双侧尾状核出血致半侧舞蹈症2例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)09-0848-01
双侧尾状核出血致半侧舞蹈症临床少见，现报告2例如下。
1 病例资料
例1:男，39岁，右利手，因左侧肢体不自主舞蹈样动作2天于2000年2月10日入院。患者于2天前，晨起床后出现左侧肢体不自主的舞动，且频率及动作幅度呈进行性加重，上肢较重，下肢及面部较轻，睡眠时消失，情绪紧张时加重。既往有高血压及糖尿病史2年，未系统治疗。查体:BP180/100mmHg，神清语晰，颅神经检查未见异常，四肢肌力5级，左上肢手腕部及前臂不自主无节律的伸屈、翻转扭动不止，左下肢膝踝部稍屈伸，足内翻、背屈，步态不自然。左侧肢体膝腱反射活跃，双侧病理征未引出。实验室检查:血糖(空腹12.8mmol/L)，尿糖(+++)，蛋白(+)、酮体(-)。头颅CT示:双侧基低节区尾状核处可见高密度影，右侧0.2cm×0.3cm×0.3cm，左侧0.9cm×0.9cm×0.2cm。在治疗脑出血的同时予以口服氯丙嗪10mg，每日3次，2周后症状消失，3周后停药无复发。于2000年3月2日痊愈出院。
例2:女，64岁，右利手，因突发右侧肢体不自主舞动伴左侧肢体无力2h于2003年1月8日入院。患者于1月8日晨上厕所后突发右侧肢体不自主舞动，且频率较快，同时出现左侧肢体无力，伴恶心、呕吐，无语言及意识障碍，急诊来院。既往有高血压病10年，近日情绪激动，血压波动160～180/90～110mmHg口服波依定治疗效果不佳。查体:血压190/120mmHg，神清语晰，颅神经检查未见异常。右肢体肌力5级，右上肢手腕部及前臂不自主舞动，翻转扭动不止，右下肢足内翻，背屈，右肢体膝健反射活跃，左肢体肌张力低，肌力4 - 级，右侧巴彬氏征阴性，左侧巴彬氏征阳性。实验室检查:血、尿常规及血脂等均正常。头颅CT示:双侧基底节区、尾状核头部可见高密度影，右侧3.0cm×3.0cm×3.0cm，左侧0.2cm×0.6cm×0.6cm。在治疗脑出血的同时予以氯丙嗪5mg，每日3次口服，3周后症状消失，4周停服无复发。2003年2月19日痊愈出院。
2 讨论
半侧舞蹈症临床较少见，是一个临床综合征，多继发基底节的血管性损害，亦可为风湿性舞蹈病或Huntington舞蹈病的一部分，少数为颅内肿瘤或变性疾病等。
上述2病例均为高血压、糖尿病或动脉粥样硬化的中、老年人，主要表现为突发起病的偏瘫或不完全偏瘫及瘫侧肢体的舞蹈样动作。本病例特点:(1)例1仅有左侧肢体的舞蹈样动作，不伴有任何形式的偏瘫，我们推测系出血的病灶未损及锥体束所致，例2出现左侧肢体瘫痪，考虑病灶较大损及锥体束所致。(2)舞蹈样动作发生在病灶小的一侧，病灶大脑血流严重减少，双侧脑组织凋亡、坏死范围的不同，神经递质发生改变且不平衡。病灶小的一侧基底节多巴胺(DA)过多或纹状体突触后多巴胺受体的敏感性过高时，出现舞蹈样运动。胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了正常状态下乙酰胆碱与DA的平衡，DA相对增加，r-氨基丁酸减少，导致中枢性递质释放过多而引起多动。对此类病人在常规治疗脑血管病基础上加用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇、氯丙嗪等，轻症患者亦可服用镇静剂如安定等。
(编辑 亦平), 百拇医药(许丽)
双侧尾状核出血致半侧舞蹈症临床少见，现报告2例如下。
1 病例资料
例1:男，39岁，右利手，因左侧肢体不自主舞蹈样动作2天于2000年2月10日入院。患者于2天前，晨起床后出现左侧肢体不自主的舞动，且频率及动作幅度呈进行性加重，上肢较重，下肢及面部较轻，睡眠时消失，情绪紧张时加重。既往有高血压及糖尿病史2年，未系统治疗。查体:BP180/100mmHg，神清语晰，颅神经检查未见异常，四肢肌力5级，左上肢手腕部及前臂不自主无节律的伸屈、翻转扭动不止，左下肢膝踝部稍屈伸，足内翻、背屈，步态不自然。左侧肢体膝腱反射活跃，双侧病理征未引出。实验室检查:血糖(空腹12.8mmol/L)，尿糖(+++)，蛋白(+)、酮体(-)。头颅CT示:双侧基低节区尾状核处可见高密度影，右侧0.2cm×0.3cm×0.3cm，左侧0.9cm×0.9cm×0.2cm。在治疗脑出血的同时予以口服氯丙嗪10mg，每日3次，2周后症状消失，3周后停药无复发。于2000年3月2日痊愈出院。
例2:女，64岁，右利手，因突发右侧肢体不自主舞动伴左侧肢体无力2h于2003年1月8日入院。患者于1月8日晨上厕所后突发右侧肢体不自主舞动，且频率较快，同时出现左侧肢体无力，伴恶心、呕吐，无语言及意识障碍，急诊来院。既往有高血压病10年，近日情绪激动，血压波动160～180/90～110mmHg口服波依定治疗效果不佳。查体:血压190/120mmHg，神清语晰，颅神经检查未见异常。右肢体肌力5级，右上肢手腕部及前臂不自主舞动，翻转扭动不止，右下肢足内翻，背屈，右肢体膝健反射活跃，左肢体肌张力低，肌力4 - 级，右侧巴彬氏征阴性，左侧巴彬氏征阳性。实验室检查:血、尿常规及血脂等均正常。头颅CT示:双侧基底节区、尾状核头部可见高密度影，右侧3.0cm×3.0cm×3.0cm，左侧0.2cm×0.6cm×0.6cm。在治疗脑出血的同时予以氯丙嗪5mg，每日3次口服，3周后症状消失，4周停服无复发。2003年2月19日痊愈出院。
2 讨论
半侧舞蹈症临床较少见，是一个临床综合征，多继发基底节的血管性损害，亦可为风湿性舞蹈病或Huntington舞蹈病的一部分，少数为颅内肿瘤或变性疾病等。
上述2病例均为高血压、糖尿病或动脉粥样硬化的中、老年人，主要表现为突发起病的偏瘫或不完全偏瘫及瘫侧肢体的舞蹈样动作。本病例特点:(1)例1仅有左侧肢体的舞蹈样动作，不伴有任何形式的偏瘫，我们推测系出血的病灶未损及锥体束所致，例2出现左侧肢体瘫痪，考虑病灶较大损及锥体束所致。(2)舞蹈样动作发生在病灶小的一侧，病灶大脑血流严重减少，双侧脑组织凋亡、坏死范围的不同，神经递质发生改变且不平衡。病灶小的一侧基底节多巴胺(DA)过多或纹状体突触后多巴胺受体的敏感性过高时，出现舞蹈样运动。胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了正常状态下乙酰胆碱与DA的平衡，DA相对增加，r-氨基丁酸减少，导致中枢性递质释放过多而引起多动。对此类病人在常规治疗脑血管病基础上加用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇、氯丙嗪等，轻症患者亦可服用镇静剂如安定等。
(编辑 亦平), 百拇医药(许丽)