纤维样肾小球病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2003)09-0843-02
我科收治1例大量蛋白尿患者，其病理报告符合肾小球特殊蛋白沉积病，待进一步除外淀粉样肾病，轻链肾小球病，糖尿病肾病。首次电镜检查符合糖尿病肾病，但再次电镜复查确诊为纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy，FGP)，该病近年来国内外报道的例数明显增多，现将我院1例FGP报告如下。
1 病历摘要
患者，女，67岁，因双下肢浮肿伴乏力1月余于2003年2月10日入院。患者于1月前无明显诱因出现双下肢水肿，为可凹性，以踝部为著，伴有全身乏力，无尿量异常，无夜尿增多。10余天前发现尿中泡沫增多。于我院门诊就诊，查尿常规示:蛋白1000mg/dl，红细胞50/μl，为进一步诊治而入院。入院查体:血压130/70mmHg，眼睑无水肿，心肺未见异常，腹平软，肝脾未触及，双下肢轻度可凹性水肿。
, http://www.100md.com
辅助检查:血常规:白细胞5.46×10 9 /L，红细胞3.24×10 12 /L，血红蛋白110g/L;尿常规:蛋白500mg/dl，细胞25/μl，尿比重1.010。12h禁水尿渗透压417mOsm/kg·H 2 O，24h尿蛋白定量3.06g，尿蛋白电泳示选择性蛋白尿。血生化:白蛋白22g/L，总胆固醇260mg/dl，甘油三酯339mg/dl，尿素氮13mg/dl，肌酐0.9mg/dl，肌酐清除率48.67ml/min，葡萄糖159mg/dl，但糖耐量实验和胰岛素释放实验均阴性。血沉118mm/h，血IgM46.2mg/dl，血C439.9mg/dl，肝炎八项、风湿、类风湿、自身免疫病、尿本周氏蛋白、血κ轻链、λ轻链等实验室检查均未见异常。腹部B超:肝胆胰脾正常，双肾弥漫性病变，大小及形态未见异常。
2月18日行肾活检，光镜下肾穿组织可见31个肾小球，10个球性硬化，系膜区无细胞结节状增宽，基底膜轻度不规则性增厚，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，符合肾小球特殊蛋白沉积病，待进一步除外淀粉样肾病，轻链肾小球病，糖尿病肾病。刚果红染色(-)。免疫荧光染色见小球数6个，IgG(±)，IgA(++～+++)，IgM(++)，C3(±)，C1q(-)，FRA(±)。电镜下系膜区、肾小球毛细血管基底膜内有纤维样物质沉积，纤维僵直、排列紊乱，其直径为20nm。诊断:纤维样肾小球病。
, 百拇医药
2 讨论
FGP于1977年由Rosenmann和Eliakim首次报道 [1] ，其主要特点是肾小球内存在类似淀粉样纤维物质，但刚果红染色阴性 [2] ，一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球病。国外的医学专著内将该病作为一种原发的肾小球疾病加以描述 [3] 。由于该病的诊断主要依靠超微结构的观察，且以往对其认识不足，故容易导致漏诊和误诊。
该病有其自身的病理学特点:光镜下常见的病理改变为系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎、膜性肾病和增生硬化性肾炎等，部分病例可以有新月体和透明血栓形成，晚期病例可出现肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化 [4，5] 。免疫病理绝大多数FGP患者肾组织免疫荧光显示IgG、C3呈颗粒样分布于肾小球系膜区和(或)沿肾小球毛细血管壁分布，部分患者可同时有IgM和(或)IgA的沉积，一般强度较弱 [3] 。电镜下超微结构的观察是确诊本病必不可少的手段，其纤维丝呈弥漫性或多灶状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜，偶有沿肾小管基底膜和肾间质分布，其纤维直径15～25nm [3] 。对淀粉样蛋白有特殊诊断价值的刚果红染色阴性。
, 百拇医药
鉴别诊断:(1)肾淀粉样变:刚果红染色为阳性，纤维直径为7～15nm，其分布除见于肾小球内，尚可出现于血管壁、肾小球基底膜和肾间质。(2)轻链沉积病:也可表现为肾小球内纤维样物质沉积，但其直径为12～14nm，沉积物是一种轻链蛋白，常为κ轻链，患者血及尿内可见该种轻链蛋白，很多病人伴有恶性浆细胞增生性疾病 [6] 。(3)冷球蛋白血症肾损害:电镜下有类似微管状纤维样物质沉积，同时可有杆状、纤维状、环状小体等分布于肾小球基底膜，血中常有冷凝集蛋白、类风湿因子阳性，临床多有雷诺征及多发性关节痛。(4)糖尿病肾病:有糖尿病史，电镜下纤维样物质很纤细，且仅分布于肾小球基底膜内皮细胞侧，结合临床不难鉴别 [7] 。
综上所述，FGP是一种新近认识的肾脏病理学概念，绝大部分患者无全身系统性疾病，一般归属于原发性肾小球疾病，电镜是其必要的诊断手段 [7] ，目前FGP发病机制和 病因尚不清楚，国内外报道尚无有效的治疗方法，一般预后较差。本病例现在在随访中，患者现仍有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。肾功能正常。
, 百拇医药
参考文献
1 Rosenmann E，EliakinM.Nephrotic syndrome associated with amyloid-like glomerular deposits.Nephron，1977，18:301.
2 Verani RR.Fibrillary glomerulopathy.A current survey of world literaˉture，1993，2:63.
3 章友康，邹万忠.纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病.中华内科杂志，1997，36:782.
4 章友康，王素霞，肖萍.纤维样变肾小球病-附四例报告.中华内科杂志，1995，34:367.
5 王素霞，章友康，邹万忠，等.触须样免疫性肾小球病的临床病理观察.中华医学杂志，1996，76:688.
6 Verani RR.Fibrillary glomerulopathy.Kidney:A Current Survey of World Literature，1993，2:63-66.
7 王素霞，肖萍.纤维样肾小球病.中华肾脏病杂志，1995，11(3):179-181.
作者单位:100020北京首都医科大学附属北京朝阳医院肾内科
(收稿日期:2003-05-17) (编辑 秋实), 百拇医药(沈洋)
我科收治1例大量蛋白尿患者，其病理报告符合肾小球特殊蛋白沉积病，待进一步除外淀粉样肾病，轻链肾小球病，糖尿病肾病。首次电镜检查符合糖尿病肾病，但再次电镜复查确诊为纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy，FGP)，该病近年来国内外报道的例数明显增多，现将我院1例FGP报告如下。
1 病历摘要
患者，女，67岁，因双下肢浮肿伴乏力1月余于2003年2月10日入院。患者于1月前无明显诱因出现双下肢水肿，为可凹性，以踝部为著，伴有全身乏力，无尿量异常，无夜尿增多。10余天前发现尿中泡沫增多。于我院门诊就诊，查尿常规示:蛋白1000mg/dl，红细胞50/μl，为进一步诊治而入院。入院查体:血压130/70mmHg，眼睑无水肿，心肺未见异常，腹平软，肝脾未触及，双下肢轻度可凹性水肿。
, http://www.100md.com
辅助检查:血常规:白细胞5.46×10 9 /L，红细胞3.24×10 12 /L，血红蛋白110g/L;尿常规:蛋白500mg/dl，细胞25/μl，尿比重1.010。12h禁水尿渗透压417mOsm/kg·H 2 O，24h尿蛋白定量3.06g，尿蛋白电泳示选择性蛋白尿。血生化:白蛋白22g/L，总胆固醇260mg/dl，甘油三酯339mg/dl，尿素氮13mg/dl，肌酐0.9mg/dl，肌酐清除率48.67ml/min，葡萄糖159mg/dl，但糖耐量实验和胰岛素释放实验均阴性。血沉118mm/h，血IgM46.2mg/dl，血C439.9mg/dl，肝炎八项、风湿、类风湿、自身免疫病、尿本周氏蛋白、血κ轻链、λ轻链等实验室检查均未见异常。腹部B超:肝胆胰脾正常，双肾弥漫性病变，大小及形态未见异常。
2月18日行肾活检，光镜下肾穿组织可见31个肾小球，10个球性硬化，系膜区无细胞结节状增宽，基底膜轻度不规则性增厚，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，符合肾小球特殊蛋白沉积病，待进一步除外淀粉样肾病，轻链肾小球病，糖尿病肾病。刚果红染色(-)。免疫荧光染色见小球数6个，IgG(±)，IgA(++～+++)，IgM(++)，C3(±)，C1q(-)，FRA(±)。电镜下系膜区、肾小球毛细血管基底膜内有纤维样物质沉积，纤维僵直、排列紊乱，其直径为20nm。诊断:纤维样肾小球病。
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2 讨论
FGP于1977年由Rosenmann和Eliakim首次报道 [1] ，其主要特点是肾小球内存在类似淀粉样纤维物质，但刚果红染色阴性 [2] ，一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球病。国外的医学专著内将该病作为一种原发的肾小球疾病加以描述 [3] 。由于该病的诊断主要依靠超微结构的观察，且以往对其认识不足，故容易导致漏诊和误诊。
该病有其自身的病理学特点:光镜下常见的病理改变为系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎、膜性肾病和增生硬化性肾炎等，部分病例可以有新月体和透明血栓形成，晚期病例可出现肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化 [4，5] 。免疫病理绝大多数FGP患者肾组织免疫荧光显示IgG、C3呈颗粒样分布于肾小球系膜区和(或)沿肾小球毛细血管壁分布，部分患者可同时有IgM和(或)IgA的沉积，一般强度较弱 [3] 。电镜下超微结构的观察是确诊本病必不可少的手段，其纤维丝呈弥漫性或多灶状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜，偶有沿肾小管基底膜和肾间质分布，其纤维直径15～25nm [3] 。对淀粉样蛋白有特殊诊断价值的刚果红染色阴性。
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鉴别诊断:(1)肾淀粉样变:刚果红染色为阳性，纤维直径为7～15nm，其分布除见于肾小球内，尚可出现于血管壁、肾小球基底膜和肾间质。(2)轻链沉积病:也可表现为肾小球内纤维样物质沉积，但其直径为12～14nm，沉积物是一种轻链蛋白，常为κ轻链，患者血及尿内可见该种轻链蛋白，很多病人伴有恶性浆细胞增生性疾病 [6] 。(3)冷球蛋白血症肾损害:电镜下有类似微管状纤维样物质沉积，同时可有杆状、纤维状、环状小体等分布于肾小球基底膜，血中常有冷凝集蛋白、类风湿因子阳性，临床多有雷诺征及多发性关节痛。(4)糖尿病肾病:有糖尿病史，电镜下纤维样物质很纤细，且仅分布于肾小球基底膜内皮细胞侧，结合临床不难鉴别 [7] 。
综上所述，FGP是一种新近认识的肾脏病理学概念，绝大部分患者无全身系统性疾病，一般归属于原发性肾小球疾病，电镜是其必要的诊断手段 [7] ，目前FGP发病机制和 病因尚不清楚，国内外报道尚无有效的治疗方法，一般预后较差。本病例现在在随访中，患者现仍有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。肾功能正常。
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参考文献
1 Rosenmann E，EliakinM.Nephrotic syndrome associated with amyloid-like glomerular deposits.Nephron，1977，18:301.
2 Verani RR.Fibrillary glomerulopathy.A current survey of world literaˉture，1993，2:63.
3 章友康，邹万忠.纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病.中华内科杂志，1997，36:782.
4 章友康，王素霞，肖萍.纤维样变肾小球病-附四例报告.中华内科杂志，1995，34:367.
5 王素霞，章友康，邹万忠，等.触须样免疫性肾小球病的临床病理观察.中华医学杂志，1996，76:688.
6 Verani RR.Fibrillary glomerulopathy.Kidney:A Current Survey of World Literature，1993，2:63-66.
7 王素霞，肖萍.纤维样肾小球病.中华肾脏病杂志，1995，11(3):179-181.
作者单位:100020北京首都医科大学附属北京朝阳医院肾内科
(收稿日期:2003-05-17) (编辑 秋实), 百拇医药(沈洋)