Kartagener综合征1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1684-2030(2003)07-0650-01
Kartagener综合征是包括支气管扩张、全内脏反位、鼻窦炎症三个特征性的症候群，所以也称为“支气管扩张—鼻窦炎—内脏反位综合征”，或称为kartagener三联征。本征极少见，现将发现的1例报告如下。
1 病例资料
患者，女，34岁，工人。多年来，经常因受凉后发热(37.5～38℃)、咳嗽、吐脓臭痰，有时痰中带血丝，冬季加重。查体:发育营养欠佳，心尖搏动位于右锁骨中线内侧，杵状指:两侧中、下鼻道有脓性分泌物。B超:(1)肝胆胰脾脏器均反位;(2)多发性子宫肌瘤。X线胸片示:心脏阴影位于右胸，心尖指向右下方，升主动脉位于胸椎左侧，主动脉弓向右弯曲，主动脉球向右侧突出:两肺纹理多，“左肺”中下野分布大小不等的囊状透亮区和斑点状模糊阴影。其中野可见水平裂增厚，呈条索状。“右肺”透亮度增强。气管略向左移位。“左侧”主支气管影较垂直，而“右侧”主支气管影较水平。胃肠钡餐示:胃底胃泡位于右膈下，胃小弯在左侧，而胃大弯在右侧，胃窦、幽门及十二指肠位于脊柱左侧并指向左方，十二指肠圈位于脊柱左侧，由左向右弯曲。近段空肠位于右上腹部，回盲部则位于左下腹部，而乙状结肠位于右下腹部。鼻窦拍片示:(1)双侧上颌窦窦腔均匀性密度增高;(2)额窦发育不良。
2 讨论
该综合征是从胸腔至腹腔器官均发生反位，形成与正常相反的镜像。即镜像性右位心，左右肺易位，腹腔脏器反位。为复合性先天发育异常。支气管扩张是先天发育与后天感染共同因素。支气管末端小支气管管壁发育过薄，弹性纤维减少，在继发因素的影响下，逐渐成为扩张。
该征还可合并其他方面的发育异常，如乳突内耳发育不全，鼻窦发育不全，结肠冗长征等。亦可合并其他各种类型的右位心或先心病，如房缺、室缺、肺动脉狭窄等。本例患者同时具有额窦发育不良及多发性子宫肌瘤。
该征在诊断方面并不困难。但需要提出注意的是，腹部脏器反位因无临床症状而被忽视，往往在做腹部其他检查时偶尔被发现。故当发现右位心及支气管扩张时应想到本病的可能，除鼻窦拍片及胃肠钡餐X线检查外，还应进行腹部B超检查，以免漏诊。
作者单位:250014山东财政学院医院
(收稿日期:2003-05-26)
(编辑 晓勇), 百拇医药(刘凤举)
Kartagener综合征是包括支气管扩张、全内脏反位、鼻窦炎症三个特征性的症候群，所以也称为“支气管扩张—鼻窦炎—内脏反位综合征”，或称为kartagener三联征。本征极少见，现将发现的1例报告如下。
1 病例资料
患者，女，34岁，工人。多年来，经常因受凉后发热(37.5～38℃)、咳嗽、吐脓臭痰，有时痰中带血丝，冬季加重。查体:发育营养欠佳，心尖搏动位于右锁骨中线内侧，杵状指:两侧中、下鼻道有脓性分泌物。B超:(1)肝胆胰脾脏器均反位;(2)多发性子宫肌瘤。X线胸片示:心脏阴影位于右胸，心尖指向右下方，升主动脉位于胸椎左侧，主动脉弓向右弯曲，主动脉球向右侧突出:两肺纹理多，“左肺”中下野分布大小不等的囊状透亮区和斑点状模糊阴影。其中野可见水平裂增厚，呈条索状。“右肺”透亮度增强。气管略向左移位。“左侧”主支气管影较垂直，而“右侧”主支气管影较水平。胃肠钡餐示:胃底胃泡位于右膈下，胃小弯在左侧，而胃大弯在右侧，胃窦、幽门及十二指肠位于脊柱左侧并指向左方，十二指肠圈位于脊柱左侧，由左向右弯曲。近段空肠位于右上腹部，回盲部则位于左下腹部，而乙状结肠位于右下腹部。鼻窦拍片示:(1)双侧上颌窦窦腔均匀性密度增高;(2)额窦发育不良。
2 讨论
该综合征是从胸腔至腹腔器官均发生反位，形成与正常相反的镜像。即镜像性右位心，左右肺易位，腹腔脏器反位。为复合性先天发育异常。支气管扩张是先天发育与后天感染共同因素。支气管末端小支气管管壁发育过薄，弹性纤维减少，在继发因素的影响下，逐渐成为扩张。
该征还可合并其他方面的发育异常，如乳突内耳发育不全，鼻窦发育不全，结肠冗长征等。亦可合并其他各种类型的右位心或先心病，如房缺、室缺、肺动脉狭窄等。本例患者同时具有额窦发育不良及多发性子宫肌瘤。
该征在诊断方面并不困难。但需要提出注意的是，腹部脏器反位因无临床症状而被忽视，往往在做腹部其他检查时偶尔被发现。故当发现右位心及支气管扩张时应想到本病的可能，除鼻窦拍片及胃肠钡餐X线检查外，还应进行腹部B超检查，以免漏诊。
作者单位:250014山东财政学院医院
(收稿日期:2003-05-26)
(编辑 晓勇), 百拇医药(刘凤举)