血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析
【摘要】 目的 分析血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和疗效。方法 对住院确诊为TTP的5例病人实验室检查结果进行统计。5例病人均给予激素、潘生丁、肝素、低分子右旋糖酐、输血浆、丙种球蛋白或加用血浆置换治疗。结果 5例病人均有贫血、血小板减少，肾损害、破碎红细胞、神经精神症状，发热等表现，均无PT及APTT延长，纤维蛋白原减少等症状。作血浆置换1例治愈，未作血浆置换4例，1例治愈，3例死亡。结论 TTP是多系统损伤的疾病，主要表现是五联征，一般无PT、APTT异常，无纤维蛋白原下降。血浆置换是有效的治疗方法。
关键词 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 血浆置换 临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)04-0530-02
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是少见的血栓性微血管病，起病多急骤，误诊率高，死亡率高，本文就我院1994～2000年收治的5例TTP的临床特征及治疗情况进行分析。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 一般资料 5例均为住院病人，男1例，女4例，年龄28～62岁，平均42岁，1例发病时妊娠并死胎，1例合并有 系统性红斑狼疮，其它无明显诱发因素。5例均有皮肤粘膜出血，微血管病性溶血性贫血，多变性神经精神症状，发热及肾损害等五联征。5例病人均低、中度发热，体温均没有超过39℃。出血点及紫癜多见，其中血尿、月经过多、消化道出血各1例，神经精神症状以头痛，性格改变，精神错乱、昏迷、语言感觉障碍、反复、多样、多变为特征。
表1 确诊时各项实验室检查结果(略)
5例骨髓检查均为增生性贫血骨髓象，肝功能检查除间接胆红素升高外其它均无异常。1例ds-DNA阳性，抗Sm抗体阳性，其它检查见表1。
1.2 治疗方法 确诊后4例给予肝素100mg/d，地塞米松、潘生丁、低分子右旋糖酐、输全血及血浆、丙种球蛋白等综合治疗。1例转外院作血浆置换治疗。
, 百拇医药
2 结果
作血浆置换病人治愈，随访7年无复发。1例合并系统性红斑狼疮者经上述治疗后治愈，随访3年无复发。2例治疗好转但均在1月内复发后放弃治疗而死亡。1例治疗无效死亡。
3讨论
TTP的诊断并无特异性指标可作依据，病理学检查也无特异性 [1] ，因此只能根据临床表现与实验室检查所见，在除外其他类似疾病的基础上求得确诊。由于本病较少见，临床表现的多样性，常易造成误诊。本组病例确诊前误诊为ITP，Evams，脑血管意外，PNH，溶血性贫血等。TTP病因不明，可能与细菌病毒感染、药物、妊娠、结缔组织病及肿瘤有关。本组病例1例合并系统性红斑狼疮，1例妊娠并死胎，余3例无明显诱发因素。发病机制为内皮细胞损伤后释放异常的血管性血友病因子(vWF)可能是TTP发病的诱因，而血浆中(vWF)裂解酶的缺乏是TTP病的关键因素 [2] 。
, 百拇医药
血浆置换是TTP的首选治疗 [3] ，本组中4例采用传统的肝素、地塞米松、低分子右旋糖酐、潘生丁、输血、血浆、丙 种球蛋白等综合治疗，除1例合并系统性红斑狼疮治愈外，余3例均死亡。1例采用以血浆置换为主，辅以以上综合治疗则取得治愈。国内陈桂彬等报道用血浆交换治疗血栓性血小板减小性紫癜3例，1周后血小板恢复正常，各项症状和体征都得到不同程度的改善 [4] 。国内刘少君等报道血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析中5例用激素加肝素等传统治疗方法的病人有4例死亡，3例血浆置换中2例治愈，1例死亡 [5] 。血浆置换治疗TTP的机制，多认为与去除循环中有害物质，补充体内缺乏物质，抑制TTP血浆诱导的血管内皮细胞凋亡，抑制内皮细胞释放异常vWF多聚体，增强血浆抗氧化能力有关。
参考文献
1 Beutler B.Welliams Hematology，Sth ed.New York.Mc Grww-Hill Ine，1995，1200-1303.
, 百拇医药
2 董宁征，吴庆宇.血检性血小板减少性紫癜及其发病机制.中华血液学杂志，2002，9(23):499.
3 王学文.血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展.国外医学·输血及血液学分册，1998，21(1):5-7.
4 陈桂彬，郑以州，阎石，等.血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征的初步观察.中华血液学杂志，1999，9(20):498.
5 刘少君，唐朝峰.血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析.临床血液学杂志，2001，7(14):153.
(编辑 于少伟), 百拇医药
关键词 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 血浆置换 临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)04-0530-02
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是少见的血栓性微血管病，起病多急骤，误诊率高，死亡率高，本文就我院1994～2000年收治的5例TTP的临床特征及治疗情况进行分析。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 5例均为住院病人，男1例，女4例，年龄28～62岁，平均42岁，1例发病时妊娠并死胎，1例合并有 系统性红斑狼疮，其它无明显诱发因素。5例均有皮肤粘膜出血，微血管病性溶血性贫血，多变性神经精神症状，发热及肾损害等五联征。5例病人均低、中度发热，体温均没有超过39℃。出血点及紫癜多见，其中血尿、月经过多、消化道出血各1例，神经精神症状以头痛，性格改变，精神错乱、昏迷、语言感觉障碍、反复、多样、多变为特征。
表1 确诊时各项实验室检查结果(略)
5例骨髓检查均为增生性贫血骨髓象，肝功能检查除间接胆红素升高外其它均无异常。1例ds-DNA阳性，抗Sm抗体阳性，其它检查见表1。
1.2 治疗方法 确诊后4例给予肝素100mg/d，地塞米松、潘生丁、低分子右旋糖酐、输全血及血浆、丙种球蛋白等综合治疗。1例转外院作血浆置换治疗。
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2 结果
作血浆置换病人治愈，随访7年无复发。1例合并系统性红斑狼疮者经上述治疗后治愈，随访3年无复发。2例治疗好转但均在1月内复发后放弃治疗而死亡。1例治疗无效死亡。
3讨论
TTP的诊断并无特异性指标可作依据，病理学检查也无特异性 [1] ，因此只能根据临床表现与实验室检查所见，在除外其他类似疾病的基础上求得确诊。由于本病较少见，临床表现的多样性，常易造成误诊。本组病例确诊前误诊为ITP，Evams，脑血管意外，PNH，溶血性贫血等。TTP病因不明，可能与细菌病毒感染、药物、妊娠、结缔组织病及肿瘤有关。本组病例1例合并系统性红斑狼疮，1例妊娠并死胎，余3例无明显诱发因素。发病机制为内皮细胞损伤后释放异常的血管性血友病因子(vWF)可能是TTP发病的诱因，而血浆中(vWF)裂解酶的缺乏是TTP病的关键因素 [2] 。
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血浆置换是TTP的首选治疗 [3] ，本组中4例采用传统的肝素、地塞米松、低分子右旋糖酐、潘生丁、输血、血浆、丙 种球蛋白等综合治疗，除1例合并系统性红斑狼疮治愈外，余3例均死亡。1例采用以血浆置换为主，辅以以上综合治疗则取得治愈。国内陈桂彬等报道用血浆交换治疗血栓性血小板减小性紫癜3例，1周后血小板恢复正常，各项症状和体征都得到不同程度的改善 [4] 。国内刘少君等报道血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析中5例用激素加肝素等传统治疗方法的病人有4例死亡，3例血浆置换中2例治愈，1例死亡 [5] 。血浆置换治疗TTP的机制，多认为与去除循环中有害物质，补充体内缺乏物质，抑制TTP血浆诱导的血管内皮细胞凋亡，抑制内皮细胞释放异常vWF多聚体，增强血浆抗氧化能力有关。
参考文献
1 Beutler B.Welliams Hematology，Sth ed.New York.Mc Grww-Hill Ine，1995，1200-1303.
, 百拇医药
2 董宁征，吴庆宇.血检性血小板减少性紫癜及其发病机制.中华血液学杂志，2002，9(23):499.
3 王学文.血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展.国外医学·输血及血液学分册，1998，21(1):5-7.
4 陈桂彬，郑以州，阎石，等.血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征的初步观察.中华血液学杂志，1999，9(20):498.
5 刘少君，唐朝峰.血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析.临床血液学杂志，2001，7(14):153.
(编辑 于少伟), 百拇医药