纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的诊治
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中华现代中西医杂志 2003年
【摘要】 目的 探讨纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫瘢(纯巨核再障)的临床诊断条件及治疗方法。方法 对我院诊治的8例纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的临床资料进行回顾性分析。结果 8例诊断为纯巨核再障患者，7例给予糖皮质激素治疗，1例未用激素以治疗原发病为主。其中4例患者血小板于1～4周内恢复正常，3例患者血小板分别于不同时期达不同程度的缓解，1例病人治疗无效，最后进展为再生障碍性贫血。结论 纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的诊断主要依据实验室检查。首选针对原发病治疗，药物治疗可首选糖皮质激素，疗效较好。
关键词 纯巨核再障 血小板减少 紫癜
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-6424(2003)04-0306-01
再生障碍性贫血(简称再障)在我国为少见疾病，纯红细胞再生障碍性贫血已于1992年由Kaznelson首先从再障中分出 [1] 。纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜在多数血液学专著中尚没有作出明确的临床分类，但该疾病确实存在，目前国内外还未有一致的诊断标准及明确具体的治疗措施。回顾分析我院自1996年1月～2003年6月收治的8例纯巨核再障病例，现就该组病例的诊断和治疗情况总结报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 8例纯巨核再障患者均为住院患者，其中男5例，女3例;年龄17～68岁，平均39.8岁;起病时间最长1年，最短1周，平均起病时间85.1天;3例感冒后诱发，1例服用安乃近后出现症状，3例合并乙肝病毒感染，1例不明原因。
1.2 临床表现 8例患者均有不同程度的皮肤粘膜瘀点、瘀斑，其中1例并肉眼血尿;2例女性患者伴月经量多，经期延长，其中1例因出血量过多而伴贫血症状;2例为乙肝病毒携带者，1例合并慢性活动性乙型肝炎，8例患者均无肝、脾、淋巴结肿大(体格检查及B超证实)。
1.3 实验室检查 患者外周血象血小板减少或极度减少，其中4例患者血小板为(4～10)×10 9 /L，3例患者血小板为(10～50)×10 9 /L，1例患者血小板为70×10 9 /L。1例患者Hb59g/L，RBC2.05×10 12 /L，余患者红系及粒系均正常。骨髓细胞形态分析示骨髓增生活跃，粒、红两系形态及比例均正常，骨髓巨核细胞数量均明显减少，巨核细胞数全片1个有
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5例，全片2个有2例，全片3个有1例，且多数为裸核。
1.4 治疗 4例患者因血小板极低(<20×10 9 /L)合并活动性出血而给予浓缩血小板板输注，输血后出血停止。7例患者给予糖皮质激素如泼尼松30～60mg/d口服，或地塞米松10～15mg/d静滴，血象缓解后逐渐减量;1例因合并慢性活动性乙型肝炎未用激素，以护肝、降酶为主治疗。同时均给予一些辅助用药如血康口服液等。
2 结果
其中4例患者于1～4周内血小板恢复正常，复查骨髓象巨核细胞数量明显增多甚至达正常(7～133个/全片) [2] ，另1例患者缓解但于半年后复发，继续激素治疗再次缓解， 3年未有复发，相血小板计数基本正常。2例患者(其中包括未用激素治疗患者)分别于不同时间内达缓解，血小板计数基本正常。1例患者无效，最后诊断为再障。
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3 讨论
纯巨核再障是指因骨髓中巨核细胞显著减少或缺乏所致的血小板减少性紫癜，临床以出血表现为突出，血象示血小板明显减少，骨髓中粒、红两大系统正常或增生，而巨核细胞缺如为特征。目前多数学者同意把此类疾病分为:(1)先天性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。包括血小板减少伴桡骨缺失综合征及隐性遗传性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。(2)获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症包括特发性及继发性，如继发于药物、病毒感染、免疫异常性疾病、嗜酸细胞增多性筋膜炎等所致 [3] 。根据以上病例分析，该病可能与乙肝病毒感染有关。
根据本组8例患者临床分析，笔者认为患者如符合以下条件，则可以考虑获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的诊断:(1)患者有明显的出血倾向，出血量多时部分患者合并贫血症状。(2)一般无肝、脾、淋巴结肿大。(3)外周血粒、红两系一般在正常范围，血小板明显减少。(4)骨髓增生活跃，巨核细胞明显减少或缺如，而粒、红两系正常或基本正常。(5)排除先天性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。
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在治疗方面，因血小板减少(计数<10×10 9 /L)而又并发活动性出血或有轻微出血而同时有引起出血的其它因素存在，如严重肝病、感染等，且血小板计数<20×10 9 /L，应给予血小板输注，肾上腺糖皮质激素可作为首选的药物治疗。对激素无效或因激素副作用过大而不宜使用者，可试用免疫抑制剂如环孢菌素A、抗胸腺细胞球蛋白等 [4] 。若能发现致病原因，则应针对病因进行治疗。若发展为典型再障者按再障治疗。本病病程较长，可长达数年，发作严重时可因颅内出血死亡。部分病例在病程发展过程中可伴发白细胞、红细胞减少，成为一般再障。
参考文献
1 陈敏章.中华内科学(中册)，北京:人民卫生出版社，1999，2686.
2 陈文彬.诊断学，第5版.北京:人民卫生出版社，2001，279.
3 罗绍凯，洪文德，李娟.临床血液病学，北京:科学出版社，2003，505.4 杨崇礼.再生障碍性贫血，第2版.天津:天津科技翻译出版公司，2000，335.
作者单位:341000江西省赣南医学院附属医院血液科
(收稿日期:2003-07-22) (编辑 夫凡), http://www.100md.com(罗绿艳)
关键词 纯巨核再障 血小板减少 紫癜
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-6424(2003)04-0306-01
再生障碍性贫血(简称再障)在我国为少见疾病，纯红细胞再生障碍性贫血已于1992年由Kaznelson首先从再障中分出 [1] 。纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜在多数血液学专著中尚没有作出明确的临床分类，但该疾病确实存在，目前国内外还未有一致的诊断标准及明确具体的治疗措施。回顾分析我院自1996年1月～2003年6月收治的8例纯巨核再障病例，现就该组病例的诊断和治疗情况总结报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 8例纯巨核再障患者均为住院患者，其中男5例，女3例;年龄17～68岁，平均39.8岁;起病时间最长1年，最短1周，平均起病时间85.1天;3例感冒后诱发，1例服用安乃近后出现症状，3例合并乙肝病毒感染，1例不明原因。
1.2 临床表现 8例患者均有不同程度的皮肤粘膜瘀点、瘀斑，其中1例并肉眼血尿;2例女性患者伴月经量多，经期延长，其中1例因出血量过多而伴贫血症状;2例为乙肝病毒携带者，1例合并慢性活动性乙型肝炎，8例患者均无肝、脾、淋巴结肿大(体格检查及B超证实)。
1.3 实验室检查 患者外周血象血小板减少或极度减少，其中4例患者血小板为(4～10)×10 9 /L，3例患者血小板为(10～50)×10 9 /L，1例患者血小板为70×10 9 /L。1例患者Hb59g/L，RBC2.05×10 12 /L，余患者红系及粒系均正常。骨髓细胞形态分析示骨髓增生活跃，粒、红两系形态及比例均正常，骨髓巨核细胞数量均明显减少，巨核细胞数全片1个有
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5例，全片2个有2例，全片3个有1例，且多数为裸核。
1.4 治疗 4例患者因血小板极低(<20×10 9 /L)合并活动性出血而给予浓缩血小板板输注，输血后出血停止。7例患者给予糖皮质激素如泼尼松30～60mg/d口服，或地塞米松10～15mg/d静滴，血象缓解后逐渐减量;1例因合并慢性活动性乙型肝炎未用激素，以护肝、降酶为主治疗。同时均给予一些辅助用药如血康口服液等。
2 结果
其中4例患者于1～4周内血小板恢复正常，复查骨髓象巨核细胞数量明显增多甚至达正常(7～133个/全片) [2] ，另1例患者缓解但于半年后复发，继续激素治疗再次缓解， 3年未有复发，相血小板计数基本正常。2例患者(其中包括未用激素治疗患者)分别于不同时间内达缓解，血小板计数基本正常。1例患者无效，最后诊断为再障。
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3 讨论
纯巨核再障是指因骨髓中巨核细胞显著减少或缺乏所致的血小板减少性紫癜，临床以出血表现为突出，血象示血小板明显减少，骨髓中粒、红两大系统正常或增生，而巨核细胞缺如为特征。目前多数学者同意把此类疾病分为:(1)先天性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。包括血小板减少伴桡骨缺失综合征及隐性遗传性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。(2)获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症包括特发性及继发性，如继发于药物、病毒感染、免疫异常性疾病、嗜酸细胞增多性筋膜炎等所致 [3] 。根据以上病例分析，该病可能与乙肝病毒感染有关。
根据本组8例患者临床分析，笔者认为患者如符合以下条件，则可以考虑获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的诊断:(1)患者有明显的出血倾向，出血量多时部分患者合并贫血症状。(2)一般无肝、脾、淋巴结肿大。(3)外周血粒、红两系一般在正常范围，血小板明显减少。(4)骨髓增生活跃，巨核细胞明显减少或缺如，而粒、红两系正常或基本正常。(5)排除先天性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症。
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在治疗方面，因血小板减少(计数<10×10 9 /L)而又并发活动性出血或有轻微出血而同时有引起出血的其它因素存在，如严重肝病、感染等，且血小板计数<20×10 9 /L，应给予血小板输注，肾上腺糖皮质激素可作为首选的药物治疗。对激素无效或因激素副作用过大而不宜使用者，可试用免疫抑制剂如环孢菌素A、抗胸腺细胞球蛋白等 [4] 。若能发现致病原因，则应针对病因进行治疗。若发展为典型再障者按再障治疗。本病病程较长，可长达数年，发作严重时可因颅内出血死亡。部分病例在病程发展过程中可伴发白细胞、红细胞减少，成为一般再障。
参考文献
1 陈敏章.中华内科学(中册)，北京:人民卫生出版社，1999，2686.
2 陈文彬.诊断学，第5版.北京:人民卫生出版社，2001，279.
3 罗绍凯，洪文德，李娟.临床血液病学，北京:科学出版社，2003，505.4 杨崇礼.再生障碍性贫血，第2版.天津:天津科技翻译出版公司，2000，335.
作者单位:341000江西省赣南医学院附属医院血液科
(收稿日期:2003-07-22) (编辑 夫凡), http://www.100md.com(罗绿艳)