特发性肺纤维化31例临床转归
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)12-1120-02
为探讨特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的临床转归，提高对本病的诊治水平，我们对1991年1月～2002年12月收治的31例患者的临床资料进行回顾性分析，现将结果报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料 病例来自本院呼吸内科病房的住院患者，其中男14例，女17例;平均年龄56.2(51～65)岁;病程最短1.5年，最长13年，中位数4.1年。全部病例均按中国人民解放军总后勤部卫生部《临床疾病诊断依据治愈好转标准》[1]和内科学[2]诊断标准而确诊。随访时间5～11年，平均6.3年。患者入院后详细询问病史、物理查体、三大常规、血生化、肝肾功能，免疫学指标检测，动态观察动脉血气 变化;常规X线胸片、胸部CT扫描，排除其他疾病所致肺间质纤维化。21例患者，在X线透视下经纤维支气管镜肺活检(TBLB)病理诊断。反复多次住院者，以首次住院计。
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1.2 治疗方法 患者住院期间均给予联合应用抗生素控制感染，痰培养有细菌生长，根据药敏结果选用敏感抗生素治疗。全部患者住院期间均给予持续低流量吸氧，对少数严重低氧血症患者，给予碳酸酰胺过氧化氢(内给氧)治疗;出院后继续给予氧疗。全部患者均给予糖皮质激素治疗，治疗时间最短者为2个月，最长6年，中位数为20个月;同时给予左旋咪唑口服治疗，对部分治疗效果不理想的患者，加用环磷酰胺冲击治疗。对合并水电解质和酸碱失衡者，及时给予纠正;对肝、肾功能损害及多脏器功能衰竭者，给予相应的治疗;全部患者均给予宣肺理气、益气健脾、行气消滞、活血化瘀等中药汤剂口服治疗，根据八纲和脏腑辨证施治，每天1剂，水煎后，于早餐和晚餐前服用，连续服用2个月。
2 结果
本组患者全部进行电话、书信或门诊随访，随访时间为5～11年，平均6.3年。经中西医综合治疗，临床症状缓解18例，死亡13例。死亡病例的死亡原因:严重革兰阴性菌感染4例;慢性呼衰急性加重5例;多脏器功能衰竭4例。死亡病例的生存时间为2～11年，生存时间中位数为5.6年。
, 百拇医药
2.1 31例患者的血常规检查结果 见表1。
表1 31例患者的血常规检查结果 (X±s)(略)
表2 31例患者动脉血气检查结果 (X±s)(略)
2.3 31例患者免疫球蛋白检验结果 见表3。
表3 31例患者免疫球蛋白检验结果 (X±s)(略)
2.4 31例患者补体检测结果 见表4。
表4 31例患者补体检测结果 (X±s)(略)
3 讨论
特发性肺纤维化(IPF)也称为孤立性隐源性致纤维化肺泡炎(Lone Cryptogenic Fibrosing Alveolitis，CFA)，是一种原因未明的慢性、进行性间质性肺疾病。文献认为本病以男性多见，而本组患者以女性为多，与文献报道不一致。本病隐袭起病，自然病程持续进展，生存期为2～5年，最长可达到10年。本组死亡病例生存期较长，可能与患者就诊与治疗及时有关。
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长期以来，IPF被认为由未明原因引起的肺泡壁炎症，并持续进展、最终导致不可逆性肺纤维化[3]。临床上缺乏有效的治疗方法。由于长期肺间质性病变，容易反复发生肺部病原微生物的感染，抗感染治疗是必不可少的，抗生素应用的原则是早期、足量、联合，时间以7～10天为宜，应用 时间过长，很容易合并二重感染;此类患者多反复应用抗菌药物，因此要及时做痰培养，以指导临床选用敏感的抗生素。糖皮质激素作为抗炎和抑制免疫药物，通常是病人最初的首选治疗，文献认为本药对大多数病人无效，而从本组有限资料看，糖皮质激素可以达到减轻炎症反应、缓解临床症状、提高生活质量的目的，本组患者临床缓解病例较多，与应用糖皮质激素可能有一定关系。细胞毒药物或免疫抑制剂可用于对糖皮质激素无效者，本组曾对部分患者应用大剂量环磷酰胺冲击治疗，未见明显疗效;部分患者应用硫唑嘌呤或氨甲喋呤治疗，也未见明显疗效。为探索祖国医学治疗本病的新方法，我们对本组患者根据八纲和脏腑辨证施治，给予宣肺理气、益气健脾、行气消滞、活血化瘀等中药汤剂治疗，患者临床症状缓解较快，糖皮质激素减量后，不会发生症状加重的反跳现象。提示祖国医学在IPF治疗中占有重要地位，其他疗法难以替代。对11例经上述方法治疗效果不佳的患者，经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗，短期内有一定疗效，远期效果因例数较少难以评价。此外，坚持长期氧疗是非常重要的，有条件者，应行面罩或简易呼吸器氧疗，对重症患者，应行气管切开，以减少生理死腔，增加肺通气，改善肺功能，达到提高生活质量，延长生存期的目的。
, 百拇医药
参考文献
1 孙传兴.临床疾病诊断依据治愈好转标准，北京:人民军医出版社，1997，60-61.
2 叶任高.内科学，第五版.北京:人民卫生出版社，2001，108-109.
3 American Thoracic Society，European Respiraory Society.Ideiopathic Pulmonary Fibrosis:Diagnosis and Treatment International Consensus Statement.Am J Respir Crit Care Med，2000，161:646-664.
作者单位:1 264200山东威海解放军第404医院
2 264200山东威海市海警支队
3 231632安徽省肥东县第二人民医院内科
(编辑紫萱), http://www.100md.com(邓世周)
为探讨特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的临床转归，提高对本病的诊治水平，我们对1991年1月～2002年12月收治的31例患者的临床资料进行回顾性分析，现将结果报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料 病例来自本院呼吸内科病房的住院患者，其中男14例，女17例;平均年龄56.2(51～65)岁;病程最短1.5年，最长13年，中位数4.1年。全部病例均按中国人民解放军总后勤部卫生部《临床疾病诊断依据治愈好转标准》[1]和内科学[2]诊断标准而确诊。随访时间5～11年，平均6.3年。患者入院后详细询问病史、物理查体、三大常规、血生化、肝肾功能，免疫学指标检测，动态观察动脉血气 变化;常规X线胸片、胸部CT扫描，排除其他疾病所致肺间质纤维化。21例患者，在X线透视下经纤维支气管镜肺活检(TBLB)病理诊断。反复多次住院者，以首次住院计。
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1.2 治疗方法 患者住院期间均给予联合应用抗生素控制感染，痰培养有细菌生长，根据药敏结果选用敏感抗生素治疗。全部患者住院期间均给予持续低流量吸氧，对少数严重低氧血症患者，给予碳酸酰胺过氧化氢(内给氧)治疗;出院后继续给予氧疗。全部患者均给予糖皮质激素治疗，治疗时间最短者为2个月，最长6年，中位数为20个月;同时给予左旋咪唑口服治疗，对部分治疗效果不理想的患者，加用环磷酰胺冲击治疗。对合并水电解质和酸碱失衡者，及时给予纠正;对肝、肾功能损害及多脏器功能衰竭者，给予相应的治疗;全部患者均给予宣肺理气、益气健脾、行气消滞、活血化瘀等中药汤剂口服治疗，根据八纲和脏腑辨证施治，每天1剂，水煎后，于早餐和晚餐前服用，连续服用2个月。
2 结果
本组患者全部进行电话、书信或门诊随访，随访时间为5～11年，平均6.3年。经中西医综合治疗，临床症状缓解18例，死亡13例。死亡病例的死亡原因:严重革兰阴性菌感染4例;慢性呼衰急性加重5例;多脏器功能衰竭4例。死亡病例的生存时间为2～11年，生存时间中位数为5.6年。
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2.1 31例患者的血常规检查结果 见表1。
表1 31例患者的血常规检查结果 (X±s)(略)
表2 31例患者动脉血气检查结果 (X±s)(略)
2.3 31例患者免疫球蛋白检验结果 见表3。
表3 31例患者免疫球蛋白检验结果 (X±s)(略)
2.4 31例患者补体检测结果 见表4。
表4 31例患者补体检测结果 (X±s)(略)
3 讨论
特发性肺纤维化(IPF)也称为孤立性隐源性致纤维化肺泡炎(Lone Cryptogenic Fibrosing Alveolitis，CFA)，是一种原因未明的慢性、进行性间质性肺疾病。文献认为本病以男性多见，而本组患者以女性为多，与文献报道不一致。本病隐袭起病，自然病程持续进展，生存期为2～5年，最长可达到10年。本组死亡病例生存期较长，可能与患者就诊与治疗及时有关。
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长期以来，IPF被认为由未明原因引起的肺泡壁炎症，并持续进展、最终导致不可逆性肺纤维化[3]。临床上缺乏有效的治疗方法。由于长期肺间质性病变，容易反复发生肺部病原微生物的感染，抗感染治疗是必不可少的，抗生素应用的原则是早期、足量、联合，时间以7～10天为宜，应用 时间过长，很容易合并二重感染;此类患者多反复应用抗菌药物，因此要及时做痰培养，以指导临床选用敏感的抗生素。糖皮质激素作为抗炎和抑制免疫药物，通常是病人最初的首选治疗，文献认为本药对大多数病人无效，而从本组有限资料看，糖皮质激素可以达到减轻炎症反应、缓解临床症状、提高生活质量的目的，本组患者临床缓解病例较多，与应用糖皮质激素可能有一定关系。细胞毒药物或免疫抑制剂可用于对糖皮质激素无效者，本组曾对部分患者应用大剂量环磷酰胺冲击治疗，未见明显疗效;部分患者应用硫唑嘌呤或氨甲喋呤治疗，也未见明显疗效。为探索祖国医学治疗本病的新方法，我们对本组患者根据八纲和脏腑辨证施治，给予宣肺理气、益气健脾、行气消滞、活血化瘀等中药汤剂治疗，患者临床症状缓解较快，糖皮质激素减量后，不会发生症状加重的反跳现象。提示祖国医学在IPF治疗中占有重要地位，其他疗法难以替代。对11例经上述方法治疗效果不佳的患者，经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗，短期内有一定疗效，远期效果因例数较少难以评价。此外，坚持长期氧疗是非常重要的，有条件者，应行面罩或简易呼吸器氧疗，对重症患者，应行气管切开，以减少生理死腔，增加肺通气，改善肺功能，达到提高生活质量，延长生存期的目的。
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参考文献
1 孙传兴.临床疾病诊断依据治愈好转标准，北京:人民军医出版社，1997，60-61.
2 叶任高.内科学，第五版.北京:人民卫生出版社，2001，108-109.
3 American Thoracic Society，European Respiraory Society.Ideiopathic Pulmonary Fibrosis:Diagnosis and Treatment International Consensus Statement.Am J Respir Crit Care Med，2000，161:646-664.
作者单位:1 264200山东威海解放军第404医院
2 264200山东威海市海警支队
3 231632安徽省肥东县第二人民医院内科
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