左上腔静脉残留和腔静脉异位引流等畸形，如二尖瓣闭锁合并主动脉闭锁或狭窄和升主动脉发育不全时称左心室发育不全综合征 [2] 。Eliot根据有无左心室育不良，有无室间隔缺损以及和大动脉的关系分为2型:Ⅰ型，大动脉关系正常，左心室发育不良;Ⅱ型，大动脉转位，其中A型:单心室;B型2个心室，有室间隔缺损 [1] 。
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本患儿是Ⅱ型中的 B型，临床上可见紫绀，喂养困难，呼吸急促，查体心脏有杂音。本病自然预后极差，大多数患儿在生后1个月内死亡，决定预后的主要因素为房间隔缺损的大小和肺血管病变的情况。有右室流出道狭窄者，肺动脉高压发生较晚，预后较好，目前尚无法根治，手术只能解除房间隔压力阶差，并控制适当的肺血流量，缓解患者症状 [3] 。本例患儿家长放弃治疗。因本例为抱养儿，其父母年龄、母孕期情况皆不详，无法分析导致患儿发生复杂型先天性心脏病的可能原因。
参考文献
1 陆，于明华，龚渭冰.二尖瓣闭锁.临床小儿心脏超声诊断学.广州:广东科技出版社，2002，221.
2 姜霞，刘治晏.小儿心脏病临床超声诊断学，武汉:湖北科学技术出版社，1998，245-246.
3 王惠玲.先天性二尖瓣闭锁.小儿先天性心脏病学，北京:北京出版社，1998，909.
作者单位:102401北京市房山区良乡医院儿科(B超室)
(编辑罗 彬), http://www.100md.com(黄立新)