早产儿视网膜病
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)08-0716-02
早产儿视网膜病(ROP)是1942年由Terny在因白瞳病及视力不良而受检的婴幼儿中发现，当时推测这种位于晶体后的纤维膜为先天性晶体血管膜之遗迹，称为晶体后纤维膜增生症;1949年Owens临床观察证实，在纤维膜形成之前，尚有活动期，并非先天无异常，1950年Heath命名为早产儿视网膜病。本病绝大数见于胎龄少于32周，体重不足1600g的早产儿，也偶见于超过上述体重的足月产儿，发病频度活动期为早产儿的10%～20%，最后纤维膜有残留者则在3%左右，性别无明显差异，双眼受害但程度可以不等。
1 发病原因及机制
自第16周胎儿视网膜血管开始生长，至孕28～40周眼球发育最活跃，血管生长始于视盘。向前部发展，孕32周时鼻侧视网膜，足月时颞侧视网膜完成血管化并最终完成血管化。因此对正常早产儿，其周边视网膜尚未完成血管化，有一个灰白色血管不能逾越的分界线，阻止血管正常生长，ROP的易感性即与出生时的视网膜无血管区大小正相关，视网膜前部缺氧时可发出化学信号，促进新生血管生长，在其表面分界线处形成动静脉分流，并增大复原与突出，异常的嵴状组织即发生于已血管化的视网膜中心与未血管化的视网膜周边的连接处，伴纤维增生时产生线痂组织，形成环状，附着于视网膜和玻璃体，在眼球内扩展360°，收缩时即牵拉视网膜，导致牵拉性剥离，严重者视网膜完全剥离而致盲，氧疗可促进这些未成熟血管向心性异常生长，引起视网膜剥离。
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2 临床表现
常见于出生后3～6周，临床上分成活动期及纤维膜形成期。
2.1 活动期 分为5个阶段:(1)血管改变阶段:为本病病程早期所见，动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常管径大3～4倍，视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。(2)视网膜病变阶段:病变进一步发展，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧，视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。(3)早期增生阶段:上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索，并向玻璃体内发展，引起眼底周边部(大多数)或后极大部(少数)视网膜小范围脱离。(4)中度增生阶段:脱离范围扩大至视网膜一半以上。(5)极度增生阶段:视网膜全脱离有时还可见到玻璃体腔内大量积血。本病活动期病程为3～5个月，并不是所有病例都需经过以上5个阶段，有的病例会在1、2阶段停止或自愈。
, http://www.100md.com 2.2 瘢痕期 活动期消退后，紧接着出现不同程度的瘢痕增殖，早期眼底呈苍白血管细小，周边网膜模糊，伴有不规则的色素，见有从乳头伸向周边去的网膜皱褶，后期表现为晶体后机化组织形成，瞳孔部分或全部被覆盖，呈现白瞳现象，放瞳可见周边部锯齿状生长的睫状突，前房极浅，常有虹膜前后粘连，角膜可有混浊，眼球较正常者小，可有眼球内陷或震颤。
3 诊断
3.1 ROP的筛查 (1)胎龄小于32周或出生体重小于1500g的所有新生儿均为筛查对象，如胎龄小于35周和(或)出生时体重小于1800g并在生后接受过氧疗也应进行筛查。(2)筛查时间从生后4～6周开始，若胎龄小于28周则在纠正胎龄32周时开始。(3)急性期至少每1～2周检查1次，直至视网膜边缘已正常血管化或ROP开始消退，或已进展到3期ROP。(4)新生儿转院或出院后需继续进行ROP筛查。
3.2 诊断按ROP国际会议统一ROP诊断标准 ROP一般采用5级分类法分级。Ⅰ级:血管分界线;Ⅱ级:嵴状改变;Ⅲ级:嵴状改变伴血管纤维化的增生性改变;Ⅳ级:视网膜次全剥离即凹面外剥离，伴或不伴凹面剥离;Ⅴ级:视网膜全剥离。
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4 鉴别诊断
根据患者有早产、低出生体重史，吸氧或缺氧史及双眼对称性改变可明确诊断。由于该病不同时期有不同临床表现，临床上应与下列疾病相鉴别:(1)家族渗出性视网膜病变:眼底改变与ROP相似，但病变不如ROP对称且无早产史。(2)conts氏病:多单眼发病，年龄较大，青少年男性多见。(3)视网膜母细胞瘤:二者晚期均出现白瞳症，但视网 膜母细胞瘤患儿常无早产史而有家族史，早产儿视网膜病变呈一般视网膜脱离膜样脱离。(4)残存性原始玻璃体增生症为先天异常，多单眼发病，足月顺产。晶体后残存性原始玻璃体增生灰白色，常无血管等可资鉴别。
5 治疗
目前尚无药物可控制ROP，大多采用手术治疗。(1)早期ROP(包括1期、2期、3期及4期)冷凝与激光治疗，冷凝治疗最关键的问题是治疗时间的选择，早期检查非常重要，通常新生儿第1次眼科检查为产后5周，1、2期病变逐渐稳定并恢复正常，最终病变局限，未予治疗;冷凝治疗可引起一些并发症，近年来激光治疗早期ROP取得良好效果。(2)晚期ROP的玻璃体切剥术，对残留视力的维持有一定的作用。
, 百拇医药
大多数专家提倡每2周随访检查一次达到完全排除ROP，确诊ROP患儿的随访更应加强，因病情发展迅速，有可能错过早期冷凝激光治疗的最佳时期。
6 预防
预防早产是预防ROP的最好方法，对早产儿一般认为以氧疗能避免低氧血症即可，尽量用较低的氧浓度。控制PaO 2 在50～80mmHg。SpO 2 在90%～96%之间。缓慢撤氧及预防性应用DPA，可能减少ROP。
作者单位:518133广东省深圳市宝安区妇幼保健院五官科
(收稿日期:2003-06-11)
(编辑 罗彬), 百拇医药(何真)
早产儿视网膜病(ROP)是1942年由Terny在因白瞳病及视力不良而受检的婴幼儿中发现，当时推测这种位于晶体后的纤维膜为先天性晶体血管膜之遗迹，称为晶体后纤维膜增生症;1949年Owens临床观察证实，在纤维膜形成之前，尚有活动期，并非先天无异常，1950年Heath命名为早产儿视网膜病。本病绝大数见于胎龄少于32周，体重不足1600g的早产儿，也偶见于超过上述体重的足月产儿，发病频度活动期为早产儿的10%～20%，最后纤维膜有残留者则在3%左右，性别无明显差异，双眼受害但程度可以不等。
1 发病原因及机制
自第16周胎儿视网膜血管开始生长，至孕28～40周眼球发育最活跃，血管生长始于视盘。向前部发展，孕32周时鼻侧视网膜，足月时颞侧视网膜完成血管化并最终完成血管化。因此对正常早产儿，其周边视网膜尚未完成血管化，有一个灰白色血管不能逾越的分界线，阻止血管正常生长，ROP的易感性即与出生时的视网膜无血管区大小正相关，视网膜前部缺氧时可发出化学信号，促进新生血管生长，在其表面分界线处形成动静脉分流，并增大复原与突出，异常的嵴状组织即发生于已血管化的视网膜中心与未血管化的视网膜周边的连接处，伴纤维增生时产生线痂组织，形成环状，附着于视网膜和玻璃体，在眼球内扩展360°，收缩时即牵拉视网膜，导致牵拉性剥离，严重者视网膜完全剥离而致盲，氧疗可促进这些未成熟血管向心性异常生长，引起视网膜剥离。
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2 临床表现
常见于出生后3～6周，临床上分成活动期及纤维膜形成期。
2.1 活动期 分为5个阶段:(1)血管改变阶段:为本病病程早期所见，动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常管径大3～4倍，视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。(2)视网膜病变阶段:病变进一步发展，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧，视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。(3)早期增生阶段:上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索，并向玻璃体内发展，引起眼底周边部(大多数)或后极大部(少数)视网膜小范围脱离。(4)中度增生阶段:脱离范围扩大至视网膜一半以上。(5)极度增生阶段:视网膜全脱离有时还可见到玻璃体腔内大量积血。本病活动期病程为3～5个月，并不是所有病例都需经过以上5个阶段，有的病例会在1、2阶段停止或自愈。
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3 诊断
3.1 ROP的筛查 (1)胎龄小于32周或出生体重小于1500g的所有新生儿均为筛查对象，如胎龄小于35周和(或)出生时体重小于1800g并在生后接受过氧疗也应进行筛查。(2)筛查时间从生后4～6周开始，若胎龄小于28周则在纠正胎龄32周时开始。(3)急性期至少每1～2周检查1次，直至视网膜边缘已正常血管化或ROP开始消退，或已进展到3期ROP。(4)新生儿转院或出院后需继续进行ROP筛查。
3.2 诊断按ROP国际会议统一ROP诊断标准 ROP一般采用5级分类法分级。Ⅰ级:血管分界线;Ⅱ级:嵴状改变;Ⅲ级:嵴状改变伴血管纤维化的增生性改变;Ⅳ级:视网膜次全剥离即凹面外剥离，伴或不伴凹面剥离;Ⅴ级:视网膜全剥离。
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4 鉴别诊断
根据患者有早产、低出生体重史，吸氧或缺氧史及双眼对称性改变可明确诊断。由于该病不同时期有不同临床表现，临床上应与下列疾病相鉴别:(1)家族渗出性视网膜病变:眼底改变与ROP相似，但病变不如ROP对称且无早产史。(2)conts氏病:多单眼发病，年龄较大，青少年男性多见。(3)视网膜母细胞瘤:二者晚期均出现白瞳症，但视网 膜母细胞瘤患儿常无早产史而有家族史，早产儿视网膜病变呈一般视网膜脱离膜样脱离。(4)残存性原始玻璃体增生症为先天异常，多单眼发病，足月顺产。晶体后残存性原始玻璃体增生灰白色，常无血管等可资鉴别。
5 治疗
目前尚无药物可控制ROP，大多采用手术治疗。(1)早期ROP(包括1期、2期、3期及4期)冷凝与激光治疗，冷凝治疗最关键的问题是治疗时间的选择，早期检查非常重要，通常新生儿第1次眼科检查为产后5周，1、2期病变逐渐稳定并恢复正常，最终病变局限，未予治疗;冷凝治疗可引起一些并发症，近年来激光治疗早期ROP取得良好效果。(2)晚期ROP的玻璃体切剥术，对残留视力的维持有一定的作用。
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大多数专家提倡每2周随访检查一次达到完全排除ROP，确诊ROP患儿的随访更应加强，因病情发展迅速，有可能错过早期冷凝激光治疗的最佳时期。
6 预防
预防早产是预防ROP的最好方法，对早产儿一般认为以氧疗能避免低氧血症即可，尽量用较低的氧浓度。控制PaO 2 在50～80mmHg。SpO 2 在90%～96%之间。缓慢撤氧及预防性应用DPA，可能减少ROP。
作者单位:518133广东省深圳市宝安区妇幼保健院五官科
(收稿日期:2003-06-11)
(编辑 罗彬), 百拇医药(何真)