妊娠晚期肝内胆汁淤积症合并急性脂肪肝1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0755-01
1 病历摘要
患者，女，24岁，因停经34 +5 周，发现胆汁酸升高23天，血压升高4天于2002年10月23日入院。病人既往无特殊病史，无肝炎病史。月经规律，生育史:0-0-1-0，1999年人工流产。孕早期建卡检查，血压及肝肾功均正常，HBsAg(-)。定期在我院门诊产检未见异常。停经31 +3 周例行检查肝功能发现胆汁酸25.21μmol/L，转氨酶正常，病人无自觉瘙痒等不适。2周后复查胆汁酸78.18μmol/L，GPT正常，GOT61IU/L，胆红素正常，仍无瘙痒，门诊内科予口服“肝得健”。4天后出现厌油、食欲减退，偶有皮肤瘙痒，并自行缓解。停经34 +4周感疲乏，厌食，复查肝功:胆汁酸:184μmol/L，GPT150IU/L，GOT132IU/L，总胆红素(简称总胆)141.9μmol/L，直接胆红素(简称直胆)93μmol/L，间接胆红素(简称间胆)48.9μmol/L。凝血4项基本正常，纤维蛋白原2.12g/L，尿胆红素阴性，即收入院。查体:T36.8℃，P80次/min，BP135/90mmHg。全身皮肤及粘膜、巩膜轻度黄染，未见出血点及瘀斑。心肺查体未见异常。肝脾肋下未及，肝区无叩痛。产科检查:宫高:33cm，腹围:88cm，LOA，胎心140次/min，胎儿估计2.8kg，无宫缩。骨盆外测量未见异常。入院诊断:(1)G 2 P 0 孕34 +5 周LOA;(2)妊娠期肝内胆汁淤积症;(3)轻度妊高征。入院予胎心监护NST不满意，予能量合剂及保肝治疗，并监测血压均正常。次日病人诉胎动消失，复查胎心监护NST无反应，急查血常规:WBC16×10 9 /L，Hb122g/L，PLT227×10 9 /L。尿常规:胆红素(-)，尿胆原(-)，蛋白可凝，凝血4项:FIB2.00，APTT42.65s，TT19.55s，PT正常。考虑有胎儿宫内窘迫、急性脂肪肝可能，急诊行剖宫术，术中见黄色腹水50ml，子宫浆膜黄染，羊水500ml，墨绿色，娩一男婴，3.0kg，Apgar评分1分，经清理呼吸道，正压给氧等抢救，5min评5分，10min评7分。新生儿转儿科继续治疗。检查胎盘部分钙化，胎膜黄染。术程尚顺利，病人生命体征平稳。术中出血200ml，因考虑病人血纤维蛋白原低，术中予纤维蛋白原2g静滴。术后即复查凝血4项:PT21.85，FIB0.66，APTT46.45s，TT26.85s。CT提示肝脏密度减低，脂肪肝可能。予保肝、促肝细胞生长素凝血酶原复合物、纤维蛋白原、血浆、白蛋白及抗炎治疗。术后腹胀明显，经胃肠减压、肛管排气缓解。次日起尿胆红素由(+)～(+++)，尿胆原可疑～(-)，尿蛋白(+)～(-)，胆汁酸急剧上升，当日即达1828μmol/L，黄疸加重，病人出现早期肝性脑病表现，手术切口无渗血，阴道出血不多，皮肤注射处需压迫较长时间方止。6h检测1次凝血4项，FIB波动在0.89～1.71g，PT18～22s，APTT46～54s。尿素氮:由2.5mmol/L渐升至16.6mmol/L，肌酐由101μmol/L升至297μmol/L，肝肾功在术后5天即恢复正常，血胆汁酸波动在232～520μmol/L，在术后7天内血色素缓慢进行性下降至7.5g，血小板正常。凝血功能均无改善，但也未见出血病灶。术后8天检查手术切口愈合良好，局部未见瘀斑、红肿、硬结，即拆线。次日病人下床活动后，发现切口肿起，并有渗血，检查切口四周大片皮下瘀斑，切口左侧见鲜红色血渗出，即往手术室探查，见腹壁皮下广泛渗血，色鲜红，局部组织尚新鲜。筋膜及肌肉层未见渗血，考虑术后血色素进行性下降，故腹膜打开一小切口探查子宫切口愈合良好，子宫孕60天大小，淡红色血性腹水400ml。清除皮下积血，间断结扎止血，止血纱布填塞，仍有渗血，予放置皮片引流后减张缝合皮肤。术后复查凝血功能仍未正常，血小板正常。次日切口引流血液约50ml，之后拔除引流片，每日换药仍有少量渗血。11天后切口拆线甲级愈合。病人凝血功能在产后12天恢复正常，胆红素及胆汁酸在产后28天恢复正常。随访6个月，产妇及其子均健康。
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2 讨论
妊娠期肝内胆汁淤积症以孕中晚期出现全身瘙痒、黄疸为特征，可导致早产、胎儿宫内窘迫、围产儿死亡及产后出血等不良预后。妊娠期急性脂肪肝病因不清，发病后胎儿很快死亡，多在5～10天分娩死胎，胎儿娩出后病情不缓解，进一步恶化，最终死于肝肾功衰竭、DIC及休克，母儿死亡率分别为75%及85%，若及早发现，及时治疗母儿均有存活希望，存活者不留后遗症，受累器官脂肪浸润可完全消失 [1] 。该病例初起并无皮肤瘙痒，仅为检查胆汁酸略高，定期复查胆汁酸进行性增高，并出现GPT、GOT升高，血胆红素升高，但尿胆红素阴性，在出现明显凝血功能异常前，病人出现胎儿宫内窘迫，因警惕有合并妊娠期急性脂肪肝，紧急行剖宫产，新生儿经抢救得以存活。术后凝血功能迟迟未能纠正，胆汁酸在产后仍进行性升高，尿胆红素转为阳性，肾功也出现异常。并在术后8天出现腹壁切口血肿，进行性血色素下降，而无明显外出血，估计有微小血管内凝血。妊娠期肝内胆汁淤积症合并妊娠期急性脂肪肝未曾见过报道，两病均有黄疸出现，两种疾病同在一个病人身上出现，诊断确有一定困难，及时终止妊娠则是唯一有效的办法。早期发现、早期诊断可挽救母婴生命。
参考文献
1 江绍基.临床肝胆系病学.上海:上海科学技术出版社，1998，490.
(收稿日期:2003-05-01) (编辑 小川), http://www.100md.com(吴玉琼)
1 病历摘要
患者，女，24岁，因停经34 +5 周，发现胆汁酸升高23天，血压升高4天于2002年10月23日入院。病人既往无特殊病史，无肝炎病史。月经规律，生育史:0-0-1-0，1999年人工流产。孕早期建卡检查，血压及肝肾功均正常，HBsAg(-)。定期在我院门诊产检未见异常。停经31 +3 周例行检查肝功能发现胆汁酸25.21μmol/L，转氨酶正常，病人无自觉瘙痒等不适。2周后复查胆汁酸78.18μmol/L，GPT正常，GOT61IU/L，胆红素正常，仍无瘙痒，门诊内科予口服“肝得健”。4天后出现厌油、食欲减退，偶有皮肤瘙痒，并自行缓解。停经34 +4周感疲乏，厌食，复查肝功:胆汁酸:184μmol/L，GPT150IU/L，GOT132IU/L，总胆红素(简称总胆)141.9μmol/L，直接胆红素(简称直胆)93μmol/L，间接胆红素(简称间胆)48.9μmol/L。凝血4项基本正常，纤维蛋白原2.12g/L，尿胆红素阴性，即收入院。查体:T36.8℃，P80次/min，BP135/90mmHg。全身皮肤及粘膜、巩膜轻度黄染，未见出血点及瘀斑。心肺查体未见异常。肝脾肋下未及，肝区无叩痛。产科检查:宫高:33cm，腹围:88cm，LOA，胎心140次/min，胎儿估计2.8kg，无宫缩。骨盆外测量未见异常。入院诊断:(1)G 2 P 0 孕34 +5 周LOA;(2)妊娠期肝内胆汁淤积症;(3)轻度妊高征。入院予胎心监护NST不满意，予能量合剂及保肝治疗，并监测血压均正常。次日病人诉胎动消失，复查胎心监护NST无反应，急查血常规:WBC16×10 9 /L，Hb122g/L，PLT227×10 9 /L。尿常规:胆红素(-)，尿胆原(-)，蛋白可凝，凝血4项:FIB2.00，APTT42.65s，TT19.55s，PT正常。考虑有胎儿宫内窘迫、急性脂肪肝可能，急诊行剖宫术，术中见黄色腹水50ml，子宫浆膜黄染，羊水500ml，墨绿色，娩一男婴，3.0kg，Apgar评分1分，经清理呼吸道，正压给氧等抢救，5min评5分，10min评7分。新生儿转儿科继续治疗。检查胎盘部分钙化，胎膜黄染。术程尚顺利，病人生命体征平稳。术中出血200ml，因考虑病人血纤维蛋白原低，术中予纤维蛋白原2g静滴。术后即复查凝血4项:PT21.85，FIB0.66，APTT46.45s，TT26.85s。CT提示肝脏密度减低，脂肪肝可能。予保肝、促肝细胞生长素凝血酶原复合物、纤维蛋白原、血浆、白蛋白及抗炎治疗。术后腹胀明显，经胃肠减压、肛管排气缓解。次日起尿胆红素由(+)～(+++)，尿胆原可疑～(-)，尿蛋白(+)～(-)，胆汁酸急剧上升，当日即达1828μmol/L，黄疸加重，病人出现早期肝性脑病表现，手术切口无渗血，阴道出血不多，皮肤注射处需压迫较长时间方止。6h检测1次凝血4项，FIB波动在0.89～1.71g，PT18～22s，APTT46～54s。尿素氮:由2.5mmol/L渐升至16.6mmol/L，肌酐由101μmol/L升至297μmol/L，肝肾功在术后5天即恢复正常，血胆汁酸波动在232～520μmol/L，在术后7天内血色素缓慢进行性下降至7.5g，血小板正常。凝血功能均无改善，但也未见出血病灶。术后8天检查手术切口愈合良好，局部未见瘀斑、红肿、硬结，即拆线。次日病人下床活动后，发现切口肿起，并有渗血，检查切口四周大片皮下瘀斑，切口左侧见鲜红色血渗出，即往手术室探查，见腹壁皮下广泛渗血，色鲜红，局部组织尚新鲜。筋膜及肌肉层未见渗血，考虑术后血色素进行性下降，故腹膜打开一小切口探查子宫切口愈合良好，子宫孕60天大小，淡红色血性腹水400ml。清除皮下积血，间断结扎止血，止血纱布填塞，仍有渗血，予放置皮片引流后减张缝合皮肤。术后复查凝血功能仍未正常，血小板正常。次日切口引流血液约50ml，之后拔除引流片，每日换药仍有少量渗血。11天后切口拆线甲级愈合。病人凝血功能在产后12天恢复正常，胆红素及胆汁酸在产后28天恢复正常。随访6个月，产妇及其子均健康。
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2 讨论
妊娠期肝内胆汁淤积症以孕中晚期出现全身瘙痒、黄疸为特征，可导致早产、胎儿宫内窘迫、围产儿死亡及产后出血等不良预后。妊娠期急性脂肪肝病因不清，发病后胎儿很快死亡，多在5～10天分娩死胎，胎儿娩出后病情不缓解，进一步恶化，最终死于肝肾功衰竭、DIC及休克，母儿死亡率分别为75%及85%，若及早发现，及时治疗母儿均有存活希望，存活者不留后遗症，受累器官脂肪浸润可完全消失 [1] 。该病例初起并无皮肤瘙痒，仅为检查胆汁酸略高，定期复查胆汁酸进行性增高，并出现GPT、GOT升高，血胆红素升高，但尿胆红素阴性，在出现明显凝血功能异常前，病人出现胎儿宫内窘迫，因警惕有合并妊娠期急性脂肪肝，紧急行剖宫产，新生儿经抢救得以存活。术后凝血功能迟迟未能纠正，胆汁酸在产后仍进行性升高，尿胆红素转为阳性，肾功也出现异常。并在术后8天出现腹壁切口血肿，进行性血色素下降，而无明显外出血，估计有微小血管内凝血。妊娠期肝内胆汁淤积症合并妊娠期急性脂肪肝未曾见过报道，两病均有黄疸出现，两种疾病同在一个病人身上出现，诊断确有一定困难，及时终止妊娠则是唯一有效的办法。早期发现、早期诊断可挽救母婴生命。
参考文献
1 江绍基.临床肝胆系病学.上海:上海科学技术出版社，1998，490.
(收稿日期:2003-05-01) (编辑 小川), http://www.100md.com(吴玉琼)