Weber-Christian病1例报告
【文献标识码】 D 【 文章编号】 1726-6424(2003) 07-0653-011
病例资料 患者，男，43岁。主因多发性皮下结节半年，发热、咳血、便血10天于2003年8月7日入院。患者于2003年1月20日开始感觉到左大腿内侧胀痛，并逐渐加重。3天后疼痛部位出现皮下结节，质地硬，边界清楚，起初只有1个，直径1～2cm，不久增加至5～6个，且都逐渐增大。结节将皮肤顶起，可以移动，很快皮肤颜色变为暗红、破溃，流出较多黄色油性液体。当地卫生所考虑为痈，1月30日予切开引流，外敷紫草油、全肌吸毒膏等治疗，但切口愈合不佳。反复治疗2个月，创面逐渐增大，其中3个结节破溃融合到一起。4月8日到哈尔滨市肿瘤医院，准备行左下肢破溃处清创、植皮术，术前无诱因出现畏寒、发热，体温最高达38.5℃，伴纳差、乏力、全身酸痛，经口服普瑞博思3日后缓解。植皮手术顺利，并取结节送病理检查，结节的病理报告为急、慢性炎性变，见大量中性粒细胞浸润，肉芽组织生成伴少量多核巨细胞增生。移植皮肤存活80%，但创面仍有黄色油性液体流出，并在创面周围逐渐出现了新的结节，右下肢对称部位也出现了数个大小不一的结节，胸部两侧也出现多枚结节。经抗感染 治疗40余日，左下肢创面渐渐增大，移植皮肤坏死，后转到某肿瘤治疗中心给予抗感染、清创、外敷中药(具体不详)等治疗，效果依然不佳。7月26日再次出现了畏寒、发热，伴咳嗽，痰中带血丝，偶有小血块;稀水便，便中少量鲜血，每日4～5次;同时出现耳鸣、听力下降，右侧出现了面瘫，于当地医院给予退热、抗感染治疗，效果差，遂于8月7日入我院。患者平素体健，否认家族遗传病和传染病史。查体:体温38℃，脉搏120次/min，呼吸26次/min，血压120/80mmHg。慢性痛苦面容，言语流利，右侧鼻唇沟变浅。于患者胸部双乳头上方、左前臂内侧、左臀部、双下肢大腿内侧等处均见大小不一的皮下结节，直径在1～3cm不等，可推动，无明显疼痛。左下肢大腿内侧见约20cm×15cm皮肤溃疡面，大量黄色分泌物，左臀部、腰部各一约1.5cm×1.0cm皮肤破溃。左肺呼吸音略粗，可闻及痰鸣音，右侧呼吸音减低。心脏未闻及异常。腹平软，肝脾肋下未触及，下腹部轻压痛，肠鸣音活跃。实验室检查:白细
, 百拇医药
胞24.8×10 9 /L，中性0.88，红细胞366×10 12 /L，血红蛋白105g/L，血小板453×10 9/L。尿常规见白细 胞0～6/HP，红细胞20～30/HP;大便常规示白细胞满 视野，红细胞3～5/HP，潜血阳性。肝功能检查OT118U/L，GPT1123U/L，AKP406U/L。ANA、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、抗sm抗体、抗SS-A、SS-B抗体检查均为阴性。IgA、IgM、IgE、 IgG、IgD测定均正常。痰培养见草绿色链球菌生长，胸部CT检查见双肺多发大小不等结节，较大结节边缘毛糙，内部密度不均，可见空洞、空泡及支气管充气征，考虑炎性病变。将外院病理切片送我院病理科阅读，见皮下脂肪内弥漫的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和多灶中性白细胞浸润，脂肪坏死伴肉芽肿和多核巨细胞反应，部分区域见小血管炎，病变符合小叶性脂膜炎的改变。诊断Weber-Christian病，给予抗感染、止血、支持治疗，强的松30mg/d口服，创面停止中药外敷，改呋喃西林冲洗，红外灯照射。经治疗患者病情逐渐好转后出院。
, 百拇医药
2 讨论
Weber-Christian病又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎或结节性脂膜炎。本病以反复发作皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征。本病少见，可发生于任何年龄，但以30～50岁女性多见 [1] 。临床特点为大腿、躯干出现由脂肪肉芽肿形成的皮下结节，常液化破溃而成溃疡，脂肪组织炎症吸收后皮肤遗留凹陷性萎缩，伴有或不伴有内脏系统脂肪坏死及发热，常反复发作。根据有无明显系统受累，临床分为皮肤型和系统型。Weber-Christian病临床表现形式多样，常因早期症状不典型或以并发症为突出表现，极易误
诊为各种相应性疾病。在详细询问病史和体格检查基础上，凡遇下列情况时，应考虑Weber-Chrisˉtian病的可能 [2] :(1)中青年患者，尤其是女性，不明原因发热，伴非游走性关节痛、皮下结节、有或无系统损害，对抗生素治疗无效。(2)反复成批出现从大腿到臀部为主的皮下结节或浸润性斑块。(3)结节或斑块液化流出黄色油状液体，结节吸收后皮下脂肪萎缩，局部留有色素沉着及盘状凹陷。
, 百拇医药
参考文献
1 Gonzalez-Gaggero Prieto-Carre，Partida Palma F，Carcia Curiel A.Septic pa-niculitis and67Ga scintigraphy.Rev Esp Med Nucl，1999，18(3):209-213.
2 Sajben FP，Schmidt C.Subcutaneous T-cell lymphoma:a case report and additi-onal observations.Cutis，1996，58(4):297-302.
(收稿日期:2003-09-13)
(编辑夫 凡)
作者单位:1 100093北京61606部队医院
2 100853北京解放军总医院急诊科
作者单位:029315内蒙古科左中旗中心医院, 百拇医药(丁佩)
病例资料 患者，男，43岁。主因多发性皮下结节半年，发热、咳血、便血10天于2003年8月7日入院。患者于2003年1月20日开始感觉到左大腿内侧胀痛，并逐渐加重。3天后疼痛部位出现皮下结节，质地硬，边界清楚，起初只有1个，直径1～2cm，不久增加至5～6个，且都逐渐增大。结节将皮肤顶起，可以移动，很快皮肤颜色变为暗红、破溃，流出较多黄色油性液体。当地卫生所考虑为痈，1月30日予切开引流，外敷紫草油、全肌吸毒膏等治疗，但切口愈合不佳。反复治疗2个月，创面逐渐增大，其中3个结节破溃融合到一起。4月8日到哈尔滨市肿瘤医院，准备行左下肢破溃处清创、植皮术，术前无诱因出现畏寒、发热，体温最高达38.5℃，伴纳差、乏力、全身酸痛，经口服普瑞博思3日后缓解。植皮手术顺利，并取结节送病理检查，结节的病理报告为急、慢性炎性变，见大量中性粒细胞浸润，肉芽组织生成伴少量多核巨细胞增生。移植皮肤存活80%，但创面仍有黄色油性液体流出，并在创面周围逐渐出现了新的结节，右下肢对称部位也出现了数个大小不一的结节，胸部两侧也出现多枚结节。经抗感染 治疗40余日，左下肢创面渐渐增大，移植皮肤坏死，后转到某肿瘤治疗中心给予抗感染、清创、外敷中药(具体不详)等治疗，效果依然不佳。7月26日再次出现了畏寒、发热，伴咳嗽，痰中带血丝，偶有小血块;稀水便，便中少量鲜血，每日4～5次;同时出现耳鸣、听力下降，右侧出现了面瘫，于当地医院给予退热、抗感染治疗，效果差，遂于8月7日入我院。患者平素体健，否认家族遗传病和传染病史。查体:体温38℃，脉搏120次/min，呼吸26次/min，血压120/80mmHg。慢性痛苦面容，言语流利，右侧鼻唇沟变浅。于患者胸部双乳头上方、左前臂内侧、左臀部、双下肢大腿内侧等处均见大小不一的皮下结节，直径在1～3cm不等，可推动，无明显疼痛。左下肢大腿内侧见约20cm×15cm皮肤溃疡面，大量黄色分泌物，左臀部、腰部各一约1.5cm×1.0cm皮肤破溃。左肺呼吸音略粗，可闻及痰鸣音，右侧呼吸音减低。心脏未闻及异常。腹平软，肝脾肋下未触及，下腹部轻压痛，肠鸣音活跃。实验室检查:白细
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胞24.8×10 9 /L，中性0.88，红细胞366×10 12 /L，血红蛋白105g/L，血小板453×10 9/L。尿常规见白细 胞0～6/HP，红细胞20～30/HP;大便常规示白细胞满 视野，红细胞3～5/HP，潜血阳性。肝功能检查OT118U/L，GPT1123U/L，AKP406U/L。ANA、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、抗sm抗体、抗SS-A、SS-B抗体检查均为阴性。IgA、IgM、IgE、 IgG、IgD测定均正常。痰培养见草绿色链球菌生长，胸部CT检查见双肺多发大小不等结节，较大结节边缘毛糙，内部密度不均，可见空洞、空泡及支气管充气征，考虑炎性病变。将外院病理切片送我院病理科阅读，见皮下脂肪内弥漫的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和多灶中性白细胞浸润，脂肪坏死伴肉芽肿和多核巨细胞反应，部分区域见小血管炎，病变符合小叶性脂膜炎的改变。诊断Weber-Christian病，给予抗感染、止血、支持治疗，强的松30mg/d口服，创面停止中药外敷，改呋喃西林冲洗，红外灯照射。经治疗患者病情逐渐好转后出院。
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2 讨论
Weber-Christian病又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎或结节性脂膜炎。本病以反复发作皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征。本病少见，可发生于任何年龄，但以30～50岁女性多见 [1] 。临床特点为大腿、躯干出现由脂肪肉芽肿形成的皮下结节，常液化破溃而成溃疡，脂肪组织炎症吸收后皮肤遗留凹陷性萎缩，伴有或不伴有内脏系统脂肪坏死及发热，常反复发作。根据有无明显系统受累，临床分为皮肤型和系统型。Weber-Christian病临床表现形式多样，常因早期症状不典型或以并发症为突出表现，极易误
诊为各种相应性疾病。在详细询问病史和体格检查基础上，凡遇下列情况时，应考虑Weber-Chrisˉtian病的可能 [2] :(1)中青年患者，尤其是女性，不明原因发热，伴非游走性关节痛、皮下结节、有或无系统损害，对抗生素治疗无效。(2)反复成批出现从大腿到臀部为主的皮下结节或浸润性斑块。(3)结节或斑块液化流出黄色油状液体，结节吸收后皮下脂肪萎缩，局部留有色素沉着及盘状凹陷。
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参考文献
1 Gonzalez-Gaggero Prieto-Carre，Partida Palma F，Carcia Curiel A.Septic pa-niculitis and67Ga scintigraphy.Rev Esp Med Nucl，1999，18(3):209-213.
2 Sajben FP，Schmidt C.Subcutaneous T-cell lymphoma:a case report and additi-onal observations.Cutis，1996，58(4):297-302.
(收稿日期:2003-09-13)
(编辑夫 凡)
作者单位:1 100093北京61606部队医院
2 100853北京解放军总医院急诊科
作者单位:029315内蒙古科左中旗中心医院, 百拇医药(丁佩)