心内直视手术治疗婴幼儿先天性心脏病
【摘要】 目的 介绍心内直视手术治疗婴幼儿先天性心脏病的经验。方法 房间隔缺损修补术3例;室间隔缺损修补术12例;法乐四联症根治术4例;房间隔缺损加室间隔缺损修补术5例;其他心内畸形根治术7例。结果 术后7天内死亡1例，死亡率3.6%;无远期死亡及并发症。结论 婴幼儿先天性心脏病应早发现、早诊断、早治疗;手术效果满意。
关键词 心内直视手术婴幼儿 先天性心脏病
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0694-02
Open heart surgery in the treatment of congenital heart diseases in infancy
Zhu Yi，Wu Chaoguang，Zhang Hong，et al.
, http://www.100md.com
Department of Cardiovascular Surgery，Hainan Provincial People’s Hospital，Haikou570311.
【Abstract】 Objective To introduce the experience of open heart surgery in the treatment of congenital heart diseases in infancy.Methods Closure of ASD under direct vision in3cases;Closure of VSD and VSD under direct vision in12cases;Radical correction of tetralogy of Fallot in4cases;Closure of VSD under direct vision in5cases;Seven cases were operated on for various cardiac anomalies.ResultsThe operative mortality within7days was3.6%(1cases);During follow-up，no deaths and complications occurred.Conclusion The congenital heart diseases in infancyshould be diagnosed as early as possible.The early surgical intervention is satisfactory.
, 百拇医药
Key words open heart surgery infancy congenital heart diseases
随着心脏手术技巧、体外循环技术和术后监护技术的不断提高，婴幼儿期心内直视手术日益增多。我科自2000年10月～2003年4月共进行28例婴幼儿心内直视手术，效果满意，现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男20例，女8例，年龄6～36个月，体重4.5～12.3kg。病种:房间隔缺损(继发孔)3例，合并动脉导管未闭1例，室间隔缺损17例，其中合并房间隔缺损5例;法乐三联症1例;完全型肺静脉异位引流1例，部分型肺静脉异位引流1例;部分型心内膜垫缺损1例;法乐四联症4例。术前17例有反复肺部感染史，10例有心衰史;合并中重度营养不良10例，中至重度肺动脉高压8例。
1.2 方法 手术在全麻体外循环下进行。全部经前胸正中切口;3例在心脏不停跳下手术，其余均在低温心脏停跳下进行。采用膜式氧合器，预充液使用复方林格液，并根据术前测量的红细胞压积不同加入适量血液，以维持体外循环中红细胞压积在25%～30%;另加入白蛋白5g维持适宜的血浆胶体渗透压。心肌保护采用冷晶体心脏停跳液10例，氧合血灌注18例。房间隔缺损修补2例，室间隔缺损修补12例，房间隔缺损加室间隔缺损修补5例，房间隔缺损加动脉导管未闭缝闭术1例，肺静脉异位引流矫治术2例，部分型心内膜垫缺损矫治术1例，法乐三联症根治术1例，法乐四联症根治术4例。心内操作完毕后，开放升主动脉，复温至鼻温37℃后停止体外循环。升主动脉阻断时间(20±15.3)min，体外循环时间(30±18.3)min。
, 百拇医药
1.3 术后处理 采用定压型呼吸模式辅助呼吸，辅助时间3～228h。给予适当呼气末正压通气4.5～6.8mmHg [1] 。常规应用多巴胺，剂量2～15μg·kg -1 ·min -1 ，低心排综合征者加用肾上腺素，合并肺动脉高压者加用前列腺素E。
2 结果
术后7天内死亡1例，为低心排综合征合并肾功能衰竭，死亡率3.6%;余均痊愈出院，无远期死亡及并发症。3 讨论先天性心脏病由于心内畸形引起的血流动力学异常导致心肺及其它器官功能损害，表现为反复的呼吸道感染、心衰、发育障碍和营养不良等;其自然病程为出生后第一年死亡50%，至第二年死亡75%，畸形越复杂，病情越重，病死率越高，死亡越早 [2] 。如完全性大动脉转位第一年生存率仅为10%，即使是简单的VSD，也有约9%的病儿在第二年内死亡 [3] ，所以我们主张一旦出现症状即应早发现、早诊断、早手术，方能挽救绝大多数病儿生命，也可解除家属的心理负担。术前准备尽可能增强主要脏器的功能，提高患儿对手术的耐受性。对营养不良者需加强营养，如血红蛋白<100g/L者术前少量多次输血，使其升至120g/L以上。术前尽量控制呼吸道感染，以减少术后肺部并发症。反复少量输血浆或丙种球蛋白以提高机体抵抗力，心衰者需常规抗心衰治疗，合并肺动脉高压者应用前列腺素E。
, 百拇医药
术中应强调麻醉和体外循环过程保持有效的动脉压，防止重要脏器的缺血，一般维持平均动脉压45～55mmHg和灌注压35～45mmHg左右。预充液应维持适宜的红细胞压积和胶体渗透压，过分强调先天性心脏病手术中不用血不利于患儿术后智力发育 [4] 。婴幼儿的术野小，心肌组织易撕裂，要求有更充分的显露和精细的技巧。尽量避免右室切口，以更好地保持心脏解剖和功能完好。目前经右房切口已能完成绝大多数的室间隔缺损修补，婴幼儿法乐四联症经此切口进行心内修复也能取得满意的效果 [5] 。对RVOT的疏通应保证通畅。如主肺动脉或左、右肺动脉起始部狭窄者应同期扩大，扩大材料用未处理的新鲜自体心包片 [3] 。
术后最常见的并发症来自呼吸系统，肺的渗出、不张和低氧血症以及呼吸道分泌物增多和感染较为常见。为防止呼吸系统并发症，术前严格控制呼吸道感染，改善营养状况，提高手术耐受性;术中使用膜肺、深低温低流量及尽量缩短体外循环时间，最大限度减轻体外循环的不良影响;术后选择合适的呼吸机辅助模式，常用定压型正压通气，结合适宜的呼吸末正压通气。同时控制液体量，适当使用利尿剂及白蛋白，使机体处于轻度负平衡，防止肺内液体聚积。吸痰时应快进快出，并给予纯氧吸入1～2min，对防止缺氧有一定效果。对于较长时间呼吸机辅助的患儿给予充分的镇静，可使用复方冬眠灵、吗啡和(或)肌松剂，以保证辅助呼吸和减少各种不良刺激对血流动力学的影响。当患儿血流动力学平稳、意识清楚、自主呼吸强烈时可考虑停用呼吸机。拔气管插管前静脉注射地塞米松1～5mg以减少喉头水肿。拔管后1～2天注意限制饮食量，以防腹胀影响呼吸功能或呕吐误吸致窒息。
, 百拇医药
术后死亡的主要原因是低心排综合征，它与心脏的畸形程度、心脏发育情况、手术损伤、畸形矫治不满意、心肌保护不良、心律失常和外周血管阻力增加等有关，本组1例完全型肺静脉畸形引流患儿由于左室发育不良，术后出现低心排综合征并肾功能衰竭而死亡。因此术前应明确诊断、 制定合适的手术方法;术中操作轻柔细致、彻底纠正畸形，加强心肌保护，根据婴幼儿未成熟心肌的特点采用适宜的方法。有研究表明，在深低温体外循环下进行心脏手术，单次灌注高钾晶体心脏停跳液加局部低温可有效地保护未成熟心肌 [6] 。术后发生低心排综合征可加用肾上腺素及前列腺素E等药物，延长呼吸机辅助时间，而镇静剂及肌松剂的使用可以降低氧耗量，有助于心功能的恢复。
参考文献
1 薛松，郭加强，宫路佳，等.呼气末正压机械通气在小儿心内直视手术后的应用.中华胸心血管外科杂志，1997，13(3):171-172.
2 周北凡，吴锡桂.心血管病流行病学及人群防治.北京:人民卫生出版社，1993，152-157.
, 百拇医药
3 Kirklin JW，Barratt-Boyes BG.Cardiac surgery.2nd.ed.New York:Churchlli Livingstone，1993，1405-1410，773-779，749-824，885-915.
4 Shin’oka T，Shum-Tim D，Jonas RA，et al.Higher hematocrit improves cerebral outcome after deep hypothermic circulatory arrest.J Thorac Surg，1996，112(6):1610-1621.
5 孙衍庆.现代胸内外科学.北京:人民军医出版社，2000，1064-1094.
6 祝忠群，苏肇伉，陈惠文，等.单次灌注高钾晶体心脏停搏液对未成熟心肌能量代谢和功能的影响.中国胸心血管外科临床杂志，1999，6(1):27-29.
(收稿日期:2003-05-01) (编辑 小川), http://www.100md.com(朱艺)
关键词 心内直视手术婴幼儿 先天性心脏病
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0694-02
Open heart surgery in the treatment of congenital heart diseases in infancy
Zhu Yi，Wu Chaoguang，Zhang Hong，et al.
, http://www.100md.com
Department of Cardiovascular Surgery，Hainan Provincial People’s Hospital，Haikou570311.
【Abstract】 Objective To introduce the experience of open heart surgery in the treatment of congenital heart diseases in infancy.Methods Closure of ASD under direct vision in3cases;Closure of VSD and VSD under direct vision in12cases;Radical correction of tetralogy of Fallot in4cases;Closure of VSD under direct vision in5cases;Seven cases were operated on for various cardiac anomalies.ResultsThe operative mortality within7days was3.6%(1cases);During follow-up，no deaths and complications occurred.Conclusion The congenital heart diseases in infancyshould be diagnosed as early as possible.The early surgical intervention is satisfactory.
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Key words open heart surgery infancy congenital heart diseases
随着心脏手术技巧、体外循环技术和术后监护技术的不断提高，婴幼儿期心内直视手术日益增多。我科自2000年10月～2003年4月共进行28例婴幼儿心内直视手术，效果满意，现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男20例，女8例，年龄6～36个月，体重4.5～12.3kg。病种:房间隔缺损(继发孔)3例，合并动脉导管未闭1例，室间隔缺损17例，其中合并房间隔缺损5例;法乐三联症1例;完全型肺静脉异位引流1例，部分型肺静脉异位引流1例;部分型心内膜垫缺损1例;法乐四联症4例。术前17例有反复肺部感染史，10例有心衰史;合并中重度营养不良10例，中至重度肺动脉高压8例。
1.2 方法 手术在全麻体外循环下进行。全部经前胸正中切口;3例在心脏不停跳下手术，其余均在低温心脏停跳下进行。采用膜式氧合器，预充液使用复方林格液，并根据术前测量的红细胞压积不同加入适量血液，以维持体外循环中红细胞压积在25%～30%;另加入白蛋白5g维持适宜的血浆胶体渗透压。心肌保护采用冷晶体心脏停跳液10例，氧合血灌注18例。房间隔缺损修补2例，室间隔缺损修补12例，房间隔缺损加室间隔缺损修补5例，房间隔缺损加动脉导管未闭缝闭术1例，肺静脉异位引流矫治术2例，部分型心内膜垫缺损矫治术1例，法乐三联症根治术1例，法乐四联症根治术4例。心内操作完毕后，开放升主动脉，复温至鼻温37℃后停止体外循环。升主动脉阻断时间(20±15.3)min，体外循环时间(30±18.3)min。
, 百拇医药
1.3 术后处理 采用定压型呼吸模式辅助呼吸，辅助时间3～228h。给予适当呼气末正压通气4.5～6.8mmHg [1] 。常规应用多巴胺，剂量2～15μg·kg -1 ·min -1 ，低心排综合征者加用肾上腺素，合并肺动脉高压者加用前列腺素E。
2 结果
术后7天内死亡1例，为低心排综合征合并肾功能衰竭，死亡率3.6%;余均痊愈出院，无远期死亡及并发症。3 讨论先天性心脏病由于心内畸形引起的血流动力学异常导致心肺及其它器官功能损害，表现为反复的呼吸道感染、心衰、发育障碍和营养不良等;其自然病程为出生后第一年死亡50%，至第二年死亡75%，畸形越复杂，病情越重，病死率越高，死亡越早 [2] 。如完全性大动脉转位第一年生存率仅为10%，即使是简单的VSD，也有约9%的病儿在第二年内死亡 [3] ，所以我们主张一旦出现症状即应早发现、早诊断、早手术，方能挽救绝大多数病儿生命，也可解除家属的心理负担。术前准备尽可能增强主要脏器的功能，提高患儿对手术的耐受性。对营养不良者需加强营养，如血红蛋白<100g/L者术前少量多次输血，使其升至120g/L以上。术前尽量控制呼吸道感染，以减少术后肺部并发症。反复少量输血浆或丙种球蛋白以提高机体抵抗力，心衰者需常规抗心衰治疗，合并肺动脉高压者应用前列腺素E。
, 百拇医药
术中应强调麻醉和体外循环过程保持有效的动脉压，防止重要脏器的缺血，一般维持平均动脉压45～55mmHg和灌注压35～45mmHg左右。预充液应维持适宜的红细胞压积和胶体渗透压，过分强调先天性心脏病手术中不用血不利于患儿术后智力发育 [4] 。婴幼儿的术野小，心肌组织易撕裂，要求有更充分的显露和精细的技巧。尽量避免右室切口，以更好地保持心脏解剖和功能完好。目前经右房切口已能完成绝大多数的室间隔缺损修补，婴幼儿法乐四联症经此切口进行心内修复也能取得满意的效果 [5] 。对RVOT的疏通应保证通畅。如主肺动脉或左、右肺动脉起始部狭窄者应同期扩大，扩大材料用未处理的新鲜自体心包片 [3] 。
术后最常见的并发症来自呼吸系统，肺的渗出、不张和低氧血症以及呼吸道分泌物增多和感染较为常见。为防止呼吸系统并发症，术前严格控制呼吸道感染，改善营养状况，提高手术耐受性;术中使用膜肺、深低温低流量及尽量缩短体外循环时间，最大限度减轻体外循环的不良影响;术后选择合适的呼吸机辅助模式，常用定压型正压通气，结合适宜的呼吸末正压通气。同时控制液体量，适当使用利尿剂及白蛋白，使机体处于轻度负平衡，防止肺内液体聚积。吸痰时应快进快出，并给予纯氧吸入1～2min，对防止缺氧有一定效果。对于较长时间呼吸机辅助的患儿给予充分的镇静，可使用复方冬眠灵、吗啡和(或)肌松剂，以保证辅助呼吸和减少各种不良刺激对血流动力学的影响。当患儿血流动力学平稳、意识清楚、自主呼吸强烈时可考虑停用呼吸机。拔气管插管前静脉注射地塞米松1～5mg以减少喉头水肿。拔管后1～2天注意限制饮食量，以防腹胀影响呼吸功能或呕吐误吸致窒息。
, 百拇医药
术后死亡的主要原因是低心排综合征，它与心脏的畸形程度、心脏发育情况、手术损伤、畸形矫治不满意、心肌保护不良、心律失常和外周血管阻力增加等有关，本组1例完全型肺静脉畸形引流患儿由于左室发育不良，术后出现低心排综合征并肾功能衰竭而死亡。因此术前应明确诊断、 制定合适的手术方法;术中操作轻柔细致、彻底纠正畸形，加强心肌保护，根据婴幼儿未成熟心肌的特点采用适宜的方法。有研究表明，在深低温体外循环下进行心脏手术，单次灌注高钾晶体心脏停跳液加局部低温可有效地保护未成熟心肌 [6] 。术后发生低心排综合征可加用肾上腺素及前列腺素E等药物，延长呼吸机辅助时间，而镇静剂及肌松剂的使用可以降低氧耗量，有助于心功能的恢复。
参考文献
1 薛松，郭加强，宫路佳，等.呼气末正压机械通气在小儿心内直视手术后的应用.中华胸心血管外科杂志，1997，13(3):171-172.
2 周北凡，吴锡桂.心血管病流行病学及人群防治.北京:人民卫生出版社，1993，152-157.
, 百拇医药
3 Kirklin JW，Barratt-Boyes BG.Cardiac surgery.2nd.ed.New York:Churchlli Livingstone，1993，1405-1410，773-779，749-824，885-915.
4 Shin’oka T，Shum-Tim D，Jonas RA，et al.Higher hematocrit improves cerebral outcome after deep hypothermic circulatory arrest.J Thorac Surg，1996，112(6):1610-1621.
5 孙衍庆.现代胸内外科学.北京:人民军医出版社，2000，1064-1094.
6 祝忠群，苏肇伉，陈惠文，等.单次灌注高钾晶体心脏停搏液对未成熟心肌能量代谢和功能的影响.中国胸心血管外科临床杂志，1999，6(1):27-29.
(收稿日期:2003-05-01) (编辑 小川), http://www.100md.com(朱艺)