肠系膜平滑肌肉瘤7例临床分析
【摘要】 目的 通过7例肠系膜平滑肌肉瘤的临床分析，探讨其临床疗效。方法 回顾性研究1985～1998年接受治疗的经病理证实的7例肠系膜平滑肌肉瘤的病人，根据其临床表现和辅助检查的特点，结合文献讨论有关诊治问题。结果 7例肠系膜平滑肌肉瘤的病人，术前均误诊为阑尾周围脓肿，误诊时间为2～4个月，经手术探查，术中病理结果:肠系膜平滑肌肉瘤。行肿瘤、部分小肠、肠系膜切除术。结论 肠系膜平滑肌肉瘤临床上较少见，其症状无特异性，早期可无症状，易误诊，提高对其诊治警惕性，是减少误诊的重要措施。
关键词 右下腹 肠系膜平滑肌肉瘤 诊治
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)05-0422-02
肠系膜平滑肌肉瘤是原发性肠系膜肿瘤，在临床较少见，其症状无特异性，早期可无症状，很容易被临床医师疏忽，且易与阑尾周围脓肿相混，而作出错误诊断、治疗，延误病情，直接影响病人的生命。本文报告我科诊治7例肠系膜平滑肌肉瘤的经验，同时结合文献，从诊断和治疗上作一探讨。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1985～1998年我科共收治右下腹部肿物患者114例。其中粘液囊肿3例，类癌2例，腺癌3例，卵巢癌5例，阑尾周围脓肿94例和本组的肠系膜平滑肌肉瘤7例。7例肠系膜平滑肌肉瘤病人中，男3例，女4例，年龄24～52岁，平均年龄38岁。
本组病人均有右下腹痛，呈间歇性或持续性发作，经对症治疗，症状可缓解。右下腹压痛，可触及肿物，活动度好，边钝、光滑。曾按“阑尾周围脓肿”治疗，肿物无缩小，并渐增大，体重无明显变化。B超、CT示:混合性肿物或实性肿物。
本组病例全部误诊为阑尾周围脓肿，误诊时间2～4个月，其中6例病人在院外误诊，1例在本院门诊误诊。
1.2 方法 本组病例均行剖腹探查术，术中见右下腹回肠系膜根部肿物，术中病理诊断为肠系膜平滑肌肉瘤，行肿瘤、部分小肠、肠系膜切除术。
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1.3 结果 切除的肠系膜平滑肌肉瘤最大25cm×25cm×20cm，最小5cm×4cm×4cm，包膜完整，分叶状，实性肿物，质中，与末端回肠、肠系膜粘连，未见淋巴结明显肿大。经术后抗炎、止血、补液、化疗等治疗，均治愈出院。
7例病人均行随访，时间为0.5～10年，均生存，未见肿瘤复发。
2 讨论
肠系膜的原发性肠系膜肿瘤比较少见，大体可分为囊性和实性两类。囊性肿瘤多为良性。实性肿瘤可以为良性和恶性，恶性肿瘤以恶性淋巴瘤为最多，其次是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。恶性肿瘤约占实体肿瘤的6% [1] 。文献资料显示原发性肠系膜肿瘤约7%位于小肠系膜，其中60%位于回肠系膜和肠系膜根部，结肠系膜和阑尾系膜仅占20%左右 [2] 。由于肠系膜肿瘤在临床上不多见，症状无特异性，起病隐匿，早期可无症状，只有当肿瘤增大压迫周围的组织脏器时，才有可能出现相应的症状，并且这些症状常与邻近器官受压有关。腹部包块是主要的症状，临床表现为发热、乏力、腹部隐痛不适和饱胀感、消瘦，偶有呕吐及便秘，当肿瘤出血和囊肿突然增大时，可有腹痛，压迫症状有肠梗阻，下肢肿胀，肾盂积水等表现。体格检查时可触及腹部肿块，且活动度好，尤其是横向移动。B超可早期发现腹块，并可确定大小、性质及部位。X线钡剂灌肠检查，虽然不能提供系膜肿瘤的直接诊断依据，可显示为与肠管关系密切之外在性肿物，并可排除肠管、泌尿系等疾病[3] 。腹腔镜对原因不明的腹痛及性质不明的腹块，既可定性又可定位，其正确诊断率为74% [4] 。肠系膜良性肿瘤和恶性肿瘤的病程长短进行比较，恶性肿瘤绝大多数病程均在半年以内，没有超过2年以上。良性肿瘤大多数病程均在2年以上。这一点在诊断上具有鉴别意义。
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误诊分析:(1)对病史了解不够详细。主观上对右下腹痛及腹部肿块以外的其它症状没有重视。因本病少见，起病隐匿，缺乏特异性，很容易被临床医师疏忽。事实上，右下腹痛及肿块不是阑尾脓肿独有的表现，它可以是多种疾病的表现。(2)查体不够仔细。右下腹部压痛和肿块为阑尾脓肿常有的体征，但不能忽视肿块的特征性。阑尾脓肿的肿块较固定，边缘欠规整及光滑，而肠系膜肿瘤活动度相对大，尤其是横向活动，肿块边缘钝、光滑，当肿瘤出血或增大明显时，可有压迫症状，如肠梗阻、下肢肿胀等表现。(3)未能认真分析B超、CT所见及做钡剂灌肠造影、纤维结肠镜等检查。阑尾脓肿的B超所见:肿块边界不规整，固定不动，回声粗糙、浓密、内部中低混合回声等。原发性肠系膜肿瘤B超所见:肿块边界较规整、实性肿块或混合性肿块，肿块可活动，尤其是横向活动等特征。(4)血常规检查:阑 尾脓肿的白细胞总数和中性往往增高，而肠系膜肿瘤的白细胞总数和中性基本正常。对行阑尾周围脓肿保守治疗持续时间较长，疗效不佳者，应适时做B超或CT、钡剂灌肠造影或纤维结肠镜等检查，及时做出诊断[5] 。
, 百拇医药
原发性肠系膜平滑肌肉瘤的治疗，仍以外科手术为主，辅以化疗、放疗和支持治疗。平滑肌肉瘤的切除率与生长的部位、数目、淋巴结是否转移有关。肠系膜平滑肌肉瘤手术切除时，应细心保护肠管的血液供应，如肉瘤尚局限时，应做根治切除术，行肿瘤、部分肠管和周围系膜一并切除;如已发生转移，可能时应争取做姑息性切除，以预防或缓解并发症的出现。原发性肠系膜平滑肌肉瘤术后，可根据其病理学特征，进行化疗、放疗等。这样才能提高原发性肠系膜平滑肌肉瘤的治疗效果和延长生存期。
肠系膜包块多见于腹内局限的化脓性感染和原发性肠系膜肿瘤，后者临床相对少见，两者基本表现相似，鉴别较困难。我们体会，肠系膜包块的诊断重在查找发病原因及适时做各项辅助检查，在难以确诊时，在积极抗感染及支持治疗的前提下，应及时剖腹探查，明确诊断，以免延误病情，直接影响病人的生命及生存质量。
参考文献
1 D、C，萨比斯顿.克氏外科学.北京:人民卫生出版社，1983，1006.
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2 黄萃庭.原发性肠系膜肿瘤.实用肿瘤学.第二册.1979，204.
3 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京:人民卫生出版社，1992，1045.
4 王琛，王彤，宋爱琳.原发性肠系膜肿瘤的病理特征与手术治疗.中国实用外科杂志，1997，17(7):411.
5 张铭链，余云.阑尾脓肿的诊断与治疗.中国实用外科杂志，1994，14(5):268.
作者单位:1 518029广东省深圳市第二人民医院急诊科
2 524005广东湛江解放军第422医院普外科
(收稿日期:2003-07-08)
(编辑 何蓓), 百拇医药(吴绍豪)
关键词 右下腹 肠系膜平滑肌肉瘤 诊治
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)05-0422-02
肠系膜平滑肌肉瘤是原发性肠系膜肿瘤，在临床较少见，其症状无特异性，早期可无症状，很容易被临床医师疏忽，且易与阑尾周围脓肿相混，而作出错误诊断、治疗，延误病情，直接影响病人的生命。本文报告我科诊治7例肠系膜平滑肌肉瘤的经验，同时结合文献，从诊断和治疗上作一探讨。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1985～1998年我科共收治右下腹部肿物患者114例。其中粘液囊肿3例，类癌2例，腺癌3例，卵巢癌5例，阑尾周围脓肿94例和本组的肠系膜平滑肌肉瘤7例。7例肠系膜平滑肌肉瘤病人中，男3例，女4例，年龄24～52岁，平均年龄38岁。
本组病人均有右下腹痛，呈间歇性或持续性发作，经对症治疗，症状可缓解。右下腹压痛，可触及肿物，活动度好，边钝、光滑。曾按“阑尾周围脓肿”治疗，肿物无缩小，并渐增大，体重无明显变化。B超、CT示:混合性肿物或实性肿物。
本组病例全部误诊为阑尾周围脓肿，误诊时间2～4个月，其中6例病人在院外误诊，1例在本院门诊误诊。
1.2 方法 本组病例均行剖腹探查术，术中见右下腹回肠系膜根部肿物，术中病理诊断为肠系膜平滑肌肉瘤，行肿瘤、部分小肠、肠系膜切除术。
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1.3 结果 切除的肠系膜平滑肌肉瘤最大25cm×25cm×20cm，最小5cm×4cm×4cm，包膜完整，分叶状，实性肿物，质中，与末端回肠、肠系膜粘连，未见淋巴结明显肿大。经术后抗炎、止血、补液、化疗等治疗，均治愈出院。
7例病人均行随访，时间为0.5～10年，均生存，未见肿瘤复发。
2 讨论
肠系膜的原发性肠系膜肿瘤比较少见，大体可分为囊性和实性两类。囊性肿瘤多为良性。实性肿瘤可以为良性和恶性，恶性肿瘤以恶性淋巴瘤为最多，其次是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。恶性肿瘤约占实体肿瘤的6% [1] 。文献资料显示原发性肠系膜肿瘤约7%位于小肠系膜，其中60%位于回肠系膜和肠系膜根部，结肠系膜和阑尾系膜仅占20%左右 [2] 。由于肠系膜肿瘤在临床上不多见，症状无特异性，起病隐匿，早期可无症状，只有当肿瘤增大压迫周围的组织脏器时，才有可能出现相应的症状，并且这些症状常与邻近器官受压有关。腹部包块是主要的症状，临床表现为发热、乏力、腹部隐痛不适和饱胀感、消瘦，偶有呕吐及便秘，当肿瘤出血和囊肿突然增大时，可有腹痛，压迫症状有肠梗阻，下肢肿胀，肾盂积水等表现。体格检查时可触及腹部肿块，且活动度好，尤其是横向移动。B超可早期发现腹块，并可确定大小、性质及部位。X线钡剂灌肠检查，虽然不能提供系膜肿瘤的直接诊断依据，可显示为与肠管关系密切之外在性肿物，并可排除肠管、泌尿系等疾病[3] 。腹腔镜对原因不明的腹痛及性质不明的腹块，既可定性又可定位，其正确诊断率为74% [4] 。肠系膜良性肿瘤和恶性肿瘤的病程长短进行比较，恶性肿瘤绝大多数病程均在半年以内，没有超过2年以上。良性肿瘤大多数病程均在2年以上。这一点在诊断上具有鉴别意义。
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误诊分析:(1)对病史了解不够详细。主观上对右下腹痛及腹部肿块以外的其它症状没有重视。因本病少见，起病隐匿，缺乏特异性，很容易被临床医师疏忽。事实上，右下腹痛及肿块不是阑尾脓肿独有的表现，它可以是多种疾病的表现。(2)查体不够仔细。右下腹部压痛和肿块为阑尾脓肿常有的体征，但不能忽视肿块的特征性。阑尾脓肿的肿块较固定，边缘欠规整及光滑，而肠系膜肿瘤活动度相对大，尤其是横向活动，肿块边缘钝、光滑，当肿瘤出血或增大明显时，可有压迫症状，如肠梗阻、下肢肿胀等表现。(3)未能认真分析B超、CT所见及做钡剂灌肠造影、纤维结肠镜等检查。阑尾脓肿的B超所见:肿块边界不规整，固定不动，回声粗糙、浓密、内部中低混合回声等。原发性肠系膜肿瘤B超所见:肿块边界较规整、实性肿块或混合性肿块，肿块可活动，尤其是横向活动等特征。(4)血常规检查:阑 尾脓肿的白细胞总数和中性往往增高，而肠系膜肿瘤的白细胞总数和中性基本正常。对行阑尾周围脓肿保守治疗持续时间较长，疗效不佳者，应适时做B超或CT、钡剂灌肠造影或纤维结肠镜等检查，及时做出诊断[5] 。
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原发性肠系膜平滑肌肉瘤的治疗，仍以外科手术为主，辅以化疗、放疗和支持治疗。平滑肌肉瘤的切除率与生长的部位、数目、淋巴结是否转移有关。肠系膜平滑肌肉瘤手术切除时，应细心保护肠管的血液供应，如肉瘤尚局限时，应做根治切除术，行肿瘤、部分肠管和周围系膜一并切除;如已发生转移，可能时应争取做姑息性切除，以预防或缓解并发症的出现。原发性肠系膜平滑肌肉瘤术后，可根据其病理学特征，进行化疗、放疗等。这样才能提高原发性肠系膜平滑肌肉瘤的治疗效果和延长生存期。
肠系膜包块多见于腹内局限的化脓性感染和原发性肠系膜肿瘤，后者临床相对少见，两者基本表现相似，鉴别较困难。我们体会，肠系膜包块的诊断重在查找发病原因及适时做各项辅助检查，在难以确诊时，在积极抗感染及支持治疗的前提下，应及时剖腹探查，明确诊断，以免延误病情，直接影响病人的生命及生存质量。
参考文献
1 D、C，萨比斯顿.克氏外科学.北京:人民卫生出版社，1983，1006.
, http://www.100md.com
2 黄萃庭.原发性肠系膜肿瘤.实用肿瘤学.第二册.1979，204.
3 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京:人民卫生出版社，1992，1045.
4 王琛，王彤，宋爱琳.原发性肠系膜肿瘤的病理特征与手术治疗.中国实用外科杂志，1997，17(7):411.
5 张铭链，余云.阑尾脓肿的诊断与治疗.中国实用外科杂志，1994，14(5):268.
作者单位:1 518029广东省深圳市第二人民医院急诊科
2 524005广东湛江解放军第422医院普外科
(收稿日期:2003-07-08)
(编辑 何蓓), 百拇医药(吴绍豪)