Arnold-Chiari畸形1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2003)08-0752-02
Arnold-Chiari畸形，也叫小脑扁桃体下疝畸形，临床少见，但预后较好，易误诊，特报告1例。
1 病历摘要
患者，女，25岁，主因左手麻木无力1年，右手无力半年，于2003年3月6日在我科就诊。患者近1年来，无诱因地出现左手麻木，遇冷加重，伴有左手无力，但能持物，近半年来，上述症状加重，并出现左手肌肉萎缩，右手也出现无力，肌肉萎缩，无吞咽困难及言语障碍，无肉跳感，无二便异常，双下肢无异常，家族史无同种疾病记录史。查体:神清语利，瞳孔等大等圆，对光反射存在，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，心 脏听诊无异常，左上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅰ级，骨间肌及大小鱼际肌萎缩，呈爪样，右手骨间肌轻度萎缩，左手痛觉轻度减退，双下肢肌力Ⅴ级，四肢腱反射存在，双侧巴氏征阴性，双下肢肌张力正常。辅助检查头MRI示小脑扁桃体下疝，伴有脊髓空洞症，肌电图示双上肢神经源性异常。考虑为G-T 1脊髓节段前角损害，诊断为Arnold-Chiari畸形，经手术治疗后萎缩肌肉有好转，肌力也好转。
2 讨论
Arnold-Chiari畸形是先天性后脑畸形，因胚胎发育异常，使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长和楔形进入枕大孔或颈椎管内，重者，部分下蚓部也疝入椎管内，脑脊液循环受阻而引起脑积水，脊髓空洞，手术治疗是唯一手段。此病易误诊为运动神经元病，而运动神经元病是一组原因未明选择性侵犯脊髓前角细胞和脑干运动神经元，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性病，临床上兼有上和(或)下活动神经元受损的体征，表现为一侧肢体无力，肌萎缩和锥体束征的不同组合，渐累及对侧肢体及双下肢，感觉 和括约肌功能，一般不受影响，多有遗传史，40岁以上发病，男性多于女性，头颅MRI显示部分病例受累的脊髓和脑干萎缩变小，治疗无有效方法，故误诊后给病人造成精神及身体的伤害，做头颅MRI可以明确诊断。
作者单位:073000河北省定州市人民医院神经内科
(收稿日期:2003-08-12)
(编辑 刘娜), http://www.100md.com(沈玉妍)
Arnold-Chiari畸形，也叫小脑扁桃体下疝畸形，临床少见，但预后较好，易误诊，特报告1例。
1 病历摘要
患者，女，25岁，主因左手麻木无力1年，右手无力半年，于2003年3月6日在我科就诊。患者近1年来，无诱因地出现左手麻木，遇冷加重，伴有左手无力，但能持物，近半年来，上述症状加重，并出现左手肌肉萎缩，右手也出现无力，肌肉萎缩，无吞咽困难及言语障碍，无肉跳感，无二便异常，双下肢无异常，家族史无同种疾病记录史。查体:神清语利，瞳孔等大等圆，对光反射存在，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，心 脏听诊无异常，左上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅰ级，骨间肌及大小鱼际肌萎缩，呈爪样，右手骨间肌轻度萎缩，左手痛觉轻度减退，双下肢肌力Ⅴ级，四肢腱反射存在，双侧巴氏征阴性，双下肢肌张力正常。辅助检查头MRI示小脑扁桃体下疝，伴有脊髓空洞症，肌电图示双上肢神经源性异常。考虑为G-T 1脊髓节段前角损害，诊断为Arnold-Chiari畸形，经手术治疗后萎缩肌肉有好转，肌力也好转。
2 讨论
Arnold-Chiari畸形是先天性后脑畸形，因胚胎发育异常，使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长和楔形进入枕大孔或颈椎管内，重者，部分下蚓部也疝入椎管内，脑脊液循环受阻而引起脑积水，脊髓空洞，手术治疗是唯一手段。此病易误诊为运动神经元病，而运动神经元病是一组原因未明选择性侵犯脊髓前角细胞和脑干运动神经元，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性病，临床上兼有上和(或)下活动神经元受损的体征，表现为一侧肢体无力，肌萎缩和锥体束征的不同组合，渐累及对侧肢体及双下肢，感觉 和括约肌功能，一般不受影响，多有遗传史，40岁以上发病，男性多于女性，头颅MRI显示部分病例受累的脊髓和脑干萎缩变小，治疗无有效方法，故误诊后给病人造成精神及身体的伤害，做头颅MRI可以明确诊断。
作者单位:073000河北省定州市人民医院神经内科
(收稿日期:2003-08-12)
(编辑 刘娜), http://www.100md.com(沈玉妍)