儿童脑室周围白质软化症的CT、MRI诊断
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-6424(2003)02-0162-02
儿童脑室周围白质软化症(Periventricular Leukoˉmalacia，PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，与妊娠时间、临床症状密切相关，但由于对本病认识不足，在很多医院往往难以得到明确诊断，本文回顾性分析了14例儿童PVL的CT、MRI表现并进行临床分析，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 搜集我院1996年7月～2003年4月我院检查诊断的PVL病例4例，其中男12例，女2例，年龄11个月～7月，早产儿(孕龄≤36周)9例、平均孕龄7个月，足月儿(孕龄≥37周)5例;早产儿有吸入性肺炎1例，产伤1例，低体重3例;足月组有产伤史2例。CT检查13例，MRI检查2例，其中1例既行CT检查又行MRI检查。临床症状主要为运动障碍(各种类型的脑瘫)、智力落后(包括语言障碍等)、视力异常和抽搐发作。14例均有运动障碍及不同程度智力落后，视力异常2例，1例有抽搐史。
, 百拇医药
1.2 扫描仪器和方法 使用美国PICKER公司生产的PQSCT机及0.5TASSET型超导MRI机，CT扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层厚度4～5mm，间距4～5mm，MRI使用头表面线圈，常规轴位扫描T1WI、T2WI及矢状位T1WI，1例加用FLAIR序列，轴位扫描层厚5mm，间距2mm，FOV220mm×220mm，矩阵192×256，矢状位扫描层厚5mm，间距2mm，FOV250mm×250mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，间距2mm，FOV250mm×250mm，矩阵128×256;
1.3 影像分析 所有病例CT、MRI诊断由1名副主任医师及1名主治医师重新确定。PVL的后期典型表现有:脑室周围白质低密度(或T2WI高信号)，脑室周围及半卵圆中心白质减少，侧脑室扩大及边缘不规则，脑沟、裂加宽、加深，可伴有胼胝体发育不良。
2 结果
, 百拇医药 脑室周围白质低密度6例，T2WI高信号2例，共计有7例;脑室周围及半卵圆中心白质减少14例，侧脑室扩大13例，13例均有侧脑室体后部扩大，3例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则14例，为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深14例;胼胝体发育不良14例(MRI示胼胝体细薄，CT则示纵裂脑沟与侧脑室间距缩短，未见胼胝体完全不发育者)。
3 讨论
PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。随着医疗水平的提高，围产期护理的改进，早产儿与分娩窒息儿存活率提高;CT、MRI的应用，使得围产期脑外伤及神经系统后遗症患儿的检出率大大提高。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。但很多报道发现足月儿与早产儿的缺血、缺氧性脑损伤可以有交叉，不过早产儿PVL的严重程度比足月儿重，范围广。本组病例中早产组脑室周围低密度或T2WI高信号(共6例)的范围较足月组(1例)多见且广范，与文献报道一致 [1，2] 。
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PVL的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿，凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，白质减少，病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则。
PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。其典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。MRI比CT敏感，主要表现为:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。本组病例14例均见上述典型改变。但由于认识不足，个别病例曾被外院误认为脑积水或胼胝体发育不良等，本病的鉴别诊断尚有脑裂畸形等。一般来说，脑积水病人脑室增大，形态圆钝，不会如PVL这样不规则，且不会有脑白质减少使脑沟裂深入至侧脑室壁，重者脑沟裂甚至变窄、闭塞;单纯胼胝体发育不良脑室形态亦不会如PVL这样不规则，脑室周围及半卵圆中心白质无减少，多并发脂肪瘤等可资鉴别，且本组病例均表现为胼胝体细薄，未见有胼胝体完全不发育者;脑裂畸形侧脑室外壁可见局限性峰状突起，并与脑表面裂隙相连，裂隙(多发生在中央前回或后回区)边缘可见灰质结构覆盖，可并发灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等，与PVL鉴别不难。
, 百拇医药
PVLCT表现典型，本组13例病例CT均可给予明确诊断，但MRI与CT相比有更明显优势:可发现细微或弥漫的病变，尤其是FLAIR序列。MRI上可将本病分为轻、中、重3度:轻者白质减少局限于三 角部周围或前角或体后部周围白质;半卵圆中心白质正常或轻度减少，侧脑室大小正常;邻近三角部的脑沟加宽，侧脑室背外侧可见小的软化灶，呈长T1长T2信号;中度者除上述异常外，半卵圆中心白质减少，视放射受累，脑室周围白质减少更明显，外侧裂深部加宽延长，以枕角扩大为主，紧贴外侧裂的灰质逼近侧脑室壁，与室管膜仅隔以少量白质，三角部异常扩大，侧脑室周围白质有小的软化灶。重度者脑白质几近消失，脑室周围白质由囊变区取代，囊变区可与脑室相连，侧脑室外侧不规则，仅半卵圆中心残存少量白质，伴随外侧裂深入的灰质与顶叶灰质均逼近侧脑室。本组病例MRI检查较少，未进行分度。
有关PVL病人影像表现(尤其是MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究 [3] ，本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后。笔者认为运动障碍及智力落后均与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关，广泛的白质减少累及视放射者，会引起视力的损伤。
, 百拇医药
据调查发现PVL为国内脑瘫患儿的第二致病原因，本病CT、MRI表现典型，易于明确诊断，MRI在本病诊断上优势明显，但对于无条件做MRI检查的病人，CT亦不失为一种较好的检查方法。
参考文献
1 范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等.儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现与临床对比研究.中华放射学杂志，2003，37(3):268-271.
2 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学，第1版.北京:人民卫生出版社，1994，463-465.
3 郝青英，张银芳，郭新志.脑瘫患儿头颅MRI与病因、智能发育相关研究.中国优生与遗传杂志，2001，8:134-135.
(收稿日期:2003-05-12) (编辑 刘娜), http://www.100md.com(王刚)
儿童脑室周围白质软化症(Periventricular Leukoˉmalacia，PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，与妊娠时间、临床症状密切相关，但由于对本病认识不足，在很多医院往往难以得到明确诊断，本文回顾性分析了14例儿童PVL的CT、MRI表现并进行临床分析，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 搜集我院1996年7月～2003年4月我院检查诊断的PVL病例4例，其中男12例，女2例，年龄11个月～7月，早产儿(孕龄≤36周)9例、平均孕龄7个月，足月儿(孕龄≥37周)5例;早产儿有吸入性肺炎1例，产伤1例，低体重3例;足月组有产伤史2例。CT检查13例，MRI检查2例，其中1例既行CT检查又行MRI检查。临床症状主要为运动障碍(各种类型的脑瘫)、智力落后(包括语言障碍等)、视力异常和抽搐发作。14例均有运动障碍及不同程度智力落后，视力异常2例，1例有抽搐史。
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1.2 扫描仪器和方法 使用美国PICKER公司生产的PQSCT机及0.5TASSET型超导MRI机，CT扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层厚度4～5mm，间距4～5mm，MRI使用头表面线圈，常规轴位扫描T1WI、T2WI及矢状位T1WI，1例加用FLAIR序列，轴位扫描层厚5mm，间距2mm，FOV220mm×220mm，矩阵192×256，矢状位扫描层厚5mm，间距2mm，FOV250mm×250mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，间距2mm，FOV250mm×250mm，矩阵128×256;
1.3 影像分析 所有病例CT、MRI诊断由1名副主任医师及1名主治医师重新确定。PVL的后期典型表现有:脑室周围白质低密度(或T2WI高信号)，脑室周围及半卵圆中心白质减少，侧脑室扩大及边缘不规则，脑沟、裂加宽、加深，可伴有胼胝体发育不良。
2 结果
, 百拇医药 脑室周围白质低密度6例，T2WI高信号2例，共计有7例;脑室周围及半卵圆中心白质减少14例，侧脑室扩大13例，13例均有侧脑室体后部扩大，3例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则14例，为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深14例;胼胝体发育不良14例(MRI示胼胝体细薄，CT则示纵裂脑沟与侧脑室间距缩短，未见胼胝体完全不发育者)。
3 讨论
PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。随着医疗水平的提高，围产期护理的改进，早产儿与分娩窒息儿存活率提高;CT、MRI的应用，使得围产期脑外伤及神经系统后遗症患儿的检出率大大提高。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。但很多报道发现足月儿与早产儿的缺血、缺氧性脑损伤可以有交叉，不过早产儿PVL的严重程度比足月儿重，范围广。本组病例中早产组脑室周围低密度或T2WI高信号(共6例)的范围较足月组(1例)多见且广范，与文献报道一致 [1，2] 。
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PVL的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿，凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，白质减少，病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则。
PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。其典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。MRI比CT敏感，主要表现为:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。本组病例14例均见上述典型改变。但由于认识不足，个别病例曾被外院误认为脑积水或胼胝体发育不良等，本病的鉴别诊断尚有脑裂畸形等。一般来说，脑积水病人脑室增大，形态圆钝，不会如PVL这样不规则，且不会有脑白质减少使脑沟裂深入至侧脑室壁，重者脑沟裂甚至变窄、闭塞;单纯胼胝体发育不良脑室形态亦不会如PVL这样不规则，脑室周围及半卵圆中心白质无减少，多并发脂肪瘤等可资鉴别，且本组病例均表现为胼胝体细薄，未见有胼胝体完全不发育者;脑裂畸形侧脑室外壁可见局限性峰状突起，并与脑表面裂隙相连，裂隙(多发生在中央前回或后回区)边缘可见灰质结构覆盖，可并发灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等，与PVL鉴别不难。
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PVLCT表现典型，本组13例病例CT均可给予明确诊断，但MRI与CT相比有更明显优势:可发现细微或弥漫的病变，尤其是FLAIR序列。MRI上可将本病分为轻、中、重3度:轻者白质减少局限于三 角部周围或前角或体后部周围白质;半卵圆中心白质正常或轻度减少，侧脑室大小正常;邻近三角部的脑沟加宽，侧脑室背外侧可见小的软化灶，呈长T1长T2信号;中度者除上述异常外，半卵圆中心白质减少，视放射受累，脑室周围白质减少更明显，外侧裂深部加宽延长，以枕角扩大为主，紧贴外侧裂的灰质逼近侧脑室壁，与室管膜仅隔以少量白质，三角部异常扩大，侧脑室周围白质有小的软化灶。重度者脑白质几近消失，脑室周围白质由囊变区取代，囊变区可与脑室相连，侧脑室外侧不规则，仅半卵圆中心残存少量白质，伴随外侧裂深入的灰质与顶叶灰质均逼近侧脑室。本组病例MRI检查较少，未进行分度。
有关PVL病人影像表现(尤其是MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究 [3] ，本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后。笔者认为运动障碍及智力落后均与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关，广泛的白质减少累及视放射者，会引起视力的损伤。
, 百拇医药
据调查发现PVL为国内脑瘫患儿的第二致病原因，本病CT、MRI表现典型，易于明确诊断，MRI在本病诊断上优势明显，但对于无条件做MRI检查的病人，CT亦不失为一种较好的检查方法。
参考文献
1 范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等.儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现与临床对比研究.中华放射学杂志，2003，37(3):268-271.
2 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学，第1版.北京:人民卫生出版社，1994，463-465.
3 郝青英，张银芳，郭新志.脑瘫患儿头颅MRI与病因、智能发育相关研究.中国优生与遗传杂志，2001，8:134-135.
(收稿日期:2003-05-12) (编辑 刘娜), http://www.100md.com(王刚)