完全性大动脉错位的动脉转位术治疗
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中华中西医杂志 2003年5月 第4卷 第9期
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)09-1359-02
完全性大动脉错位(complete TGA)是新生儿和婴幼儿最常见的青紫型先天心脏病，占各类先天心脏病的10%左右，若不及时治疗，大多患儿在1岁内死亡 [1] 。近年，随着各种姑息和矫正手术治疗方法的进展，尤其是1975年Jaˉtence [2] 提出的动脉转位术(ASO)的进展，使畸形从解剖和生理上得到完全的纠正，使本病的预后有了很大的改善。
1 病理生理
TGA是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋型扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。
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2 临床分类
患儿根据病理生理和临床表现分4种类型。(1)TGA1型，TGA合并室间隔完整或合并小型室间隔缺损。体、肺循环分流量小，重度青紫。(2)TGA2型，TGA合并大型室间隔缺损。体、肺循环分流量大。轻度青紫，症状轻，出现晚。(3)TGA3型，TGA合并室间隔缺损和左室流出道狭窄，肺缺血。(4)TGA4型，TGA合并室间隔缺损和肺血管梗阻疾病。其中，TGA1及TGA2较常见 [3] 。TGA伴室间隔缺损记作TGA/VSD，室间隔完整记作TGA/IVS。
3 治疗
3.1 ASO术述评 ASO为婴幼儿期间根治TGA的最好治疗方法。婴幼儿TGA的矫正手术包括心房、心室、大动脉三种水平的血液改道术，除ASO外，常用的还有Mustard手术和Senning手术等。Mustard手术远期效果差，多出现心房水平的体静脉或肺静脉回流梗阻或致死性心律紊乱[3] 。而丁文祥、苏肇伉、徐志伟等自1986年采用Senning手术方法治疗TGA/IVS的医院死亡率为9%，TGA/VSD的死亡率为33.3% [4，5] ，死亡原因主要为三尖瓣关闭不全和功能性左心衰竭。采用ASO后，前者为0，后者降至25% [6] 。1988年Norwood等的协作研究表明:ASO在多数医院已属于低危险手术，避免了手术后遗症，改善晚期效果 [7] 。
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3.2 手术方法 [8] (1)胸骨正中切口，游离升主动脉、肺动脉及左、右动脉。(2)使用深低温停循环的方法，和(或)深低温低流量体外循环方法。(3)转流降温，并缝扎、切断PDA。温度降至12℃时，阻断升主动脉，主动脉根部插针灌注冷停跳液。如用深低温低流量的病例，应将温度降至20℃左右。(4)在阻断的近端，横行切断升主动脉，于肺动脉分叉的总干处横断肺动脉。(5)在动脉的主动脉根部，分别用连续缝合法植入左、右冠状动脉口。(6)将位于肺动脉前方的主动脉远端移至肺动脉后方，与已经移植上冠状动脉口的肺动脉根部吻合，重新建成新的主动脉。(7)原主动脉根部被切去的“钮扣”缺损，用心包补片缝补，并与肺动脉远端吻合，建成新的肺动脉。(8)如合并VSD，可经右心房、右心室或主动脉近端切断处修补。复温，开放上、下腔，主动脉根部插针排气后开放主动脉钳。(9)转停后，经右上肺静脉根部插入左心房测压管，并缝上临时起搏线。
3.3 手术注意事项 (1)大动脉ASO必须在新生儿早期进行。因为TGA病人出生后肺动脉阻力降低，左室心肌和收缩功能退化，术后易发生左心衰竭。Daebritz等在婴儿出生10天内行ASO手术，患者术后左心室功能都正常 [9] 。Norˉwood分析了在1月内做ASO的新生儿病例，手术死亡率与年龄的关系为:2天时手术死亡率为4%，6天为6%，10天为10%，20天为29%;14天前手术死亡率明显较低 [7] 。(2)体外循环方式。动脉转位术操作复杂，步骤较多，所需时间较长，如丁文祥报道 [6] ，体外循环平均181.75min，主动脉阻断平均92.5min，停循环时间73.6min，可能超过深低温停循环的安全时限，为此，可采用深低温低流量方法完成部分心外操作，包括冠脉的游离，移植和远端升主动脉与原肺动脉根部的连接，然后停止循环。这样在保障低温状态下代谢所需氧量，又减少了停循环的时间 [10] 。(3)ASO采用大剂量的芬太尼和安氯醚静吸复合麻醉。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳及术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能的改善，常用多巴胺。袁朝申用以上方法无麻醉并发症，患者自动复跳 [11] 。(4)ASO手术的主要危险发生在冠状动脉移植时。冠状动脉解剖变异、开口异常或主干太短，移植后易发生扭曲、梗阻，是手术死亡的主要原因 [12] 。因此，术前阅读升主动脉造影片时，应注意冠状动脉的解剖变异情况，如术中发现移植冠状动脉有困难，不宜强作ASO，可改为其他术式。近年来随着冠状动脉移植方法的改良，ASO手术的死亡率由25%～30%下降到5% [13] 。(5)行ASO手术时要求左室/右室压力之比必须在0.7以上，否则术后易发生左室功能衰竭 [8] 。若小于此值则可行肺动脉环扎术，使左室处于能忍受高负荷状态，以达到训练左室耐受体循环阻力和压力，同时延缓非小动脉梗阻性病变的进程。环扎术后7～10天可行二期大动脉矫正术，间隔时间过长，则易发生手术的粘连，易误伤冠状动脉 [14] 。(6)左心室流出道阻塞(LVOTO)也影响手术方法的选择，若TGA/VSD合并的LVOTO为动力性，很轻微，则选择ASO，因其近远期效果都较好。反之，若合并的LVOTO为器质性，则可考虑选择Rastelli等心室改流术 [15] 。
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综上所述，用动脉转位术(ASO)治疗完全性大动脉错位最符合生理要求，且疗效好，后遗症少，死亡率低，是一种得到全世界广泛推崇的手术方式。
参考文献
1 王慕逖.儿科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2001，301.
2 Jatence AD，Fontes VF，Paulista PP，et al.Anatomic correction of transˉposition of the great vessels.Thorac Cardiovasc Surg，1976，72:364.
3 唐胜才.完全性大动脉错位的诊断和治疗.四川医学，1997，18(2):107-110.
4 丁文祥，苏肇伉，徐志伟.完全性大动脉错位的Senning纠治术.中国胸心血管外科临床杂志，1991，7:1.
, 百拇医药
5 苏肇伉，丁文祥，徐志伟.完全性大动脉错位的手术治疗的初步报告.中国胸心血管外科临床杂志，1989，5:150.
6 Norwood WL，Dobell AR，Freed MD，et al.Intermediate result of the arˉ terial switch repair:A20-instution study.Thorac Cardiovasc Surg，1988，96(6):854.
7 何德沛.动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位.中国胸心血管外科临床杂志，1997，4(3):136-138.
8 Daebtitz SH，Nollert G，Sachweh Js，et al.Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch opetation.Ann Thoˉrac Surg，2000，69:1880-1886.
, 百拇医药
9 丁文祥，苏肇伉，徐志伟.完全性大动脉错位的解剖矫正术.中国胸心血管外科临床杂志，1994，10(4):293-295.
10 黄惠民，朱德明，陈虹，等.完全性大动脉错位转换术的体外循环体会.中国循环杂志，1996，11(1):31-33.
11 袁朝申.完全性大动脉错位的解剖矫正术的麻醉管理.中华麻醉杂志，1994，14(2):124.
12 Brown WJ.Early results for anatomic correction of transposition of the great arteties snd for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricularseptal defect.Thorac Cardiovasc Surg，1998，95:230.
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13 Shukla V，Freedom RM，BlackMD.Single coronary artery and complete transposition of the great arteries:atechnical challenge resolved?Ann Thorac Surg，2000，69:568-571.
14 苏肇伉，丁文祥.二期大动脉解剖矫正术治疗间隔缺损型完全性大动脉错位1例.中国胸心血管外科临床杂志，1994，10(4):332.
15 Kreutze C，Vive JD，Oppido G，et al.Twenty-five-year experience with Rastelli repair fior transposition of the great artery.Thorac Cardioˉvas Surg，2000，120:211-223.
作者单位:510515第一军医大学临床医学七年制研究生98级
(编辑 小川), http://www.100md.com(罗林 黄海)
完全性大动脉错位(complete TGA)是新生儿和婴幼儿最常见的青紫型先天心脏病，占各类先天心脏病的10%左右，若不及时治疗，大多患儿在1岁内死亡 [1] 。近年，随着各种姑息和矫正手术治疗方法的进展，尤其是1975年Jaˉtence [2] 提出的动脉转位术(ASO)的进展，使畸形从解剖和生理上得到完全的纠正，使本病的预后有了很大的改善。
1 病理生理
TGA是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋型扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。
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2 临床分类
患儿根据病理生理和临床表现分4种类型。(1)TGA1型，TGA合并室间隔完整或合并小型室间隔缺损。体、肺循环分流量小，重度青紫。(2)TGA2型，TGA合并大型室间隔缺损。体、肺循环分流量大。轻度青紫，症状轻，出现晚。(3)TGA3型，TGA合并室间隔缺损和左室流出道狭窄，肺缺血。(4)TGA4型，TGA合并室间隔缺损和肺血管梗阻疾病。其中，TGA1及TGA2较常见 [3] 。TGA伴室间隔缺损记作TGA/VSD，室间隔完整记作TGA/IVS。
3 治疗
3.1 ASO术述评 ASO为婴幼儿期间根治TGA的最好治疗方法。婴幼儿TGA的矫正手术包括心房、心室、大动脉三种水平的血液改道术，除ASO外，常用的还有Mustard手术和Senning手术等。Mustard手术远期效果差，多出现心房水平的体静脉或肺静脉回流梗阻或致死性心律紊乱[3] 。而丁文祥、苏肇伉、徐志伟等自1986年采用Senning手术方法治疗TGA/IVS的医院死亡率为9%，TGA/VSD的死亡率为33.3% [4，5] ，死亡原因主要为三尖瓣关闭不全和功能性左心衰竭。采用ASO后，前者为0，后者降至25% [6] 。1988年Norwood等的协作研究表明:ASO在多数医院已属于低危险手术，避免了手术后遗症，改善晚期效果 [7] 。
, 百拇医药
3.2 手术方法 [8] (1)胸骨正中切口，游离升主动脉、肺动脉及左、右动脉。(2)使用深低温停循环的方法，和(或)深低温低流量体外循环方法。(3)转流降温，并缝扎、切断PDA。温度降至12℃时，阻断升主动脉，主动脉根部插针灌注冷停跳液。如用深低温低流量的病例，应将温度降至20℃左右。(4)在阻断的近端，横行切断升主动脉，于肺动脉分叉的总干处横断肺动脉。(5)在动脉的主动脉根部，分别用连续缝合法植入左、右冠状动脉口。(6)将位于肺动脉前方的主动脉远端移至肺动脉后方，与已经移植上冠状动脉口的肺动脉根部吻合，重新建成新的主动脉。(7)原主动脉根部被切去的“钮扣”缺损，用心包补片缝补，并与肺动脉远端吻合，建成新的肺动脉。(8)如合并VSD，可经右心房、右心室或主动脉近端切断处修补。复温，开放上、下腔，主动脉根部插针排气后开放主动脉钳。(9)转停后，经右上肺静脉根部插入左心房测压管，并缝上临时起搏线。
3.3 手术注意事项 (1)大动脉ASO必须在新生儿早期进行。因为TGA病人出生后肺动脉阻力降低，左室心肌和收缩功能退化，术后易发生左心衰竭。Daebritz等在婴儿出生10天内行ASO手术，患者术后左心室功能都正常 [9] 。Norˉwood分析了在1月内做ASO的新生儿病例，手术死亡率与年龄的关系为:2天时手术死亡率为4%，6天为6%，10天为10%，20天为29%;14天前手术死亡率明显较低 [7] 。(2)体外循环方式。动脉转位术操作复杂，步骤较多，所需时间较长，如丁文祥报道 [6] ，体外循环平均181.75min，主动脉阻断平均92.5min，停循环时间73.6min，可能超过深低温停循环的安全时限，为此，可采用深低温低流量方法完成部分心外操作，包括冠脉的游离，移植和远端升主动脉与原肺动脉根部的连接，然后停止循环。这样在保障低温状态下代谢所需氧量，又减少了停循环的时间 [10] 。(3)ASO采用大剂量的芬太尼和安氯醚静吸复合麻醉。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳及术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能的改善，常用多巴胺。袁朝申用以上方法无麻醉并发症，患者自动复跳 [11] 。(4)ASO手术的主要危险发生在冠状动脉移植时。冠状动脉解剖变异、开口异常或主干太短，移植后易发生扭曲、梗阻，是手术死亡的主要原因 [12] 。因此，术前阅读升主动脉造影片时，应注意冠状动脉的解剖变异情况，如术中发现移植冠状动脉有困难，不宜强作ASO，可改为其他术式。近年来随着冠状动脉移植方法的改良，ASO手术的死亡率由25%～30%下降到5% [13] 。(5)行ASO手术时要求左室/右室压力之比必须在0.7以上，否则术后易发生左室功能衰竭 [8] 。若小于此值则可行肺动脉环扎术，使左室处于能忍受高负荷状态，以达到训练左室耐受体循环阻力和压力，同时延缓非小动脉梗阻性病变的进程。环扎术后7～10天可行二期大动脉矫正术，间隔时间过长，则易发生手术的粘连，易误伤冠状动脉 [14] 。(6)左心室流出道阻塞(LVOTO)也影响手术方法的选择，若TGA/VSD合并的LVOTO为动力性，很轻微，则选择ASO，因其近远期效果都较好。反之，若合并的LVOTO为器质性，则可考虑选择Rastelli等心室改流术 [15] 。
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综上所述，用动脉转位术(ASO)治疗完全性大动脉错位最符合生理要求，且疗效好，后遗症少，死亡率低，是一种得到全世界广泛推崇的手术方式。
参考文献
1 王慕逖.儿科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2001，301.
2 Jatence AD，Fontes VF，Paulista PP，et al.Anatomic correction of transˉposition of the great vessels.Thorac Cardiovasc Surg，1976，72:364.
3 唐胜才.完全性大动脉错位的诊断和治疗.四川医学，1997，18(2):107-110.
4 丁文祥，苏肇伉，徐志伟.完全性大动脉错位的Senning纠治术.中国胸心血管外科临床杂志，1991，7:1.
, 百拇医药
5 苏肇伉，丁文祥，徐志伟.完全性大动脉错位的手术治疗的初步报告.中国胸心血管外科临床杂志，1989，5:150.
6 Norwood WL，Dobell AR，Freed MD，et al.Intermediate result of the arˉ terial switch repair:A20-instution study.Thorac Cardiovasc Surg，1988，96(6):854.
7 何德沛.动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位.中国胸心血管外科临床杂志，1997，4(3):136-138.
8 Daebtitz SH，Nollert G，Sachweh Js，et al.Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch opetation.Ann Thoˉrac Surg，2000，69:1880-1886.
, 百拇医药
9 丁文祥，苏肇伉，徐志伟.完全性大动脉错位的解剖矫正术.中国胸心血管外科临床杂志，1994，10(4):293-295.
10 黄惠民，朱德明，陈虹，等.完全性大动脉错位转换术的体外循环体会.中国循环杂志，1996，11(1):31-33.
11 袁朝申.完全性大动脉错位的解剖矫正术的麻醉管理.中华麻醉杂志，1994，14(2):124.
12 Brown WJ.Early results for anatomic correction of transposition of the great arteties snd for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricularseptal defect.Thorac Cardiovasc Surg，1998，95:230.
, http://www.100md.com
13 Shukla V，Freedom RM，BlackMD.Single coronary artery and complete transposition of the great arteries:atechnical challenge resolved?Ann Thorac Surg，2000，69:568-571.
14 苏肇伉，丁文祥.二期大动脉解剖矫正术治疗间隔缺损型完全性大动脉错位1例.中国胸心血管外科临床杂志，1994，10(4):332.
15 Kreutze C，Vive JD，Oppido G，et al.Twenty-five-year experience with Rastelli repair fior transposition of the great artery.Thorac Cardioˉvas Surg，2000，120:211-223.
作者单位:510515第一军医大学临床医学七年制研究生98级
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