自身免疫性溶血性贫血致血型鉴定及交叉配血困难1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-6424(2003)03-0272-02
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合或激活补体使红细胞破坏而导致的溶血性贫血。这种抗自身红细胞抗体往往会对血型鉴定和交叉配血带来困难。最近，笔者遇到1例慢性淋巴细胞性白血病(CLL)继发自身免疫性溶血性贫血，现将血型鉴定及配血情况报道如下。
1 病例资料
患者，男，72岁，2001年4月因头晕、乏力、肝脾肿大、贫血等症状入院，临床诊断为慢性淋巴细胞性白血病。经积极治疗，于同年10月出院。2003年2月15日该患者因发热、头昏、乏力、心悸、重度贫血等症状再次入院，无输血史。实验室检查:Hb31g/L，RBC1.01×10 12/L，WBC52×10 9 /L。患者由于严重贫血，临床申请输血。笔者配血时发 现ABO血型系统正反定型不符，对患者进行血清学实验检查，最后确定为A型同时伴有自身免疫性溶血型贫血。(1)患者血液在4℃、20℃正反定型不符，37℃进行正反定型均为A型，抗-D阳性，说明患者血清中存在冷抗体，见表1。(2)直接抗人球蛋白试验:患者红细胞经37℃生理盐水洗涤5次后，广谱抗人球蛋白(++)，抗IgG(++)，抗C(+++)。(3)同种抗体鉴定 [1] :将患者红细胞在56℃生理盐水中放散至直接抗人球蛋白试验阴性，再经木瓜酶处理后吸收患者血清中的自身抗体。将吸收后的患者血清分别与10份不同O型红细胞做抗人球蛋白试验，结果均阴性，见表2。(4)交叉配血实验:吸收后的患者血清和放散后的患者红细胞分别与3份A型血液用盐水法、抗人球蛋白法和凝聚胺法交叉配血，主侧、次侧均未发生凝集。
, 百拇医药
表1 患者ABO正反定型结果 (略)
表2 患者血清同种抗体鉴定(略)
2 讨论
自身免疫性溶血性贫血按病因分类可以分为原发性自身免疫性溶血性贫血和继发性自身免疫性溶血性贫血。48%～70%的患者有温反应性自身抗体，其中约有1/3的患者同时伴有20℃发生反应，但4℃冷凝集素效价正常的冷自身凝集素 [2] 。为了克服这种冷凝集素对血型的干扰，血型的正反定型必须在37℃进行。而温抗体为IgG性质的抗体，虽然它的最适反应温度为37℃，但是它在盐水介质中不能形成肉眼可见的凝集反应，只有用抗人球蛋白试验证明其存在。通过临床表现和实验结果显示，本例患者为慢性淋巴细胞性白血病继发伴冷抗体的温性自身免疫性溶血性贫血。目前，AIHA患者的输血问题尚存有争议。对于需要输血的AIHA患者，输血真正危险为自身抗体的出现而对同种抗体的检测造成困难，从而造成由同种抗体引起溶血性输血反应 [3] 。因此，AIHA血清中的同种抗体的检测显得尤为重要。本例患者同种抗体的检测中，由于没有筛选红细胞，所以笔者用10份不同的O型红细胞代替它，再结合患者的病史(男性，无输血史)，可以排除患者血清中存在同种抗体的可能。虽然说此法尚存在不足，但是在紧急情况下，对基层血库来讲也不失为一种解决问题的办法。此外，交叉配血实验进一步证明了患者血清中不存在针对相应红细胞的抗体。我们为患者输注了交叉配血相合的3UA型红细胞，均无不良反应。
参考文献
1 肖星甫.输血技术手册，成都:四川科技出版社，1992，160-164.
2 李勇，杨贵贞.人类红细胞血型学实用理论与实验技术，北京: 中国科学技术出版社，1999，686-687.
3 肖星甫.输血技术手册，北京:人民卫生出版社，1985，309-311.
(收稿日期:2003-06-11) (编辑 李欣), 百拇医药(韩弋戟)
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合或激活补体使红细胞破坏而导致的溶血性贫血。这种抗自身红细胞抗体往往会对血型鉴定和交叉配血带来困难。最近，笔者遇到1例慢性淋巴细胞性白血病(CLL)继发自身免疫性溶血性贫血，现将血型鉴定及配血情况报道如下。
1 病例资料
患者，男，72岁，2001年4月因头晕、乏力、肝脾肿大、贫血等症状入院，临床诊断为慢性淋巴细胞性白血病。经积极治疗，于同年10月出院。2003年2月15日该患者因发热、头昏、乏力、心悸、重度贫血等症状再次入院，无输血史。实验室检查:Hb31g/L，RBC1.01×10 12/L，WBC52×10 9 /L。患者由于严重贫血，临床申请输血。笔者配血时发 现ABO血型系统正反定型不符，对患者进行血清学实验检查，最后确定为A型同时伴有自身免疫性溶血型贫血。(1)患者血液在4℃、20℃正反定型不符，37℃进行正反定型均为A型，抗-D阳性，说明患者血清中存在冷抗体，见表1。(2)直接抗人球蛋白试验:患者红细胞经37℃生理盐水洗涤5次后，广谱抗人球蛋白(++)，抗IgG(++)，抗C(+++)。(3)同种抗体鉴定 [1] :将患者红细胞在56℃生理盐水中放散至直接抗人球蛋白试验阴性，再经木瓜酶处理后吸收患者血清中的自身抗体。将吸收后的患者血清分别与10份不同O型红细胞做抗人球蛋白试验，结果均阴性，见表2。(4)交叉配血实验:吸收后的患者血清和放散后的患者红细胞分别与3份A型血液用盐水法、抗人球蛋白法和凝聚胺法交叉配血，主侧、次侧均未发生凝集。
, 百拇医药
表1 患者ABO正反定型结果 (略)
表2 患者血清同种抗体鉴定(略)
2 讨论
自身免疫性溶血性贫血按病因分类可以分为原发性自身免疫性溶血性贫血和继发性自身免疫性溶血性贫血。48%～70%的患者有温反应性自身抗体，其中约有1/3的患者同时伴有20℃发生反应，但4℃冷凝集素效价正常的冷自身凝集素 [2] 。为了克服这种冷凝集素对血型的干扰，血型的正反定型必须在37℃进行。而温抗体为IgG性质的抗体，虽然它的最适反应温度为37℃，但是它在盐水介质中不能形成肉眼可见的凝集反应，只有用抗人球蛋白试验证明其存在。通过临床表现和实验结果显示，本例患者为慢性淋巴细胞性白血病继发伴冷抗体的温性自身免疫性溶血性贫血。目前，AIHA患者的输血问题尚存有争议。对于需要输血的AIHA患者，输血真正危险为自身抗体的出现而对同种抗体的检测造成困难，从而造成由同种抗体引起溶血性输血反应 [3] 。因此，AIHA血清中的同种抗体的检测显得尤为重要。本例患者同种抗体的检测中，由于没有筛选红细胞，所以笔者用10份不同的O型红细胞代替它，再结合患者的病史(男性，无输血史)，可以排除患者血清中存在同种抗体的可能。虽然说此法尚存在不足，但是在紧急情况下，对基层血库来讲也不失为一种解决问题的办法。此外，交叉配血实验进一步证明了患者血清中不存在针对相应红细胞的抗体。我们为患者输注了交叉配血相合的3UA型红细胞，均无不良反应。
参考文献
1 肖星甫.输血技术手册，成都:四川科技出版社，1992，160-164.
2 李勇，杨贵贞.人类红细胞血型学实用理论与实验技术，北京: 中国科学技术出版社，1999，686-687.
3 肖星甫.输血技术手册，北京:人民卫生出版社，1985，309-311.
(收稿日期:2003-06-11) (编辑 李欣), 百拇医药(韩弋戟)