Mahaim型预激综合征的临床特点
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中华医学研究杂志
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)09-0808-02
Mahaim型预激综合征是预激综合征的特殊类型，临床上比较少见，为了提高对Mahaim型预激综合征的认识，正确进行诊断，笔者将2例Mahaim型预激综合征进行分析及文献复习，旨在提高对该类疾病的认识。
1 临床资料
例1，男，25岁，因阵发性心悸、头晕15年，多项检查排除器质性心脏病，接受射频消融治疗。患者15年前劳累后出现发作性心悸、胸闷、全身乏力，发作持续数分钟至数天不等，心电图示阵发性室上性心动过速(PSVT)，给予静推异搏定可以终止，发作时取平卧位，深吸气后屏气也可以缓解，发作次数由每月数次至每天数次不等，且发作频率与程度逐年加重，且与劳累无关，休息时也可以发作。因异搏定疗效不佳，静推西地兰、心律平后，可终止。心内电生理检查:能诱发PSVT心动过速发作时呈左束支传导阻滞图形，电轴左偏，心房、心室刺激均可诱发PSVT，考虑房束旁道，在三尖瓣环8点处示AP电位，放电30W×100s后，不能诱发PSVT，房室结前传及逆传出现文氏现象，AP电位消失。
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例2，男，15岁，因阵发性心悸5年入院，多项检查排除器质性心脏病，心电图特点:前传P-R间期长，室上性心动过速。发作时表现为宽QRS波，类左束支传导阻滞图形，发作呈无休止状，术前三磷酸腺苷0.15mg/kg，0.2mg/kg阻断前传，可见明显AP电位，靶点部位三尖瓣环7～9处，放电65次，功率15～45W，术后类左束支阻滞图形消失，AP电位不清，未能诱发PSVT。
2 讨论
2.1 解剖学 1937年Mahaim [1] 在尸体解剖中发现房室结至心室肌的异常连接纤维称为结室旁路，从房室束水平至心室肌的旁道纤维称为束室旁路，两者都被称为Mahaim纤维。随着心脏电生理学和射频消融治疗，发现Mahaim均位于右侧心腔，常为单根长纤维，外包绝缘鞘。此旁道心房端多位于右心房的侧壁及后侧游离壁，最多在后侧游离壁，此旁路心室端靠近右束支的终端，故Mahaim实际是起自右房越过三尖瓣环与右束支末端相连接的房束纤维或房束旁道。
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2.2 Mahaim纤维心电图特点 (1)P-R间期正常或延长如同Ⅰ°房室传导阻滞。(2)QRS波群可以正常，可以增宽。(3)心动过速时表现为类左束支阻滞图形。(4)可有或无△波。(5)P-J间期可以正常也可以大于0.27s。(6)继发性ST-T改变。
2.3 Mahaim型预激综合征的电生理特点 (1)P-R间期延长，逆向型房室折返型心动过速。(2)心房起搏增进，A-H逐渐延长，EAA在希氏束。(3)ATP能阻断Mahaim束，有作者视为“副房室传导”，与房室结相比，细胞形态学相似，传导速度慢，具有逆减传导特性，ATP可以阻断。见表1。
表1 Mahaim型预激综合征的电生理特点(略)
晚近研究表明大多数的Mahaim纤维实际上是房束纤维 [3～5] 。Tchou [3] 等对1例Mahaim纤维患者进行详细的电生理检查，证明了该纤维的心房插入点在右侧房室瓣环的前部而远离房室结，其远端的插入点靠近或直接连结右束支末端，同时发现前向传导具有递减特性而没有逆传功能，参与的心动过速折返环由Mahaim作前向传导，逆向传导沿房室结进行。
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2.4 Mahaim的诊断 Kleim [6] 等提出其诊断标准为:(1)常规12导联心电图正常或轻度预激。(2)心动过速发作时呈LBBBM伴电轴左偏。(3)右房起搏时可使预激程度增大，刺激信号—QRS间期缩短而左房起搏时无变化。(4)在房性早搏或心房起搏频率增加时，旁道显示频率依赖性递减传导，并伴有A-δ间期延长。(5)旁道无逆传功能。(6)心动过速发作时呈逆向型，前传通过房束纤维，逆传经过正常房室传导系统。(7)可伴有房室结双径路。(8)心内电图记录时，预激最早的心室激动点位于右室心尖处，可在体表心电图QRS波群起始前或起始处记录到。
2.5 Mahaim治疗 Mahaim纤维参与的心动过速采用药物治疗只能暂时缓解症状，不能根治，有效而彻底治疗是射频消融。国内外报道的有关Mahaim纤维的射频消融结果见表2。
表2 国内外报道的Mahaim纤维射频消融结果(略)
, 百拇医药
Haissaguerre [9] 报道21例来自连续579例引起心动过速的病人中，全部有症状，表现为左束支阻滞形态心动过速或全部病人电生理检查诱发心动过速为逆行型即通过Maˉhaim前传，射频消融Mahaim心动过速，在三尖瓣环辨认Mahaim电位，证明大部分通路位于右侧游离壁可以成功消融并取消心动过速。Mcclelland等 [2] 报道的23例房束纤维射频消融术，有22例记录到Mahaim纤维电位。也有少部分在三尖瓣环上不能记录到Mahaim电位而且在三尖瓣下右室内或靠近心尖部标测至心室最早激动点放电消融后，可成功阻断Mahaim纤维，同时需注意是否合并其他旁道并治疗。
参考文献
1 Mahaim I，Benatt A.Nouvelles recherches surles conexions superieures de la branche gauche du faisceau de His-Tawara avec la Cleison interˉventriculaire.Cardiologia，1937，1:61.
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2 Mcclelland JH，Wang XZ，Beckman KJ，et al.Radiofrequency catheter ablationof right atriofascicular(Mahaim)accessory pathways guided by accessory pathway ctiviation potentials.Circulation，1994，89:2655.
3 Tchou P，Lehmann MH，Jazayeri M，et al.Atriofascicular connect or a nodoventricular Mahaim fiber?Electrophysiologic elucidation of the pathway and associated reentrant circuit.Circulation，1988，77:837.
4 Klein GJ，Guiraudon GM，kerr CR，et al.“Nodoventricular”accessory pathway:evidence for a distinct accessory atrioventricular pathway with atrioventricular node-like properties.J Am Coll Cardiol，1988，11:1035.
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5 MurdoCR CJ，Leitch JW，Klein JG，et al.Epicardial mapping in patients with“Nodoventricular”accessory pathways.Am J Cardiol，1991，68:208.
6 Klein GJ，Guiraudon G，Guiraudon C，et al.The nodoventricular Mahaim pathway:An endangered Concept?Circulation，1994，90(1):636.
7 Klein LS，Hackett FK，zipes Dp，et al.Radiofrequency catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus.Circulation，1993，87:738.
, 百拇医药 8 Grogin HR，LeeRJ，Kwasman M，et al.Radiofrequency catheter ablation of atriofascicular and nodoventricular Mahaim tracts.Circulation，1994，90:272.
9 Haissaguerre M，Cauchemez B，Marcus F，et al.Characteristics of the ventricular insertion sites of accesory pathways with anterograde decteˉmental conduction properties.Circulation，1995，91:1077.
10 Cappato R，Schluter M，Wei BC，et al.Catheter-induced mechanical conduction block of right-sided accessory fibers with Mahaim-type preexcitation to guideradiofrequency ablation.Circulation，1994，90:282.
11 王玉堂，单照亮，王思让，等.Mahaim纤维的电生理学特征及射频消融治疗(附1例报告).中华心血管杂志，1996，24(1):19.
作者单位:033000山西省吕梁地区人民医院心肾科
(收稿日期:2003-05-21) (编辑 于少伟), 百拇医药(张海平)
Mahaim型预激综合征是预激综合征的特殊类型，临床上比较少见，为了提高对Mahaim型预激综合征的认识，正确进行诊断，笔者将2例Mahaim型预激综合征进行分析及文献复习，旨在提高对该类疾病的认识。
1 临床资料
例1，男，25岁，因阵发性心悸、头晕15年，多项检查排除器质性心脏病，接受射频消融治疗。患者15年前劳累后出现发作性心悸、胸闷、全身乏力，发作持续数分钟至数天不等，心电图示阵发性室上性心动过速(PSVT)，给予静推异搏定可以终止，发作时取平卧位，深吸气后屏气也可以缓解，发作次数由每月数次至每天数次不等，且发作频率与程度逐年加重，且与劳累无关，休息时也可以发作。因异搏定疗效不佳，静推西地兰、心律平后，可终止。心内电生理检查:能诱发PSVT心动过速发作时呈左束支传导阻滞图形，电轴左偏，心房、心室刺激均可诱发PSVT，考虑房束旁道，在三尖瓣环8点处示AP电位，放电30W×100s后，不能诱发PSVT，房室结前传及逆传出现文氏现象，AP电位消失。
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例2，男，15岁，因阵发性心悸5年入院，多项检查排除器质性心脏病，心电图特点:前传P-R间期长，室上性心动过速。发作时表现为宽QRS波，类左束支传导阻滞图形，发作呈无休止状，术前三磷酸腺苷0.15mg/kg，0.2mg/kg阻断前传，可见明显AP电位，靶点部位三尖瓣环7～9处，放电65次，功率15～45W，术后类左束支阻滞图形消失，AP电位不清，未能诱发PSVT。
2 讨论
2.1 解剖学 1937年Mahaim [1] 在尸体解剖中发现房室结至心室肌的异常连接纤维称为结室旁路，从房室束水平至心室肌的旁道纤维称为束室旁路，两者都被称为Mahaim纤维。随着心脏电生理学和射频消融治疗，发现Mahaim均位于右侧心腔，常为单根长纤维，外包绝缘鞘。此旁道心房端多位于右心房的侧壁及后侧游离壁，最多在后侧游离壁，此旁路心室端靠近右束支的终端，故Mahaim实际是起自右房越过三尖瓣环与右束支末端相连接的房束纤维或房束旁道。
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2.2 Mahaim纤维心电图特点 (1)P-R间期正常或延长如同Ⅰ°房室传导阻滞。(2)QRS波群可以正常，可以增宽。(3)心动过速时表现为类左束支阻滞图形。(4)可有或无△波。(5)P-J间期可以正常也可以大于0.27s。(6)继发性ST-T改变。
2.3 Mahaim型预激综合征的电生理特点 (1)P-R间期延长，逆向型房室折返型心动过速。(2)心房起搏增进，A-H逐渐延长，EAA在希氏束。(3)ATP能阻断Mahaim束，有作者视为“副房室传导”，与房室结相比，细胞形态学相似，传导速度慢，具有逆减传导特性，ATP可以阻断。见表1。
表1 Mahaim型预激综合征的电生理特点(略)
晚近研究表明大多数的Mahaim纤维实际上是房束纤维 [3～5] 。Tchou [3] 等对1例Mahaim纤维患者进行详细的电生理检查，证明了该纤维的心房插入点在右侧房室瓣环的前部而远离房室结，其远端的插入点靠近或直接连结右束支末端，同时发现前向传导具有递减特性而没有逆传功能，参与的心动过速折返环由Mahaim作前向传导，逆向传导沿房室结进行。
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2.4 Mahaim的诊断 Kleim [6] 等提出其诊断标准为:(1)常规12导联心电图正常或轻度预激。(2)心动过速发作时呈LBBBM伴电轴左偏。(3)右房起搏时可使预激程度增大，刺激信号—QRS间期缩短而左房起搏时无变化。(4)在房性早搏或心房起搏频率增加时，旁道显示频率依赖性递减传导，并伴有A-δ间期延长。(5)旁道无逆传功能。(6)心动过速发作时呈逆向型，前传通过房束纤维，逆传经过正常房室传导系统。(7)可伴有房室结双径路。(8)心内电图记录时，预激最早的心室激动点位于右室心尖处，可在体表心电图QRS波群起始前或起始处记录到。
2.5 Mahaim治疗 Mahaim纤维参与的心动过速采用药物治疗只能暂时缓解症状，不能根治，有效而彻底治疗是射频消融。国内外报道的有关Mahaim纤维的射频消融结果见表2。
表2 国内外报道的Mahaim纤维射频消融结果(略)
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Haissaguerre [9] 报道21例来自连续579例引起心动过速的病人中，全部有症状，表现为左束支阻滞形态心动过速或全部病人电生理检查诱发心动过速为逆行型即通过Maˉhaim前传，射频消融Mahaim心动过速，在三尖瓣环辨认Mahaim电位，证明大部分通路位于右侧游离壁可以成功消融并取消心动过速。Mcclelland等 [2] 报道的23例房束纤维射频消融术，有22例记录到Mahaim纤维电位。也有少部分在三尖瓣环上不能记录到Mahaim电位而且在三尖瓣下右室内或靠近心尖部标测至心室最早激动点放电消融后，可成功阻断Mahaim纤维，同时需注意是否合并其他旁道并治疗。
参考文献
1 Mahaim I，Benatt A.Nouvelles recherches surles conexions superieures de la branche gauche du faisceau de His-Tawara avec la Cleison interˉventriculaire.Cardiologia，1937，1:61.
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2 Mcclelland JH，Wang XZ，Beckman KJ，et al.Radiofrequency catheter ablationof right atriofascicular(Mahaim)accessory pathways guided by accessory pathway ctiviation potentials.Circulation，1994，89:2655.
3 Tchou P，Lehmann MH，Jazayeri M，et al.Atriofascicular connect or a nodoventricular Mahaim fiber?Electrophysiologic elucidation of the pathway and associated reentrant circuit.Circulation，1988，77:837.
4 Klein GJ，Guiraudon GM，kerr CR，et al.“Nodoventricular”accessory pathway:evidence for a distinct accessory atrioventricular pathway with atrioventricular node-like properties.J Am Coll Cardiol，1988，11:1035.
, http://www.100md.com
5 MurdoCR CJ，Leitch JW，Klein JG，et al.Epicardial mapping in patients with“Nodoventricular”accessory pathways.Am J Cardiol，1991，68:208.
6 Klein GJ，Guiraudon G，Guiraudon C，et al.The nodoventricular Mahaim pathway:An endangered Concept?Circulation，1994，90(1):636.
7 Klein LS，Hackett FK，zipes Dp，et al.Radiofrequency catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus.Circulation，1993，87:738.
, 百拇医药 8 Grogin HR，LeeRJ，Kwasman M，et al.Radiofrequency catheter ablation of atriofascicular and nodoventricular Mahaim tracts.Circulation，1994，90:272.
9 Haissaguerre M，Cauchemez B，Marcus F，et al.Characteristics of the ventricular insertion sites of accesory pathways with anterograde decteˉmental conduction properties.Circulation，1995，91:1077.
10 Cappato R，Schluter M，Wei BC，et al.Catheter-induced mechanical conduction block of right-sided accessory fibers with Mahaim-type preexcitation to guideradiofrequency ablation.Circulation，1994，90:282.
11 王玉堂，单照亮，王思让，等.Mahaim纤维的电生理学特征及射频消融治疗(附1例报告).中华心血管杂志，1996，24(1):19.
作者单位:033000山西省吕梁地区人民医院心肾科
(收稿日期:2003-05-21) (编辑 于少伟), 百拇医药(张海平)