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编号:10394391
乳腺错构瘤的影像研究
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2003年第9期
     【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)09-0786-03

    乳腺错构瘤是一种少见的乳腺实体性良性肿瘤 [1~4],早在1904年Albrecht对乳腺错构瘤的成分作过描述 [5~9] 之后,Durso [10] 、Egan [11] 及Spalding [12] 称其为腺脂肪瘤;Hogeˉman [13] 发现该病易发生于哺育后期,称为特殊型哺育后乳腺瘤。Halpent和Young把该瘤归为脂肪过多症 [14,15] 。Haaˉgensen认为是脂肪瘤组织浸润至正常乳腺上皮内,也有人认为该瘤由脂肪和腺体两种成分共同增生而成 [16,17] 。直到1971年Arrigon [18] 结合病例及Albrecht制定的标准正式将其命名为乳腺错构瘤。

    1 乳腺错构瘤的临床表现
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    自1972年使用错构瘤这个术语以来,国内报告其发病率占乳腺肿瘤中的0.02% [19] ~0.16% [20] ,但上述发病率的叙述缺乏严格的流行病学的研究,其可靠性值得进一步探讨。

    国内外的研究表明,乳腺错构瘤是一种良性肿瘤,乳腺错构瘤多以无痛型肿块为唯一的临床表现,少数伴刺痛感,一般孤立单发,偶为多发性。文献中仅有1例为多发性 [21] 。肿物生长慢,边界清,以脂肪为主者质软,以纤维为主者质韧,活动好,多位于乳房乳晕后和边缘区,以外上象限多见 [22] ,多位于近皮下或突入皮下脂肪内。多发于哺乳后期和绝经早期中、青年妇女,偶见于青春期或老年妇女。病期长,瘤块生长到一定程度即停止生长,数年内不再长大 [5,6] 。偶见瘤块在哺乳期生长加快,几个月后又停止生长 [23]

    肿块的大小一般不超过15cm [19] ,平均直径因肿瘤发现的时间不同而不同 [15,22] 。医学的发展,可使肿瘤的早期发现成为可能。
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    2 乳腺错构瘤的组织学

    乳腺错构瘤的病因至今尚不明确,不少学者根据本病多发于哺乳后期和绝经早期;从而推断病因与内分泌改变有关。Hessler C [19] 等认为乳腺错构瘤与发生于其他器官的错构瘤相同,是乳腺的正常组织生长排列紊乱的结果,即由残留乳腺管胚芽及纤维脂肪异常发育而构成瘤样畸形生长,形成混合着不同数量纤维、脂肪、乳腺导管和乳腺小叶,有完整包膜的肿物。宋希林等的研究中,有2例哺乳期病例,剖开瘤体均见其腺体分泌的白色乳汁 [23] 。瘤体内的腺体成分保持着分泌乳汁功能,这是该病的独有征象,其他乳腺肿瘤均无分泌功能。肿物虽然形态上具有肿瘤外貌,但无连续性生长的特征,生长到一定的程度即停止生长或明显减慢速度。这种特殊的自限性生长规律是否支持该病的病因与内分泌改变有关,尚待探讨。

    近年来,对乳腺错构瘤的组织学改变已有较多的描述,Oberman HA [4] 等将此种病变看作是正常乳腺组织成分的异常混杂。但Jones等 [16,25] 报道肿瘤以纤维成分为主,伴有包括软骨成分的异质成分;贾振英 [20] 等也发现肿瘤内偶见间质化生的平滑肌瘤样或软骨瘤样成分。目前认为,肿瘤内偶见软骨等异质成分。
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    Dorsi报告,乳腺错构瘤系由正常和发育异常的乳腺组织构成,时常包含正常的导管和腺小叶 [22] 。Kronshein和Bassler [17] 把乳腺错构瘤描述为“器官样结构”,称之为“乳中之乳”。瘤体组织成分在不同的个体常见差异,有的脂肪组织生长活跃,吞没大部分腺叶和纤维间质,脂肪数量达瘤体的75%以上。但多数病例,脂肪和纤维腺体成分的数量相差不大,基本相等,相间分布。增生的纤维组织常发生灶性透明性变,其中可发生钙化。时见导管扩张、萎缩和钙化。瘤体向外压挤压相邻组织,但与瘤周围组织界限清楚。

    国内宋希林等 [26,27] 、陈常召 [21] 等依据瘤体内组织特征将其进行分型,目前常用的方法为按乳腺小叶组织、脂肪组织及纤维组织三者所占比例的不同,将该瘤分为三型:A:腺型错构瘤,乳腺小叶为该瘤的主要成分,大量良性增生的乳腺小叶间散在着少量的纤维和脂肪组织。B:纤维型错构瘤增生的乳腺纤维组织为主要成分,大量束状分布的纤维组织中散在少量脂肪及腺体组织。C:脂肪型错构瘤,脂肪组织为该瘤的主要成分,其间有少量的纤维及腺体组织。
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    3 乳腺错构瘤的影像学表现

    X线表现:Arrigoni MG [18] 等发现乳腺错构瘤的临床、乳腺X线照片及肉眼观的特征发现是有明显分界的包裹性肿物。一般瘤体包膜很薄,在X线像上或瘤体标本肉眼观察,不易发现,在瘤体内外均为脂肪组织时X线像易于显示,细线状,厚度均匀。X线平片经常见到瘤周致密环影,其构成除瘤体包膜外,还包括相邻组织因受挤压形成的致密层和环抱于瘤体表面的受压移位的导管分枝,因此,厚度明显不均。陈常召 [21] 、宋希林 [26] 等认为乳腺错构瘤的X线照片表现轮廓清晰的圆型或椭圆型结构,周围有一圈透亮的狭窄带或致密性透明环围绕。贾振英 [22,28] 等发现瘤体均呈限局性膨胀性生长,向外挤压相邻组织。肿块边缘光整,界限清楚,密度明显不均,在致密的背影上出现多个透明区,呈蜂窝状,或者在低密度的背景上散布致密结节,如水中浮岛。部分肿块致密,轻度密度不均,边缘模糊,界限不清。瘤体内外均为脂肪组织者可清晰显示出包膜。少数瘤体内发现钙化,为分枝状,小环状或粗大颗粒状。贾振英等认为瘤体内钙化有三种形态,分枝状,为导管分枝钙化;小环状,为小囊肿壁钙化;粗粒状,为纤维组织内灶性透明性变钙化。
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    X线注气造影:贾振英 [22] 等研究表明致密型肿块和正常腺体密度相同,脂肪为主体的瘤块与脂化型乳房密度近似,X线平片难以显示出瘤块轮廓,看不见边缘和界限。瘤周间质注气造影可清晰显示出瘤块边界。由于瘤周气体的对比效应,更能清晰显示瘤体形态。瘤块内抽吸乳汁者,注入同量气体,可清晰显示瘤体内部大体结构和包膜。有助于定性诊断。但目前未见有关注气造影用于乳腺错构瘤诊断的其他文献报道。

    X线导管造影:贾振英 [22] 等对部分病例研究认为部分乳腺错构瘤表现为瘤周导管受压移位,有的环绕瘤体,形成瘤周环形影的一部分,平片上颇似包膜。常见压迫性显影中断,断端呈鼠尾征。管腔粗细不均或断续显影,走行紊乱。慢性生长的巨大瘤块,随着瘤体的增大,向周围挤压导管分支,使之延长,变形,呈蛛足或网眼状,紧抱瘤体。未见导管受牵引和堵塞性中断,表现出良性肿瘤的特征。但目前有关X线导管造影用于乳腺错构瘤诊断的其他文献报道同注气造影一样,诊断价值及影像学表现都值得进一步深入研究。
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    CT表现:CT检查由于检查价格等因素以及乳腺错构瘤发病率低的影响而使检查病例受到一定限制,杨剑美 [29] 等报告部分病例CT检查时发现肿块压迫、推挤周围腺体及乳腺小梁移位,强化CT时见肿块边缘及肿块内团块影有强化改变,低密度区无强化。但仍需大量的临床工作,对乳腺错构瘤进行探讨。

    超声表现:由于乳腺错构瘤的发病率低,以往的报道很少有乳腺错构瘤超声声像图特征的描述。韩雅琴 [30] 等对少见乳腺肿块疾病的声像图与术后病理进行回顾性对照分析时,发现有1例病例,其超声表现为位于右乳外上象限的强回声团,有包膜,内部回声均匀。竿秀玲 [27,31,32] 等报道B超检查为实性肿物。乳腺错构瘤二维超声表现以及彩色多 普勒特征都值得进一步的总结、探讨、研究。

    乳腺错构瘤的影像学分型分析:瘤体内脂肪和纤维腺体的数量以及分布的不同形成不同的X线及CT表现。贾振英 [22,31] 、杨剑美 [29] 等结合X线及CT、病理对照观察,依据瘤体成分的数量和分布、在X线及CT上将乳腺错构瘤基本分为三型:(1)脂肪为主型:瘤体脂肪占75%以上,遍及整个瘤体,在透明的背影上散布少量纤维腺体形成的结节状或絮状影;肿块呈脂肪样低密度,被完整包膜包裹。内可见少量斑片状高密度影,其边缘模糊。(2)纤维为主型:瘤体内纤维腺体组织占75%以上,遍及整个瘤体,在致密的背影上散布少量脂肪形成的透明区;肿块边缘锐利,在低密度部位可见光滑线样包膜,在包膜下见透亮带,周围乳腺组织、乳腺小梁移位。(3)纤维脂肪混合型:此型为最常见、最具特征性改变的一种类型。脂肪和纤维腺体组织基本相等,相间分布。形成蜂窝状或水中浮岛样征象,颇似香肠切片。表现为高、低不等的混杂密度肿块,被光滑锐利线样包膜包裹。在以低密度表现为主的肿块内混以不规则致密分隔;在以高密度表现为主的肿块内混以低密度影,有时可见低密度分隔。部分病例CT检查时发现肿块压迫、推挤周围腺体及乳腺小梁移位,强化CT时见肿块边缘及肿块内团块影有强化改变,低密度区无强化。此为本病典型的X线表现,容易确诊。很多文献报告多见此型。
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    4 鉴别诊断

    该病大多发生于中年妇女,通常以无痛型肿块为唯一的临床表现,少数伴刺痛感,肿块以单发,边界清,活动好为其特点,病理大体常有包膜,质软或实性 [33~35]

    临床常需鉴别的乳腺病变有 [22,29,35] :(1)纤维腺瘤:瘤内管周特征性水肿,结缔组织参与肿瘤组成,缺乏基本正常的小叶结构、实质成分的复旧性变化以及脂肪成分的参与;(2)良性间叶瘤:为多种分化成熟间胚叶成分的杂乱组合,缺乏错构瘤中腺上皮成分;(3)脂肪瘤:为包膜完整、分叶状和纯脂肪组成的真性肿瘤,大多发生于中老年妇女,切面淡黄色,瘤内缺乏乳腺小叶及腺体结构。尤其在瘤块较小时,仅见轻度密度不均,边缘光整者需与纤维腺瘤相鉴别,边缘分叶者需与叶状囊肉瘤,边缘模糊者需与癌相鉴别 [36]

    一般X线表现为纤维为主型时,尤其在瘤块较小时,仅见轻度密度不均,边缘光整者易误诊为纤维腺瘤,边缘分叶者易误诊为叶状囊肉瘤,边缘模糊者易误诊为癌。Helvie [36] 报道有3例疑诊为癌。分析原因:一是乳腺错构瘤罕见,缺乏认识,易被忽略;二是瘤块小时,特征不明显,尤其在致密型乳房内,难以清楚显示。对于这些病例,导管造影和注气造影有助于鉴别诊断。
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    一般X线表现以脂肪型乳腺的背景下,脂肪为主型乳腺错构瘤其高密度影不明显时,表现为完整的致密线样影形成的囊性肿块,易误诊为脂肪瘤、良性囊肿性病变,在乳腺结构不良的背景下极易漏诊。超声对于乳腺错构瘤与囊性肿瘤的鉴别有较高的应用价值。CT在一定程度上可根据CT值的大小,有助于与脂肪瘤相鉴别 [29]

    纤维脂肪混合型中心由于致密的纤维组织与疏松脂肪组织混杂而密度不均,易误诊为混合瘤。此型较难鉴别 [29]

    一般认为乳腺错构瘤特别的X线表现与纤维腺瘤、脂肪瘤、积乳囊肿和乳腺癌不同,前三者影像密度均匀一致,而乳腺癌影像边界模糊,周边毛刺、透光差,在密度增高的背景上出现密度更高的小斑块,如“块中之块”。瘤体见腺体分泌白色乳汁时,与积乳囊肿较难以鉴别 [26]

    5 乳腺错构瘤的预后及展望
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    乳腺错构瘤是一种良性病变,可经手术治疗 [9] 。迄今为止,文献中未见有复发的病例报告,也未见有对该瘤各种成分增生变化的分析及预后评估的报道。该病长期带瘤生存能否恶变尚需进一步研究,一般认为该病不恶变 [9,26]

    综上所述,对乳腺错构瘤组织学、临床表现以及影像学的研究已经取得了一定的成果,随着对乳腺错构瘤认识的提高,医学影像技术的不断进展以及综合影像的应用,组织活检的应用,对乳腺错构瘤的早期发现、早期治疗将成为可能。

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    (编辑 晓勇), 百拇医药(张建兴)