Chiari畸形的磁共振诊断与分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)09-0828-02
Chiari畸形(Chiari-malformation)是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干[1] 。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。笔者对我院收治的4例Chiari畸形的磁共振图像进行了观察与分析，目的为提高对本病的认识，减少误诊。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组4例患者，男1例，女3例。年龄5～34岁。根据Chiari(1891年)提出的诊断标准 [2] :3例为ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。
1.2 临床表现 1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。
, 百拇医药
1.3 MR成像 使用美国GE公司生产的Signa Contour0.5T超导型磁共振扫描机器。使用头部线圈和颈部脊髓线圈，行横轴位及矢状位自旋回波T1加权像和T2加权像。
2 MRI表现
2.1 小脑扁桃体下疝 本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。
2.2 脊髓空洞症 3例表现为脊髓空洞症(Syringomyelia)。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液(CSF)的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。
2.3 梗阻性脑积水及其它 1例表现为桥脑、延髓前后径变窄，延髓拉长，第四脑室下移改变，脑干略有前移，导水管增宽，四叠体板走行趋于水平，第三脑室和侧脑室扩大，胼胝体明显变薄，且厚薄不一。
, 百拇医药
3 讨论
Chiari畸形共分为3型 [2] :第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此 型常合并有脑积水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
本组3例为典型的ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢状位T1加权像反映得非常清楚。下疝的小脑扁桃体下端变尖削，超过枕大孔后下缘斜坡下缘的连线下5mm，分别达7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞症形成。1例为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成外，同时有小脑下蚓部下疝和梗阻性脑积水，并伴有胼胝体发育不全。
自MRI应用以来，明显提高了对本病的诊断水平。MRI在检查Chiari畸形方面具有特殊的优势，可明确本病且可以进一步分型，是当今检查Chiari畸形最好的影像学手段。
参考文献
1 隋帮森，栾文忠.陈雁冰.磁共振诊断学图谱，北京:中国科学技术出版社，1991，42.
2 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学，北京:人民军医出版社，1999，220.
作者单位:118002辽宁省丹东市第二医院磁共振科
(收稿日期:2003-05-19)
(编辑 罗彬), http://www.100md.com(张旗)
Chiari畸形(Chiari-malformation)是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干[1] 。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。笔者对我院收治的4例Chiari畸形的磁共振图像进行了观察与分析，目的为提高对本病的认识，减少误诊。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组4例患者，男1例，女3例。年龄5～34岁。根据Chiari(1891年)提出的诊断标准 [2] :3例为ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。
1.2 临床表现 1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。
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1.3 MR成像 使用美国GE公司生产的Signa Contour0.5T超导型磁共振扫描机器。使用头部线圈和颈部脊髓线圈，行横轴位及矢状位自旋回波T1加权像和T2加权像。
2 MRI表现
2.1 小脑扁桃体下疝 本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。
2.2 脊髓空洞症 3例表现为脊髓空洞症(Syringomyelia)。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液(CSF)的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。
2.3 梗阻性脑积水及其它 1例表现为桥脑、延髓前后径变窄，延髓拉长，第四脑室下移改变，脑干略有前移，导水管增宽，四叠体板走行趋于水平，第三脑室和侧脑室扩大，胼胝体明显变薄，且厚薄不一。
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3 讨论
Chiari畸形共分为3型 [2] :第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此 型常合并有脑积水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
本组3例为典型的ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢状位T1加权像反映得非常清楚。下疝的小脑扁桃体下端变尖削，超过枕大孔后下缘斜坡下缘的连线下5mm，分别达7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞症形成。1例为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成外，同时有小脑下蚓部下疝和梗阻性脑积水，并伴有胼胝体发育不全。
自MRI应用以来，明显提高了对本病的诊断水平。MRI在检查Chiari畸形方面具有特殊的优势，可明确本病且可以进一步分型，是当今检查Chiari畸形最好的影像学手段。
参考文献
1 隋帮森，栾文忠.陈雁冰.磁共振诊断学图谱，北京:中国科学技术出版社，1991，42.
2 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学，北京:人民军医出版社，1999，220.
作者单位:118002辽宁省丹东市第二医院磁共振科
(收稿日期:2003-05-19)
(编辑 罗彬), http://www.100md.com(张旗)