反复发作的急性发热性嗜中性皮病合并干燥综合征1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2003)04-0360-02
1 病历摘要
患者，女，42岁，4年前以面部红色触痛性斑块，末梢血中性粒细胞(GR)明显增多，被吉大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年4月，该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块，并日渐扩大，触痛明显，伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊，被收入院治疗。入院时体检:T38.1℃，眼结膜充血，眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节，直径2～4cm左右，边界清楚并隆起，无糜烂，呈离心性扩大，结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性，针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿，真皮浅层和中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺核碎裂。临床诊断为“急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征”。治疗:静脉滴注维生素C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，阿奇霉素0.25g，1次/d，口服火把花根片4片，3次/d，10%碘化钾10ml，3次/d，外涂易菲沙软膏，20天后，症状开始缓解，斑块消退，地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB均为阳性，其它实验室检查均正常，但皮疹已消退，办理出院。嘱其口服阿赛松4片，1次/d，并递减药量，20d后所有症状消失，实验室检查均正常，停药。
, 百拇医药
此患者在停药1个月后，第一次入院时的症状复发，未经诊治自服火把花根片，未见好转，病情迁延至同年11月，病情加重，第二次入本院治疗。此时皮损比第一次入院时增多，实验室检查阳性结果同前，再次被诊为急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。此次治疗地塞米松加至10ml，1次/d，其它同前，于治疗第18天后，症状开始好转，皮损基本痊愈，第22天患者出院。出院时复查抗核抗体及SSA、SSB仍为阳性，其它正常。
2 讨论
急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)于1964年Sweet首先报告，以后国内外均有报道，其病因尚未明确，多数人认为本病是感染后的一种Ⅲ型变态反应性疾病，其诱因可能与上呼吸道感染、预防接种、日晒及恶性肿瘤有关，其典型的临床表现为发热、水肿性红斑及结节、末梢血液检查嗜中性粒细胞增高、组织病理真皮炎性细胞浸润。由白血病引起的Sweet综合征亦有相关报道 [1] ，有谓“白血病疹” [2] ，而本病例与干燥综合征伴发，非常少见。干燥综合征(sj⒐gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺，以眼干、口干为主的结缔组织疾病，病因尚未明确，可能与遗传、性别、感染和免疫有关，女性居多，有原发和继发两种，50%～80%患 者血中抗核抗体阳性，抗SSA、SSB的阳性率分别为75%和50%。根据此患者的典型症状、实验室检查及组织病理检查可确诊此患者为Sweet综合征并干燥综合征，且干燥综合征有可能为继发。Sweet综合征的治疗用糖皮质激素疗效好，愈后很少复发，而干燥综合征用糖皮质激素无效，当两者合并存在时，疗效很缓慢且易复发，应引起临床的重视。
参考文献
1 于天周.白血病致急性发热性嗜中性皮病1例.中国麻风病皮肤病杂志，1999，15:300.
2 刘永杰，党同光.急性发热嗜中性皮病1例.北京医学，1999，21:347.
(收稿日期:2003-05-19) (编辑 何蓓), 百拇医药(迟戈夫)
1 病历摘要
患者，女，42岁，4年前以面部红色触痛性斑块，末梢血中性粒细胞(GR)明显增多，被吉大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年4月，该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块，并日渐扩大，触痛明显，伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊，被收入院治疗。入院时体检:T38.1℃，眼结膜充血，眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节，直径2～4cm左右，边界清楚并隆起，无糜烂，呈离心性扩大，结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性，针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿，真皮浅层和中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺核碎裂。临床诊断为“急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征”。治疗:静脉滴注维生素C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，阿奇霉素0.25g，1次/d，口服火把花根片4片，3次/d，10%碘化钾10ml，3次/d，外涂易菲沙软膏，20天后，症状开始缓解，斑块消退，地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB均为阳性，其它实验室检查均正常，但皮疹已消退，办理出院。嘱其口服阿赛松4片，1次/d，并递减药量，20d后所有症状消失，实验室检查均正常，停药。
, 百拇医药
此患者在停药1个月后，第一次入院时的症状复发，未经诊治自服火把花根片，未见好转，病情迁延至同年11月，病情加重，第二次入本院治疗。此时皮损比第一次入院时增多，实验室检查阳性结果同前，再次被诊为急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。此次治疗地塞米松加至10ml，1次/d，其它同前，于治疗第18天后，症状开始好转，皮损基本痊愈，第22天患者出院。出院时复查抗核抗体及SSA、SSB仍为阳性，其它正常。
2 讨论
急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)于1964年Sweet首先报告，以后国内外均有报道，其病因尚未明确，多数人认为本病是感染后的一种Ⅲ型变态反应性疾病，其诱因可能与上呼吸道感染、预防接种、日晒及恶性肿瘤有关，其典型的临床表现为发热、水肿性红斑及结节、末梢血液检查嗜中性粒细胞增高、组织病理真皮炎性细胞浸润。由白血病引起的Sweet综合征亦有相关报道 [1] ，有谓“白血病疹” [2] ，而本病例与干燥综合征伴发，非常少见。干燥综合征(sj⒐gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺，以眼干、口干为主的结缔组织疾病，病因尚未明确，可能与遗传、性别、感染和免疫有关，女性居多，有原发和继发两种，50%～80%患 者血中抗核抗体阳性，抗SSA、SSB的阳性率分别为75%和50%。根据此患者的典型症状、实验室检查及组织病理检查可确诊此患者为Sweet综合征并干燥综合征，且干燥综合征有可能为继发。Sweet综合征的治疗用糖皮质激素疗效好，愈后很少复发，而干燥综合征用糖皮质激素无效，当两者合并存在时，疗效很缓慢且易复发，应引起临床的重视。
参考文献
1 于天周.白血病致急性发热性嗜中性皮病1例.中国麻风病皮肤病杂志，1999，15:300.
2 刘永杰，党同光.急性发热嗜中性皮病1例.北京医学，1999，21:347.
(收稿日期:2003-05-19) (编辑 何蓓), 百拇医药(迟戈夫)