肢端肥大症致继发性心肌病死亡1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)08-0680-01
患者，男，48岁，于7年前出现手足进行性增大，伴多汗，即在昆医附一院经蝶鞍片及头颅CT证实为“脑垂体瘤”。近2年因明显心悸、气短、活动后加重、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等症，在省内多家医院诊断为“垂体瘤、肢端肥大症并高血压、糖尿病、冠心病”。未经系统治疗。
第1次入院，查体:BP180/110mmHg，T36.5℃，面貌粗陋，颅骨扩大，睑部增大，颧骨、额骨及下颌骨明显外突增大，唇、舌、鼻厚大，言语模糊，双肺散在哮鸣音、心界向左右扩大，HR84次/min，心音稍低钝，肝大，右肋下3cm触及。餐后2h血糖9.4mmol/L。ECG示;左室肥厚劳损;胸片示:全心扩大。头颅CT示:垂体明显增大，高约26.8mm，左右宽30.8mm，蝶鞍明显扩大，骨质有吸收。临床诊断:垂体瘤，肢端肥大症继发性心肌病。入院后为抑制生长激素过度分泌给予溴隐停由2.5mg/d逐渐增至15mg/d。用药56天，并予扩血管、强心、利尿等治疗后，心慌气短及夜间阵发性呼吸困难明显减轻，胸片示:心脏较前有缩小。予出院后未再服药。
第2次入院:一年半后再因心悸、胸闷、水肿不能下床活动入院。查体一般情况较差，急性重病容。除前述肢端肥大症典型表现外。唇甲紫绀，颈静脉充盈，心前区搏动游散。心尖位于左第6肋间腋前线处，心界向两侧明显扩大，HR84次/min，心音低钝;BP110/70mmHg，双肺及闻大量湿罗音，腹膨隆，肝大，右肋下6cm，质软，肝颈征(+)，脾左肋下可及。腹水征(+)，双下肢膝以下可凹性水肿;ECG示:Ⅰ°房室传导阻滞，左前分支阻滞，室早。T波低平，双向倒置，左心肥厚胸片示:全心显著增大;B超示:肝、脾大，腹水。予吸氧、强心、利尿、平喘、补充电解质，纠酸碱失衡等综合治疗，并予溴隐停7.5～10mg/d，仅服用5天病情曾有好转。但因患者不能耐受治疗带来的痛苦拒绝服用溴隐停，且心肌顺应性明显下降，心功能严重障碍，心功能极度低下。在顽固心衰的基础上，出现室性心动过速、心室颤动，经抢救无效死亡。
讨论:自1895年Huchard提出肢端肥大症伴有心脏增大及心衰后，国内亦陆续有此方面的报道 [1] 。肢端肥大症是由于垂体前叶细胞过度分泌生长激素(HGH)。HGH的促生长作用基础使磷酸、DNA、RNA蛋白质合成增加，细胞数目增多，导致全身组织增生，肥大及物质代谢紊乱可直接使心肌肥大。另一方面心脏为了满足全身增大的组织器官的代谢需要而代偿性增加工作，亦使心肌纤维肥大。所以，越至晚期心脏增大越明显，负荷越大，心衰亦越难控制。据报道:一般肢端肥大症病程长达20年以上 [1] ，但本例患者，病程不到10年，较早地出现了糖尿病、高血压、心衰及多种心律失常。第1次入院后用溴隐停系统治疗后，心衰有所控制，心脏亦有回缩，但由于患者已失去了早期有效治疗，加之在心脏功能极度低下的情况下又不能耐受嗅隐停等药物治疗的副反应，而使病情迅速恶化致死亡，故再次说明了这类病人早期有效治疗的重要性。
参考文献
1 潘长立.肢端肥大症与心血管病变.实用内科杂志，1990，10(11):96.
(编辑 使臻), http://www.100md.com(宋玲)
患者，男，48岁，于7年前出现手足进行性增大，伴多汗，即在昆医附一院经蝶鞍片及头颅CT证实为“脑垂体瘤”。近2年因明显心悸、气短、活动后加重、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等症，在省内多家医院诊断为“垂体瘤、肢端肥大症并高血压、糖尿病、冠心病”。未经系统治疗。
第1次入院，查体:BP180/110mmHg，T36.5℃，面貌粗陋，颅骨扩大，睑部增大，颧骨、额骨及下颌骨明显外突增大，唇、舌、鼻厚大，言语模糊，双肺散在哮鸣音、心界向左右扩大，HR84次/min，心音稍低钝，肝大，右肋下3cm触及。餐后2h血糖9.4mmol/L。ECG示;左室肥厚劳损;胸片示:全心扩大。头颅CT示:垂体明显增大，高约26.8mm，左右宽30.8mm，蝶鞍明显扩大，骨质有吸收。临床诊断:垂体瘤，肢端肥大症继发性心肌病。入院后为抑制生长激素过度分泌给予溴隐停由2.5mg/d逐渐增至15mg/d。用药56天，并予扩血管、强心、利尿等治疗后，心慌气短及夜间阵发性呼吸困难明显减轻，胸片示:心脏较前有缩小。予出院后未再服药。
第2次入院:一年半后再因心悸、胸闷、水肿不能下床活动入院。查体一般情况较差，急性重病容。除前述肢端肥大症典型表现外。唇甲紫绀，颈静脉充盈，心前区搏动游散。心尖位于左第6肋间腋前线处，心界向两侧明显扩大，HR84次/min，心音低钝;BP110/70mmHg，双肺及闻大量湿罗音，腹膨隆，肝大，右肋下6cm，质软，肝颈征(+)，脾左肋下可及。腹水征(+)，双下肢膝以下可凹性水肿;ECG示:Ⅰ°房室传导阻滞，左前分支阻滞，室早。T波低平，双向倒置，左心肥厚胸片示:全心显著增大;B超示:肝、脾大，腹水。予吸氧、强心、利尿、平喘、补充电解质，纠酸碱失衡等综合治疗，并予溴隐停7.5～10mg/d，仅服用5天病情曾有好转。但因患者不能耐受治疗带来的痛苦拒绝服用溴隐停，且心肌顺应性明显下降，心功能严重障碍，心功能极度低下。在顽固心衰的基础上，出现室性心动过速、心室颤动，经抢救无效死亡。
讨论:自1895年Huchard提出肢端肥大症伴有心脏增大及心衰后，国内亦陆续有此方面的报道 [1] 。肢端肥大症是由于垂体前叶细胞过度分泌生长激素(HGH)。HGH的促生长作用基础使磷酸、DNA、RNA蛋白质合成增加，细胞数目增多，导致全身组织增生，肥大及物质代谢紊乱可直接使心肌肥大。另一方面心脏为了满足全身增大的组织器官的代谢需要而代偿性增加工作，亦使心肌纤维肥大。所以，越至晚期心脏增大越明显，负荷越大，心衰亦越难控制。据报道:一般肢端肥大症病程长达20年以上 [1] ，但本例患者，病程不到10年，较早地出现了糖尿病、高血压、心衰及多种心律失常。第1次入院后用溴隐停系统治疗后，心衰有所控制，心脏亦有回缩，但由于患者已失去了早期有效治疗，加之在心脏功能极度低下的情况下又不能耐受嗅隐停等药物治疗的副反应，而使病情迅速恶化致死亡，故再次说明了这类病人早期有效治疗的重要性。
参考文献
1 潘长立.肢端肥大症与心血管病变.实用内科杂志，1990，10(11):96.
(编辑 使臻), http://www.100md.com(宋玲)