小儿急进性肾炎诊治经验
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)08-0753-02
急进性肾炎(RPGN)为一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿、急性肾功能衰竭(ARF)、预后不良的肾小球肾炎，也是小儿ARF的主要病因之一，病死率较高，但如能及时诊断，给予充分恰当的治疗，可有效地改变其预后。现将我们近来收治的急进性肾炎诊治体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 9例中男5例，女4例，年龄7～12(平均8.5)岁，病程5～60天。临床诊断均符合全国儿科肾脏病协作组制定的标准 [1] 。全部病例均在入院1周内在B超引导下行肾活检术。肾组织标本送光镜、免疫酶标检查。病理诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病形态分类 [2] 。
1.2 实验室检查 本组病例均有明显的贫血和氮质血症:血红蛋白46～85g/L，平均75g/L，红细胞2.0～2.8×10 12 /L，平均2.3×10 12 /L，血清尿素氮11.5～58mmol/L，平均43.5mmol/L，肌酐180～1143μmol/L，平均620μmol/L。9例均有不同程度的电解质紊乱和代谢性酸中毒。高钾血症(血钾5.5～6.5mmol/L)9例，低钠血症(血钠121～128mmol/L)6例，行双肾B超检查均提示双肾弥漫性增大。
, 百拇医药
1.3 病理学改变 病理诊断为狼疮性肾炎(膜增生性肾炎)1例，该例临床上仅表现为肾脏损害。弥漫性毛细血管内增生性肾炎(EPGN)2例，其中1例并新月体形成(>50%)。原发性新月体肾小球肾炎4例，均为Ⅱ型即免疫复合物型，其中细胞性新月体(上皮细胞)3例，纤维素性新月体1例。微小病变型肾病(MCNS)并肾间质水肿2例。
1.4 治疗及转归 在综合治疗基础上，针对不同病理类型采取相应治疗方案。
1.4.1 对4例原发性新月体肾炎，1例狼疮性肾炎，1例EPGN并新月体形成者，计6例，采取4联疗法:①甲基强的松龙(MP)冲击2例，剂量为15～30mg/kg，隔日静脉注射1次，3次为1疗程，经济困难者应用地塞米松(4例)20mg，静注，每日1次，连用3天为1疗程，疗程结束采用强的松2mg/(kg·d)维持。②环磷酰胺(CTX)冲击:剂量为10～15mg/kg加入葡萄糖液100ml中静滴，每月1次，共6次。③肝素:50～100U/(kg·d)，加入10%葡萄糖液100ml中静滴，连用5～7天后改用口服抗凝药。首次用药前查血小板、出凝血时间，以后每次用药前再复查1次。凝血时间控制在20min内，如超过20min立即停药。④潘生丁25～50mg，每日3次口服，连服1月，应用血液透析、口服透析各1例。随访1～2年，死亡1例(狼疮性肾炎)，终末肾1例(纤维素性新月体形成者)，痊愈4例。
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1.4.2 对2例MCNS并肾间质水肿者给予静滴白蛋白、静注速尿，同时投以强的松中长程疗法，2例均在治疗8周后病情缓解。EPGN无新月体形成者按一般急性肾衰处理，6周后好转出院。此3例随访1年无复发。
2 讨论
RPGN病因复杂，各种细菌、病毒感染以及多种系统性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、IgA肾病、溶血尿毒 综合征均可导致该病发生。近年来尚发现MCNS亦可发生ARF，易误诊为RPGN。本组9例均符合RPGN有关临床诊断标准。然而通过肾活检发现:原发性RPGN只有4例，继发性2例(狼疮性肾炎和EPGN各1例)，MCNS和EPGN所致的一过性ARF误诊为RPGN3例。可见单纯依据临床诊断标准难以将RPGN和其它疾病相区别，尤其是急性链球菌感染后肾炎，二者鉴别极为困难，此时，肾活体组织病理检查是二者鉴别的唯一可靠手段。文献报告，拟诊急性肾炎，若肾功能迟迟不能恢复(病程>3周)，肾脏B超显示肾脏体积日益增大;出现贫血伴有ARF时，均应考虑RPGN可能 [3] ;应早期进行肾活检检查。因肾活检除鉴别诊断外，对指导临床治疗有极大帮助。RPGN新月体一旦形成，将很快发展为肾小球硬化。研究表明，在细胞性新月体阶段给予恰当治疗，可使新月体逆转，反之一旦形成纤维素性新月体，则肾小球硬化形成难以避免。我们的体会是，目前肾活检技术已较完善，定位准确，成功率高，安全性较大，故当拟诊为RPGN时，争取在1周内给予肾活检，以明确诊断，减少误诊误治，以利采取有力治疗措施。
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近年来，根据免疫病理组织学的进展，将RPGN分为3种类型:一型为抗肾小球基底膜型，二型为免疫复合物型肾炎，三型为免疫复合物沉积型(多数为ANCA相关性肾炎)，但3型发病均与免疫反应异常有关。故RPGN急性期治疗的关键在于尽早诊断，及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。近年来，应用MP或MP+CTX静脉冲击治疗，能使肾功能好转、尿蛋白减少、细胞性新月体数量减少 [4] 。CTX与激素作用于免疫细胞发育的不同阶段，CTX作用于免疫系统的定向干细胞，阻抑细胞分化、繁殖，从而影响效应细胞，故作用缓慢持久。而激素则可直接影响效应细胞，效应快速短暂，两药联合应用，作用协同互补，可获得较好的远期及近期效果。部分病例因条件限制可用地塞米松代替MP，亦可取得较好疗效。
参考文献
1 姜新献，陈荣华，王宝琳.《关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》的修订意见.中华儿科杂志，1981，19:241.
2 邹万忠.肾脏病理与临床，长沙:湖南科学技术出版社，1993，38.
3 何威逊.中国儿科专家经验文集，沈阳:沈阳出版社，1994，309.
4 Jardim LJ，Risdon A.Gresentic glomerulonephritis of children.Pediatr Nephrol，1992，6:231.
(收稿日期:2003-06-14) (编辑 黄杰), 百拇医药(白明伟)
急进性肾炎(RPGN)为一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿、急性肾功能衰竭(ARF)、预后不良的肾小球肾炎，也是小儿ARF的主要病因之一，病死率较高，但如能及时诊断，给予充分恰当的治疗，可有效地改变其预后。现将我们近来收治的急进性肾炎诊治体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 9例中男5例，女4例，年龄7～12(平均8.5)岁，病程5～60天。临床诊断均符合全国儿科肾脏病协作组制定的标准 [1] 。全部病例均在入院1周内在B超引导下行肾活检术。肾组织标本送光镜、免疫酶标检查。病理诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病形态分类 [2] 。
1.2 实验室检查 本组病例均有明显的贫血和氮质血症:血红蛋白46～85g/L，平均75g/L，红细胞2.0～2.8×10 12 /L，平均2.3×10 12 /L，血清尿素氮11.5～58mmol/L，平均43.5mmol/L，肌酐180～1143μmol/L，平均620μmol/L。9例均有不同程度的电解质紊乱和代谢性酸中毒。高钾血症(血钾5.5～6.5mmol/L)9例，低钠血症(血钠121～128mmol/L)6例，行双肾B超检查均提示双肾弥漫性增大。
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1.3 病理学改变 病理诊断为狼疮性肾炎(膜增生性肾炎)1例，该例临床上仅表现为肾脏损害。弥漫性毛细血管内增生性肾炎(EPGN)2例，其中1例并新月体形成(>50%)。原发性新月体肾小球肾炎4例，均为Ⅱ型即免疫复合物型，其中细胞性新月体(上皮细胞)3例，纤维素性新月体1例。微小病变型肾病(MCNS)并肾间质水肿2例。
1.4 治疗及转归 在综合治疗基础上，针对不同病理类型采取相应治疗方案。
1.4.1 对4例原发性新月体肾炎，1例狼疮性肾炎，1例EPGN并新月体形成者，计6例，采取4联疗法:①甲基强的松龙(MP)冲击2例，剂量为15～30mg/kg，隔日静脉注射1次，3次为1疗程，经济困难者应用地塞米松(4例)20mg，静注，每日1次，连用3天为1疗程，疗程结束采用强的松2mg/(kg·d)维持。②环磷酰胺(CTX)冲击:剂量为10～15mg/kg加入葡萄糖液100ml中静滴，每月1次，共6次。③肝素:50～100U/(kg·d)，加入10%葡萄糖液100ml中静滴，连用5～7天后改用口服抗凝药。首次用药前查血小板、出凝血时间，以后每次用药前再复查1次。凝血时间控制在20min内，如超过20min立即停药。④潘生丁25～50mg，每日3次口服，连服1月，应用血液透析、口服透析各1例。随访1～2年，死亡1例(狼疮性肾炎)，终末肾1例(纤维素性新月体形成者)，痊愈4例。
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1.4.2 对2例MCNS并肾间质水肿者给予静滴白蛋白、静注速尿，同时投以强的松中长程疗法，2例均在治疗8周后病情缓解。EPGN无新月体形成者按一般急性肾衰处理，6周后好转出院。此3例随访1年无复发。
2 讨论
RPGN病因复杂，各种细菌、病毒感染以及多种系统性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、IgA肾病、溶血尿毒 综合征均可导致该病发生。近年来尚发现MCNS亦可发生ARF，易误诊为RPGN。本组9例均符合RPGN有关临床诊断标准。然而通过肾活检发现:原发性RPGN只有4例，继发性2例(狼疮性肾炎和EPGN各1例)，MCNS和EPGN所致的一过性ARF误诊为RPGN3例。可见单纯依据临床诊断标准难以将RPGN和其它疾病相区别，尤其是急性链球菌感染后肾炎，二者鉴别极为困难，此时，肾活体组织病理检查是二者鉴别的唯一可靠手段。文献报告，拟诊急性肾炎，若肾功能迟迟不能恢复(病程>3周)，肾脏B超显示肾脏体积日益增大;出现贫血伴有ARF时，均应考虑RPGN可能 [3] ;应早期进行肾活检检查。因肾活检除鉴别诊断外，对指导临床治疗有极大帮助。RPGN新月体一旦形成，将很快发展为肾小球硬化。研究表明，在细胞性新月体阶段给予恰当治疗，可使新月体逆转，反之一旦形成纤维素性新月体，则肾小球硬化形成难以避免。我们的体会是，目前肾活检技术已较完善，定位准确，成功率高，安全性较大，故当拟诊为RPGN时，争取在1周内给予肾活检，以明确诊断，减少误诊误治，以利采取有力治疗措施。
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近年来，根据免疫病理组织学的进展，将RPGN分为3种类型:一型为抗肾小球基底膜型，二型为免疫复合物型肾炎，三型为免疫复合物沉积型(多数为ANCA相关性肾炎)，但3型发病均与免疫反应异常有关。故RPGN急性期治疗的关键在于尽早诊断，及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。近年来，应用MP或MP+CTX静脉冲击治疗，能使肾功能好转、尿蛋白减少、细胞性新月体数量减少 [4] 。CTX与激素作用于免疫细胞发育的不同阶段，CTX作用于免疫系统的定向干细胞，阻抑细胞分化、繁殖，从而影响效应细胞，故作用缓慢持久。而激素则可直接影响效应细胞，效应快速短暂，两药联合应用，作用协同互补，可获得较好的远期及近期效果。部分病例因条件限制可用地塞米松代替MP，亦可取得较好疗效。
参考文献
1 姜新献，陈荣华，王宝琳.《关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》的修订意见.中华儿科杂志，1981，19:241.
2 邹万忠.肾脏病理与临床，长沙:湖南科学技术出版社，1993，38.
3 何威逊.中国儿科专家经验文集，沈阳:沈阳出版社，1994，309.
4 Jardim LJ，Risdon A.Gresentic glomerulonephritis of children.Pediatr Nephrol，1992，6:231.
(收稿日期:2003-06-14) (编辑 黄杰), 百拇医药(白明伟)