MRI对ChiariⅠ型畸形的诊断价值
【摘要】 目的 探讨MRI对ChiariⅠ型畸形的诊断价值，分析枕大孔前后径，脊髓空洞积水症与该病的关系。方法 回顾性分析1997～1999年我院诊断的65例ChiariⅠ型畸形的MRI表现，另选同期颅脑MRI检查正常的50例作对照组，测量两组病例的枕大孔前后径，分析枕大孔前后径与ChiariⅠ型畸形的关系，探讨了病例组小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞发生率的关系，进行统计学分析。结果 本组病例38%合并脊髓空洞，28%合并脑积水，两组间枕大孔前后径无明显差异(P>0.05)，病例组小脑扁桃体下疝程度与空洞呈正相关(P<0.05)。结论 MRI是ChiariⅠ型畸形的最佳诊断方法，对其临床治疗及预后有重要参考价值。
关键词 磁共振成像 ChiariⅠ型畸形
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)09-0786-02
Value of MRI to diagnose of ChiariⅠmalformation Peng Taisong，Nan Xiwen，
, http://www.100md.com
Xu Jianguo，et al.
Department of Radiology，Datong Third Teaching Hospital of Shanxi Medical College，Datong037008.
【Abstract】 Objective To study the diagnosis value of ChiariⅠmalformation byMRI and analyse the relation between ChiariⅠmalformation and syringomyelia or foramen magnum diameter.Methods MRI appearance of65casˉes ofChiariⅠmalformation from1997to1999in our hospital were reviewed，and at the same time50normal cases were chosen ascontrolgroup.Froamen magnum diameter in two groups were measured，and relation between occurring rate of syringomyelia and tonsil of cerebellum downward heriation in ChiariⅠmalformation group were analysed statisˉtically.Results 38per cent of65cases of ChiariⅠmalformation complicated with syringmyelia，28per cent compliˉcated with hydrocephalus.There is no significant difference in foramen magnum diameter between two groups.Syˉringomyelia in ChiariⅠmalformation group has important relation with degree of tonsil of cerebellum downward heriˉation.Conclusion MRI is the best diagnosis method to ChiariⅠmalformation and has great value in clinical treatˉment and prognosis.
, 百拇医药
Key words magnetic resonance imaging ChiariⅠmalformation
ChiariⅠ型畸形是最常见的后脑畸形，MRI对本病诊断具有明显优势，本文对我院1997～1999年诊断的65例ChiariⅠ型畸形进行回顾性分析。
1 资料和方法
1.1 临床资料 本组65例中，男30例，女35例，年龄11～71岁，平均年龄44岁，病程1周～12年。主要临床表现常两种或两种以上同时存在，其中肢体感觉障碍27例，肢体无力16例，手肌萎缩8例，走路不稳4例，头痛13例，以其他不适行MRI检查18例。
1.2 检查方法 使用日立公司MRP-7000，0.3Tesla永磁型磁共振成像仪，头线圈或颈线圈;自旋回波(SE)序列成像，常规矢状位扫描，头矢状面层厚6mm，T1加权(TR540ms，TE20ms)，颈矢状面层厚5mm，T1加权(TR510ms，TE50ms);T2加权(TR4000ms，TE117ms)，矩阵256×256。部分发现较长脊髓空洞者，使用体线圈加做胸椎扫描。
, http://www.100md.com
1.3 研究方法 以正中矢状位T1加权枕大孔间唇、后唇骨皮质低信号间距作为枕大孔前后径，对病例组和对照组分别进行枕大孔前后径测量，对两组值进行t检验。以旁正中矢状位T1加权显示小脑扁桃体下端超过枕大孔连线作为诊断标准，按其与枕大孔下缘连线垂直距不同分为下疝1～3mm组，4～10mm组，10～20mm组，观察各组伴脊髓空洞的数目和范围，对结果进行t检验。
2 结果
2.1 小脑扁桃体和枕大孔前后径 病例组小脑扁桃体下端均变尖疝出枕大孔1～20mm，枕大孔前后径30～40mm，平均36.2±3.73mm。正常对照组50例，小脑扁桃体下端均未超过枕大孔平面。其枕大孔前后径30～40mm，平均36.06±2.63mm，t检验显示两者间差异无显著性。
2.2 脊髓空洞积水症 本组65例合并脊髓空洞积水25例，占38%。其中小脑扁桃体下疝超过1～3mm组12例，伴脊髓空洞3例，占25%(3/12)，4～10mm组45例，伴脊髓空洞17例，占37%(17/45)，10～20mm组8例，伴脊髓空洞5例，占62%(5/8)，经t检验，4～10mm组与10～20mm组脊髓空洞发生率差异有显著性(P<0.05)。空洞起自C2者12例，起自C3者4例，起自其余平面的6例。空洞范围在10个椎体平面内12例，空洞范围超过10个椎体平面10例，其中最长1例为C1～T12全程脊髓空洞。
, 百拇医药
2.3 其他 本组病例伴脑积水18例，颅底凹陷4例，扁平颅底2例，环枕部分融合2例，空泡蝶鞍3例，颈椎病6例，多发性硬化1例。
3 讨论
3.1 病因与发病机制 ChiariⅠ型畸形一般分三型。第一型指小脑扁桃体下端变尖下移，进入椎管，但是，延髓与第四脑室位置正常 [1，2] ，常伴有颈胸髓的空洞积水症及脑积水。其余各型少见，并且病因不明。脊髓延系或后组颅神经和颈髓在枕大孔及颈椎管内受压，使颈延髓上移障碍被认为是ChiariⅠ型畸形的重要原因 [3] 。此外，Wallia亦指出，由Valslva动作产生的脑与椎管内压力梯度可促使ChiariⅠ型畸形产生。最近研究表明，ChiariⅠ型畸形的发病机制是由于后颅骨的原发性狭小造成后颅过度拥挤，致使小脑扁桃体向下疝入椎管，而非后脑及脊髓的原发性疾患 [4，5] 。国内亦有研究者推测，ChiariⅠ型畸形的发病诱因是颅颈交界区骨发育畸形使枕大孔实际径线变小 [6] 。本组病例与对照组的统计结果显示，枕大孔前后径与ChiariⅠ型畸形无相关性，因此我们认为此种假设有待商榷。
, http://www.100md.com
3.2 脊髓空洞积水症 脊髓空洞积水症是ChiariⅠ型畸形的主要合并症，文献 [7] 报道合并率为44%～56%，本文为38%。MRI清楚直观地显示脊髓空洞的部位、范围、形态及内部结构，成为脊髓空洞积水症最简便的诊断方法，并对由脊髓肿瘤、外伤、栓系等其它脊髓病变引起的空洞能正确诊断。本组病例小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞形成差异有显著性，提示ChiariⅠ型畸形是脊髓空洞形成的重要原因。脊髓空洞中的等信号隔膜一般认为是空洞壁胶质增生形成，需相应的治疗方法。MRI对液体的流动可产生流空效应，形成特殊的低信号，脊髓空洞内的流空现象，提示病变仍在进展，需尽快处理，但本组中未发现这种现象。
3.3 MRI对ChiariⅠ型畸形的诊断价值 ChiariⅠ型畸形诊断以往多采用椎管造影，气脑造影或CT椎管造影检查，这些方法效果一般不够理想且有一定风险，并使轻度ChiariⅠ型畸形常常漏诊。本病有18例因外伤、脑血管病、颈椎病等行MRI检查，发现ChiariⅠ型畸形，占28%，MRI具有极高的软组织分辨力，无骨伪影，可任意方位、多参数成像，能直接显示后脑结构，从而成为ChiariⅠ型畸形最简便、有 效的诊断方法。SE序列矢状位T1加权脑脊液与脊髓、脑组织信号能形成良好对比，对观察小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞积水症ChiariⅠ型畸形最重要的诊断序列。国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔5mm作为ChiariⅠ型畸形诊断标准，国内较权威的看法亦认为，下疝在3mm以内属正常，3～5mm为界限性异常，大于5mm可肯定诊断。本文65例小脑扁桃体下端均变尖，疝出枕大孔平面，其中下疝1～3mm的12例中合并脑积水4例，脊髓空洞3例，对照组小脑扁桃体下端的圆钝，疝未出枕大孔，无1例合并脊髓空洞。因此，即使下疝<3mm亦可出现ChiariⅠ型畸形相应的表现及临床症状。本组病例合并脑积水28%，比大多数文献报道高，可能由于本组病例头颅检查数多，且部分病人以CT发现脑积水，进一步检查而确诊。因而我们提出小脑扁桃体下疝超过枕大孔平面1～3mm，是否也可以诊断为ChiariⅠ型畸形。当然，合并脑积水、脊髓空洞则有更大临床意义。
, http://www.100md.com
参考文献
1 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学，北京:人民军医出版社，1993，220.
2 Spino E.MR evaluation of chiari malformation at0.15t.AJNR，1985，203-208.
3 孟广远.神经外科疾病诊断和鉴别诊断，北京:人民卫生出版社，1988，452.
4 Nishikawa M，Sakamoto H，Hakuba A，et al.Pathogenesis of chiari malˉformation:a morphometric study of the posterior cranial fossa.J Neuroˉsurg，1997，86:40-47.
5 郑晓风，高培毅，张晖.ChiariⅠ型畸形的颅脑MRI测量及发病机理初探.中华放射科杂志，2000，34:473-475.
6 彭培立，王炳彦，王海亭，等.44例ChiariⅠ型畸形的MRI分析.临床放射学杂志，1996，15:340-342.
7 隋邦胜，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学，北京:人民卫生出版社，1994，566.
作者单位:037008山西医科大学大同市第三临床教学医院放射科
(收稿日期:2003-04-17)
(编辑 纪永健), 百拇医药(彭泰松)
关键词 磁共振成像 ChiariⅠ型畸形
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)09-0786-02
Value of MRI to diagnose of ChiariⅠmalformation Peng Taisong，Nan Xiwen，
, http://www.100md.com
Xu Jianguo，et al.
Department of Radiology，Datong Third Teaching Hospital of Shanxi Medical College，Datong037008.
【Abstract】 Objective To study the diagnosis value of ChiariⅠmalformation byMRI and analyse the relation between ChiariⅠmalformation and syringomyelia or foramen magnum diameter.Methods MRI appearance of65casˉes ofChiariⅠmalformation from1997to1999in our hospital were reviewed，and at the same time50normal cases were chosen ascontrolgroup.Froamen magnum diameter in two groups were measured，and relation between occurring rate of syringomyelia and tonsil of cerebellum downward heriation in ChiariⅠmalformation group were analysed statisˉtically.Results 38per cent of65cases of ChiariⅠmalformation complicated with syringmyelia，28per cent compliˉcated with hydrocephalus.There is no significant difference in foramen magnum diameter between two groups.Syˉringomyelia in ChiariⅠmalformation group has important relation with degree of tonsil of cerebellum downward heriˉation.Conclusion MRI is the best diagnosis method to ChiariⅠmalformation and has great value in clinical treatˉment and prognosis.
, 百拇医药
Key words magnetic resonance imaging ChiariⅠmalformation
ChiariⅠ型畸形是最常见的后脑畸形，MRI对本病诊断具有明显优势，本文对我院1997～1999年诊断的65例ChiariⅠ型畸形进行回顾性分析。
1 资料和方法
1.1 临床资料 本组65例中，男30例，女35例，年龄11～71岁，平均年龄44岁，病程1周～12年。主要临床表现常两种或两种以上同时存在，其中肢体感觉障碍27例，肢体无力16例，手肌萎缩8例，走路不稳4例，头痛13例，以其他不适行MRI检查18例。
1.2 检查方法 使用日立公司MRP-7000，0.3Tesla永磁型磁共振成像仪，头线圈或颈线圈;自旋回波(SE)序列成像，常规矢状位扫描，头矢状面层厚6mm，T1加权(TR540ms，TE20ms)，颈矢状面层厚5mm，T1加权(TR510ms，TE50ms);T2加权(TR4000ms，TE117ms)，矩阵256×256。部分发现较长脊髓空洞者，使用体线圈加做胸椎扫描。
, http://www.100md.com
1.3 研究方法 以正中矢状位T1加权枕大孔间唇、后唇骨皮质低信号间距作为枕大孔前后径，对病例组和对照组分别进行枕大孔前后径测量，对两组值进行t检验。以旁正中矢状位T1加权显示小脑扁桃体下端超过枕大孔连线作为诊断标准，按其与枕大孔下缘连线垂直距不同分为下疝1～3mm组，4～10mm组，10～20mm组，观察各组伴脊髓空洞的数目和范围，对结果进行t检验。
2 结果
2.1 小脑扁桃体和枕大孔前后径 病例组小脑扁桃体下端均变尖疝出枕大孔1～20mm，枕大孔前后径30～40mm，平均36.2±3.73mm。正常对照组50例，小脑扁桃体下端均未超过枕大孔平面。其枕大孔前后径30～40mm，平均36.06±2.63mm，t检验显示两者间差异无显著性。
2.2 脊髓空洞积水症 本组65例合并脊髓空洞积水25例，占38%。其中小脑扁桃体下疝超过1～3mm组12例，伴脊髓空洞3例，占25%(3/12)，4～10mm组45例，伴脊髓空洞17例，占37%(17/45)，10～20mm组8例，伴脊髓空洞5例，占62%(5/8)，经t检验，4～10mm组与10～20mm组脊髓空洞发生率差异有显著性(P<0.05)。空洞起自C2者12例，起自C3者4例，起自其余平面的6例。空洞范围在10个椎体平面内12例，空洞范围超过10个椎体平面10例，其中最长1例为C1～T12全程脊髓空洞。
, 百拇医药
2.3 其他 本组病例伴脑积水18例，颅底凹陷4例，扁平颅底2例，环枕部分融合2例，空泡蝶鞍3例，颈椎病6例，多发性硬化1例。
3 讨论
3.1 病因与发病机制 ChiariⅠ型畸形一般分三型。第一型指小脑扁桃体下端变尖下移，进入椎管，但是，延髓与第四脑室位置正常 [1，2] ，常伴有颈胸髓的空洞积水症及脑积水。其余各型少见，并且病因不明。脊髓延系或后组颅神经和颈髓在枕大孔及颈椎管内受压，使颈延髓上移障碍被认为是ChiariⅠ型畸形的重要原因 [3] 。此外，Wallia亦指出，由Valslva动作产生的脑与椎管内压力梯度可促使ChiariⅠ型畸形产生。最近研究表明，ChiariⅠ型畸形的发病机制是由于后颅骨的原发性狭小造成后颅过度拥挤，致使小脑扁桃体向下疝入椎管，而非后脑及脊髓的原发性疾患 [4，5] 。国内亦有研究者推测，ChiariⅠ型畸形的发病诱因是颅颈交界区骨发育畸形使枕大孔实际径线变小 [6] 。本组病例与对照组的统计结果显示，枕大孔前后径与ChiariⅠ型畸形无相关性，因此我们认为此种假设有待商榷。
, http://www.100md.com
3.2 脊髓空洞积水症 脊髓空洞积水症是ChiariⅠ型畸形的主要合并症，文献 [7] 报道合并率为44%～56%，本文为38%。MRI清楚直观地显示脊髓空洞的部位、范围、形态及内部结构，成为脊髓空洞积水症最简便的诊断方法，并对由脊髓肿瘤、外伤、栓系等其它脊髓病变引起的空洞能正确诊断。本组病例小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞形成差异有显著性，提示ChiariⅠ型畸形是脊髓空洞形成的重要原因。脊髓空洞中的等信号隔膜一般认为是空洞壁胶质增生形成，需相应的治疗方法。MRI对液体的流动可产生流空效应，形成特殊的低信号，脊髓空洞内的流空现象，提示病变仍在进展，需尽快处理，但本组中未发现这种现象。
3.3 MRI对ChiariⅠ型畸形的诊断价值 ChiariⅠ型畸形诊断以往多采用椎管造影，气脑造影或CT椎管造影检查，这些方法效果一般不够理想且有一定风险，并使轻度ChiariⅠ型畸形常常漏诊。本病有18例因外伤、脑血管病、颈椎病等行MRI检查，发现ChiariⅠ型畸形，占28%，MRI具有极高的软组织分辨力，无骨伪影，可任意方位、多参数成像，能直接显示后脑结构，从而成为ChiariⅠ型畸形最简便、有 效的诊断方法。SE序列矢状位T1加权脑脊液与脊髓、脑组织信号能形成良好对比，对观察小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞积水症ChiariⅠ型畸形最重要的诊断序列。国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔5mm作为ChiariⅠ型畸形诊断标准，国内较权威的看法亦认为，下疝在3mm以内属正常，3～5mm为界限性异常，大于5mm可肯定诊断。本文65例小脑扁桃体下端均变尖，疝出枕大孔平面，其中下疝1～3mm的12例中合并脑积水4例，脊髓空洞3例，对照组小脑扁桃体下端的圆钝，疝未出枕大孔，无1例合并脊髓空洞。因此，即使下疝<3mm亦可出现ChiariⅠ型畸形相应的表现及临床症状。本组病例合并脑积水28%，比大多数文献报道高，可能由于本组病例头颅检查数多，且部分病人以CT发现脑积水，进一步检查而确诊。因而我们提出小脑扁桃体下疝超过枕大孔平面1～3mm，是否也可以诊断为ChiariⅠ型畸形。当然，合并脑积水、脊髓空洞则有更大临床意义。
, http://www.100md.com
参考文献
1 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学，北京:人民军医出版社，1993，220.
2 Spino E.MR evaluation of chiari malformation at0.15t.AJNR，1985，203-208.
3 孟广远.神经外科疾病诊断和鉴别诊断，北京:人民卫生出版社，1988，452.
4 Nishikawa M，Sakamoto H，Hakuba A，et al.Pathogenesis of chiari malˉformation:a morphometric study of the posterior cranial fossa.J Neuroˉsurg，1997，86:40-47.
5 郑晓风，高培毅，张晖.ChiariⅠ型畸形的颅脑MRI测量及发病机理初探.中华放射科杂志，2000，34:473-475.
6 彭培立，王炳彦，王海亭，等.44例ChiariⅠ型畸形的MRI分析.临床放射学杂志，1996，15:340-342.
7 隋邦胜，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学，北京:人民卫生出版社，1994，566.
作者单位:037008山西医科大学大同市第三临床教学医院放射科
(收稿日期:2003-04-17)
(编辑 纪永健), 百拇医药(彭泰松)