红斑性肢痛症1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)10-1462-02
1 病历摘要
患者，女，46岁，2002年3月5日无明显诱因出现左手环指、小指端发红，肿胀疼痛，夜间因疼痛加剧而影响入眠，20天后中、食指端出现红肿胀痛，拇指麻木。曾多次就医，先诊为“皮肤过敏”，予抗炎及脱敏治疗无效，后诊为“左手指末端肿痛待查”，予卡马西平、弥可保、(下转第1466页)(上接第1462页)VitB 1 口服治疗无显效，遂入院。既往体健。查体:左手Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ指端红紫，轻度水肿，皮温轻度升高，触压痛明显;后发现手下垂时五指端热痛明显，举起减轻，尤以Ⅳ指显著，手浸入冷水中症状消失，热水中复现。实验室检查:左上肢动静脉血管彩超正常，甲襞微循环轻度异常。颈椎及手X光片、头颅CT无异常，血常规、肝肾功能、血糖血脂、血沉、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子均正常。
入院后予灯盏细辛静点及维生素B族药物等治疗，效差。次日左手Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ指端红热肿痛较前明显，Ⅰ指较轻。初认为“手指末节感染”，予抗炎治疗无效;6天后拟诊为“红斑性肢痛症”，予阿司匹林300mg/日，口服，并予50%硫酸镁外敷患指，7天后指痛明显缓解，红热减轻，仅Ⅳ指触压痛明显，12天后改服阿司匹林120mg/日，仅留Ⅳ指轻微红痛，20天后症状完全消失。
2 讨论
红斑性肢痛症(erythromelalgia)由Mitchell于1878年首先提出，目前认为是一种少见的周围植物神经病变引起的阵发性血管扩张性疾病，病因为升高的血小板介导了血管 的炎症及血栓，导致肢端皮肤阵发性非炎性温度升高，皮肤潮红、肿胀、灼热痛，遇热加剧，遇冷减轻。常在成年起病，可单侧或双侧。
营养不良、气候寒冷可诱发本病，推测患者可能为后者诱发。由于本病临床上较少见，故开始未作出正确诊断。但阿司匹林对该病有特效，口服小剂量阿司匹林，即可抑制血小板环氧化酶活性，改善缺血症状，因而能特异而快速地减轻或消除疼痛，可作为红斑性肢痛症的特征性诊断标准。该患者口服阿司匹林后显效，辅以局部冷敷，避免过热，维生素B族药物营养神经等治疗，最后症状完全缓解，从而确诊本病，但应注意与雷诺氏病、闭塞性脉管炎、糖尿病末梢神经病变，以及继发性红热痛症等相鉴别;后者可由钙拮抗剂、血管活性药物以及高血压、糖尿病、结缔组织病等引起。该患者从诊治过程可以看到，诊断难点在于对本病
不了解，本病症状典型，冷热水试验方便实用，一旦确诊，治疗简单而又有特效，预后好。
作者单位:100038首都医科大学附属北京复兴医院神经内科
(编辑 小川), http://www.100md.com(王全录)
1 病历摘要
患者，女，46岁，2002年3月5日无明显诱因出现左手环指、小指端发红，肿胀疼痛，夜间因疼痛加剧而影响入眠，20天后中、食指端出现红肿胀痛，拇指麻木。曾多次就医，先诊为“皮肤过敏”，予抗炎及脱敏治疗无效，后诊为“左手指末端肿痛待查”，予卡马西平、弥可保、(下转第1466页)(上接第1462页)VitB 1 口服治疗无显效，遂入院。既往体健。查体:左手Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ指端红紫，轻度水肿，皮温轻度升高，触压痛明显;后发现手下垂时五指端热痛明显，举起减轻，尤以Ⅳ指显著，手浸入冷水中症状消失，热水中复现。实验室检查:左上肢动静脉血管彩超正常，甲襞微循环轻度异常。颈椎及手X光片、头颅CT无异常，血常规、肝肾功能、血糖血脂、血沉、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子均正常。
入院后予灯盏细辛静点及维生素B族药物等治疗，效差。次日左手Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ指端红热肿痛较前明显，Ⅰ指较轻。初认为“手指末节感染”，予抗炎治疗无效;6天后拟诊为“红斑性肢痛症”，予阿司匹林300mg/日，口服，并予50%硫酸镁外敷患指，7天后指痛明显缓解，红热减轻，仅Ⅳ指触压痛明显，12天后改服阿司匹林120mg/日，仅留Ⅳ指轻微红痛，20天后症状完全消失。
2 讨论
红斑性肢痛症(erythromelalgia)由Mitchell于1878年首先提出，目前认为是一种少见的周围植物神经病变引起的阵发性血管扩张性疾病，病因为升高的血小板介导了血管 的炎症及血栓，导致肢端皮肤阵发性非炎性温度升高，皮肤潮红、肿胀、灼热痛，遇热加剧，遇冷减轻。常在成年起病，可单侧或双侧。
营养不良、气候寒冷可诱发本病，推测患者可能为后者诱发。由于本病临床上较少见，故开始未作出正确诊断。但阿司匹林对该病有特效，口服小剂量阿司匹林，即可抑制血小板环氧化酶活性，改善缺血症状，因而能特异而快速地减轻或消除疼痛，可作为红斑性肢痛症的特征性诊断标准。该患者口服阿司匹林后显效，辅以局部冷敷，避免过热，维生素B族药物营养神经等治疗，最后症状完全缓解，从而确诊本病，但应注意与雷诺氏病、闭塞性脉管炎、糖尿病末梢神经病变，以及继发性红热痛症等相鉴别;后者可由钙拮抗剂、血管活性药物以及高血压、糖尿病、结缔组织病等引起。该患者从诊治过程可以看到，诊断难点在于对本病
不了解，本病症状典型，冷热水试验方便实用，一旦确诊，治疗简单而又有特效，预后好。
作者单位:100038首都医科大学附属北京复兴医院神经内科
(编辑 小川), http://www.100md.com(王全录)