膀胱横纹肌肉瘤的临床及X线诊断(附1例报告并文献复习)
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2004)04-0357-02
横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织肿瘤，发生于泌尿生殖系统约占21% [1] ，见于膀胱(多位于膀胱三角区)、前列腺、阴道等 [2] 。笔者遇儿童膀胱巨大胚胎性横纹肌肉瘤1例，并结合复习文献资料，旨在加深对其临床及X线表现的认识。
1 病例资料
患儿，女，1 + 岁，因“发热、腹胀1 + 月”就诊，无畏寒、咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，体重有减轻，小便如常，门诊血常规:WBC8.2×10 9 /L，RBC2.28×10 12 /L，Hb57g/L，门诊B超提示腹腔内巨大实质性占位病变，以“腹腔巨大包块、重度贫血”收住院。入院查体:T:38.7℃，神清，营养差，贫血貌，腹膨隆，腹壁浅静脉充盈明显，自剑突至耻骨联合上均可扪及包块，质韧，边界不清，无明显压痛，实验室查肝功、肾功、尿常规正常。腹部CT扫描:腹腔内见巨大肿块影，自膈下至耻骨联合多层面显示，最大层面约于第四腰椎水平，包块最大层面约11.3cm×18.3cm大小，前缘紧靠腹前壁，后与脊柱相邻，边界尚光整，密度欠均匀，CT值在29～33Hu之间，肠道受压移位至左上腹部，肝、脾、肾位置正常，左肾中下份边缘呈波浪状，膀胱底壁似增厚，边缘欠光整。拟诊:(1)左肾母细胞瘤?(2)神经母细胞瘤?(3)膀胱恶性肿瘤?剖腹探查术中见:包块质韧，包膜基本完整，约20cm×18cm×15cm大小，表面有较多的血管分布，内为苍白色鱼肉样组织，质易碎，探查腹腔见包块与膀胱底后壁紧密相连，并与小肠系膜、右侧侧腹膜有部分粘连，完整切除包块，下至膀胱底后壁，缝合膀胱，关腹。切除组织送病检。病理诊断:膀胱胚胎性横纹肌肉瘤，累及小肠系膜及侧后腹膜。
, 百拇医药
2 讨论
膀胱横纹肌肉瘤多见于膀胱颈部及三角区，起源于粘膜下层或浅肌层，好发于男性，男:女为1.8:1，多见于幼 儿，70%发生于5岁以内。临床表现有血尿(44%)、排尿困难(41%)、尿痛(28%)、尿频(22%)、下腹部肿块(16%) [3] 。根据肿瘤生长方式分为息肉型和实质型，息肉型肿瘤主要向膀胱腔内突出，为多发有蒂或无蒂的息肉样肿块，实质型肿瘤主要从膀胱壁向外发展，侵犯膀胱邻近器官 [4] 。本例为女性幼儿，因肿瘤生长于膀胱底部及后壁，且呈实质型向膀胱腔外生长，在腹腔内形成巨大肿块，侵及小肠系膜及侧腹膜，故临床表现以腹部巨大肿块为主，而无血尿、排尿困难、尿痛、尿频等典型的泌尿系症状，同时患儿有发热、重度贫血、体重减轻等恶性肿瘤的全身性表现。另外，有作者报告膀胱横纹肌肉瘤:3例因肿瘤迅速增大引起“尿潴留”就诊，5例因反复的尿路感染和排尿困难或血尿就诊，1例因排大便困难就诊，1例因腹痛伴腹块就诊 [5]。
, 百拇医药
膀胱横纹肌肉瘤的膀胱造影表现:息肉型主要表现为膀胱腔内息肉状或葡萄簇状充盈缺损;实质型作膀胱造影可无阳性表现，或仅为膀胱壁局部稍不光滑、僵硬，肿块增大后对膀胱壁产生的压迫和推移改变。CT扫描表现为:息肉型仍为突入膀胱腔内的息肉样软组织肿块影，CT值:30～80Hu;实质型表现为膀胱壁不规则增厚及壁外型的肿块影，如同时伴有前列腺、阴道、宫颈、精索、附睾横纹肌肉瘤，可见相应部位肿块影 [4] ;如肿瘤侵犯相邻器官，可见肿瘤与相邻器官间脂肪界面消失或有软组织肿块自膀胱伸向相邻器官或组织，尤其是膀胱精囊角消失，提示肿块侵犯前列腺，区域淋巴结肿大提示淋巴结转移 [6] 。CT增强扫描:肿瘤常呈明显强化或中度强化 [6] 。
本例患儿因无尿路感染及梗阻症状，未作膀胱造影检查，CT扫描除显示腹腔巨大肿块影外，仅显示膀胱底壁似增厚及边缘欠光整，故术前确诊难度大。对于发生于膀胱颈部及三角区的膀胱横纹肌肉瘤，常有典型的血尿、排尿困难、尿痛、尿频等症状，膀胱造影及CT扫描有典型的X线表现，诊断不太困难;但对于一些发生于少见部位如膀胱体、膀胱底等的患者，缺乏典型的临床症状，很容易误诊。故临床如遇小儿患者有腹部肿块伴发热、消瘦、贫血或反复尿路感染、尿潴留、排大便不畅、腹痛并腹块等症状时，除考虑到常见病、多发病外，应考虑到一些少见病的可能性，应尽可能多作相应的检查如泌尿系造影、消化系造影、B超、CT及增强扫描，必要时可在B超或CT导向下肿块细针穿刺活检，以便明确诊断及制定相应的治疗方案。对于放射诊断医师，如遇腹部巨大肿块患儿，做CT扫描时应充分暴露肿块的全貌，仔细观察肿块大小、形态、密度、边缘，是否对邻近器官产生压迫和推移，肿块与相邻脏器的关系，相邻的空腔脏器的壁是否增厚、边缘是否光整，相邻的实质器官内部密度是否均匀，相邻脏器的脂肪界面是否清楚，局部淋巴结是否增大，必要时应做CT增强扫描观察肿块血供、内部结构及作增强延迟扫描等，以便于确定肿块的来源、性质、是否有直接侵犯邻近组织和器官、有无淋巴结转移等，从而便于临床采取相应的治疗方案、确定 手术范围等，充分发挥CT对临床的诊断和治疗的指导作用。
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参考文献
1 马腾骧.现代泌尿外科学，天津:天津科学技术出版社，2000，562-563.
2 张金哲，杨启政.实用小儿肿瘤学，郑州:河南医科大学出版社，2001，465-467.
3 吴阶平.泌尿外科学，济南:山东科学技术出版社，1993，497-498.
4 林明友，曾巨浪.儿童膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断.现代医用影像学，2001，10(1):29-31.
5 吴德华，李民驹.小儿膀胱横纹肌肉瘤13例分析.浙江预防医学，2002，14(6):51-52.
6 范淼，李子平.小儿膀胱横纹肌肉瘤的CT与MR诊断.影像诊断与介入放射学，2002，11(2):76-77.
作者单位:400062重庆市第五人民医院放射科
(收稿日期:2003-11-19)
(编辑清 泉), http://www.100md.com(梁秀梅)
横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织肿瘤，发生于泌尿生殖系统约占21% [1] ，见于膀胱(多位于膀胱三角区)、前列腺、阴道等 [2] 。笔者遇儿童膀胱巨大胚胎性横纹肌肉瘤1例，并结合复习文献资料，旨在加深对其临床及X线表现的认识。
1 病例资料
患儿，女，1 + 岁，因“发热、腹胀1 + 月”就诊，无畏寒、咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，体重有减轻，小便如常，门诊血常规:WBC8.2×10 9 /L，RBC2.28×10 12 /L，Hb57g/L，门诊B超提示腹腔内巨大实质性占位病变，以“腹腔巨大包块、重度贫血”收住院。入院查体:T:38.7℃，神清，营养差，贫血貌，腹膨隆，腹壁浅静脉充盈明显，自剑突至耻骨联合上均可扪及包块，质韧，边界不清，无明显压痛，实验室查肝功、肾功、尿常规正常。腹部CT扫描:腹腔内见巨大肿块影，自膈下至耻骨联合多层面显示，最大层面约于第四腰椎水平，包块最大层面约11.3cm×18.3cm大小，前缘紧靠腹前壁，后与脊柱相邻，边界尚光整，密度欠均匀，CT值在29～33Hu之间，肠道受压移位至左上腹部，肝、脾、肾位置正常，左肾中下份边缘呈波浪状，膀胱底壁似增厚，边缘欠光整。拟诊:(1)左肾母细胞瘤?(2)神经母细胞瘤?(3)膀胱恶性肿瘤?剖腹探查术中见:包块质韧，包膜基本完整，约20cm×18cm×15cm大小，表面有较多的血管分布，内为苍白色鱼肉样组织，质易碎，探查腹腔见包块与膀胱底后壁紧密相连，并与小肠系膜、右侧侧腹膜有部分粘连，完整切除包块，下至膀胱底后壁，缝合膀胱，关腹。切除组织送病检。病理诊断:膀胱胚胎性横纹肌肉瘤，累及小肠系膜及侧后腹膜。
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2 讨论
膀胱横纹肌肉瘤多见于膀胱颈部及三角区，起源于粘膜下层或浅肌层，好发于男性，男:女为1.8:1，多见于幼 儿，70%发生于5岁以内。临床表现有血尿(44%)、排尿困难(41%)、尿痛(28%)、尿频(22%)、下腹部肿块(16%) [3] 。根据肿瘤生长方式分为息肉型和实质型，息肉型肿瘤主要向膀胱腔内突出，为多发有蒂或无蒂的息肉样肿块，实质型肿瘤主要从膀胱壁向外发展，侵犯膀胱邻近器官 [4] 。本例为女性幼儿，因肿瘤生长于膀胱底部及后壁，且呈实质型向膀胱腔外生长，在腹腔内形成巨大肿块，侵及小肠系膜及侧腹膜，故临床表现以腹部巨大肿块为主，而无血尿、排尿困难、尿痛、尿频等典型的泌尿系症状，同时患儿有发热、重度贫血、体重减轻等恶性肿瘤的全身性表现。另外，有作者报告膀胱横纹肌肉瘤:3例因肿瘤迅速增大引起“尿潴留”就诊，5例因反复的尿路感染和排尿困难或血尿就诊，1例因排大便困难就诊，1例因腹痛伴腹块就诊 [5]。
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膀胱横纹肌肉瘤的膀胱造影表现:息肉型主要表现为膀胱腔内息肉状或葡萄簇状充盈缺损;实质型作膀胱造影可无阳性表现，或仅为膀胱壁局部稍不光滑、僵硬，肿块增大后对膀胱壁产生的压迫和推移改变。CT扫描表现为:息肉型仍为突入膀胱腔内的息肉样软组织肿块影，CT值:30～80Hu;实质型表现为膀胱壁不规则增厚及壁外型的肿块影，如同时伴有前列腺、阴道、宫颈、精索、附睾横纹肌肉瘤，可见相应部位肿块影 [4] ;如肿瘤侵犯相邻器官，可见肿瘤与相邻器官间脂肪界面消失或有软组织肿块自膀胱伸向相邻器官或组织，尤其是膀胱精囊角消失，提示肿块侵犯前列腺，区域淋巴结肿大提示淋巴结转移 [6] 。CT增强扫描:肿瘤常呈明显强化或中度强化 [6] 。
本例患儿因无尿路感染及梗阻症状，未作膀胱造影检查，CT扫描除显示腹腔巨大肿块影外，仅显示膀胱底壁似增厚及边缘欠光整，故术前确诊难度大。对于发生于膀胱颈部及三角区的膀胱横纹肌肉瘤，常有典型的血尿、排尿困难、尿痛、尿频等症状，膀胱造影及CT扫描有典型的X线表现，诊断不太困难;但对于一些发生于少见部位如膀胱体、膀胱底等的患者，缺乏典型的临床症状，很容易误诊。故临床如遇小儿患者有腹部肿块伴发热、消瘦、贫血或反复尿路感染、尿潴留、排大便不畅、腹痛并腹块等症状时，除考虑到常见病、多发病外，应考虑到一些少见病的可能性，应尽可能多作相应的检查如泌尿系造影、消化系造影、B超、CT及增强扫描，必要时可在B超或CT导向下肿块细针穿刺活检，以便明确诊断及制定相应的治疗方案。对于放射诊断医师，如遇腹部巨大肿块患儿，做CT扫描时应充分暴露肿块的全貌，仔细观察肿块大小、形态、密度、边缘，是否对邻近器官产生压迫和推移，肿块与相邻脏器的关系，相邻的空腔脏器的壁是否增厚、边缘是否光整，相邻的实质器官内部密度是否均匀，相邻脏器的脂肪界面是否清楚，局部淋巴结是否增大，必要时应做CT增强扫描观察肿块血供、内部结构及作增强延迟扫描等，以便于确定肿块的来源、性质、是否有直接侵犯邻近组织和器官、有无淋巴结转移等，从而便于临床采取相应的治疗方案、确定 手术范围等，充分发挥CT对临床的诊断和治疗的指导作用。
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参考文献
1 马腾骧.现代泌尿外科学，天津:天津科学技术出版社，2000，562-563.
2 张金哲，杨启政.实用小儿肿瘤学，郑州:河南医科大学出版社，2001，465-467.
3 吴阶平.泌尿外科学，济南:山东科学技术出版社，1993，497-498.
4 林明友，曾巨浪.儿童膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断.现代医用影像学，2001，10(1):29-31.
5 吴德华，李民驹.小儿膀胱横纹肌肉瘤13例分析.浙江预防医学，2002，14(6):51-52.
6 范淼，李子平.小儿膀胱横纹肌肉瘤的CT与MR诊断.影像诊断与介入放射学，2002，11(2):76-77.
作者单位:400062重庆市第五人民医院放射科
(收稿日期:2003-11-19)
(编辑清 泉), http://www.100md.com(梁秀梅)